日本神経学会では，脳神経内科領域の研究・教育・診療，特に研究の方向性や学会としてのあるべき姿について審議し，水澤代表理事が中心となり国などに対して提言を行うために作成委員*が選ばれ，2013年に「脳神経疾患克服に向けた研究推進の提言」が作成された．2014年に将来構想委員会が設立され，これらの事業が継続．今回将来構想委員会で，2020年から2021年の最新の提言が作成された．本稿で，総論部分1）脳神経疾患とは，2）脳神経疾患克服研究の現状，3）脳神経疾患克服研究の意義・必要性，4）神経疾患克服に向けた研究推進体制，5）脳・神経・筋疾患克服へのロードマップ，6）提言の要約版を報告する．

*提言作成メンバー

水澤 英洋，阿部 康二，宇川 義一，梶 龍兒，亀井 聡，神田 隆，吉良 潤一，楠進，鈴木 則宏，祖父江 元，髙橋 良輔，辻 省次，中島 健二，西澤 正豊，服部 信孝，福山 秀直，峰松 一夫，村山 繁雄，望月 秀樹，山田 正仁

（当時所属：国立精神・神経医療研究センター 理事長，岡山大学大学院脳神経内科学講座 教授，福島県立医科大学医学部神経再生医療学講座 教授，徳島大学大学院臨床神経科学分野 教授，日本大学医学部内科学系神経内科学分野 教授，山口大学大学院神経内科学講座 教授，九州大学大学院脳神経病研究施設神経内科 教授，近畿大学医学部神経内科 教授，湘南慶育病院 病院長，名古屋大学大学院 特任教授，京都大学大学院臨床神経学 教授，国際医療福祉大学大学院医療福祉学研究科 教授，東京大学医学部附属病院分子神経学特任教授，国立病院機構松江医療センター 病院長，新潟大学脳研究所臨床神経科学部門神経内科学分野，新潟大学脳研究所フェロー，同統合脳機能研究センター産学連携コーディネーター（特任教員），順天堂大学医学部神経学講座 教授，京都大学大学院高次脳機能総合研究センター 教授，国立循環器病研究センター病院長，東京都健康長寿医療センター研究所 高齢者ブレインバンク，大阪大学大学院神経内科学 教授，金沢大学大学院脳老化・神経病態学 教授）

症例は50代女性で，2か月前より持続する右上眼瞼周囲の頭痛のため受診となった．頭部MRI T₂強調画像で脳梁，両側放線冠に多発性の高信号病変を認めた．自己免疫疾患を考えステロイドパルス療法を施行したが，右眼に下方水平性半盲と対光反射減弱が出現した．眼窩MRIのT₂強調画像で右視神経腫大，視神経上半側の高信号，ガドリニウム造影増強効果を認め，抗AQP4抗体陽性と併せ視神経脊髄炎関連疾患（neuromyelitis optica spectrum disorders，以下NMOSDと略記）と診断した．NMOSDの初発症状として頭痛がみられることがあるので，鑑別の際に念頭に置く必要がある．

症例は70歳女性．来院6年前にもの忘れを発症した．認知機能障害，神経因性膀胱，便秘症，繰り返す嘔吐発作が認められた．当科初診時には肝内門脈体循環シャントによる肝性脳症を合併していた．頭部MRIでは皮髄境界や脳梁膨大部，両側中小脳脚にDWI高信号像が認められ，皮膚生検とNOTCH2NLC遺伝子検査の結果から神経核内封入体病（neuronal intranuclear inclusion disease，以下NIIDと略記）と診断した．過去10年の頭部MRIを後方視的に確認したところ，認知機能障害の出現に先行して異常信号が存在し，経時的に拡大していた．特徴的な皮髄境界病変だけではなく脳梁膨大部にも早期からDWI高信号像が認められることを念頭に置くことが，NIIDの早期診断に重要と考えられた．

症例は63歳男性．2011年クリプトコッカス脳室炎で入院，約1年間の治療で症状は改善した．数年後に左側脳室下角に限局した非交通性水頭症による近時記憶障害の悪化を認め，2019年に左側脳室下角へ脳室腹腔シャント術（ventriculoperitoneal shunt，以下VPSと略記）を行った．2020年に両側側脳室前角の拡大による排尿障害と歩行障害の悪化を認めたため，右側脳室前角へVPSを施行し，症状の改善を認めた．脳室炎後の多発性隔壁形成のため，慢性期に水頭症を生じた成人例はきわめて稀である．本例では，多房性の水頭症により脳室の一部が特に拡大し，その部位に応じた症候が出現することが示唆された．

症例は67歳女性．難治性多発性骨髄腫（multiple myeloma，以下MMと略記）に対し化学療法を実施されM蛋白の減少あり奏効中であった．強直発作，意識障害が出現し入院．髄液検査でCD138陽性の形質細胞を多数認め頭部MRIで脳表や脳神経に沿いガドリニウム造影効果を認めMMによる髄膜癌腫症，症候性てんかんによる焦点性強直発作と診断．抗てんかん薬を併用し抗癌剤の髄腔内注射を行うも原疾患の悪化により死去．MMの神経合併症に末梢神経障害や脊髄症，神経根症は広く知られているが，髄膜癌腫症の合併に関する報告は少なく，早期の発見と治療介入が望まれるため中枢神経障害の合併も想起すべきであり報告する．

68歳男性．2ヶ月前から四肢近位の筋力低下，2週間前から首下がり，1週間前から嚥下障害が出現した．四肢に浮腫・硬結を認めるが，定型的皮膚症状はなかった．抗nuclear matrix protein 2（NXP-2）抗体が陽性で，筋生検ではperifascicular atrophyを認め，myxovirus resistance protein Aの発現がみられた．FDG-PET/CT（PET）で多数のリンパ節に集積を認めたが原発不明癌であった．ステロイド治療と免疫グロブリン大量療法にて症状は改善傾向となった．PETで頸部伸筋群に集積あり頸部伸筋優位の障害により首下がりを呈したと考えた．

症例は66歳男性．64歳時に生体腎移植を施行し，術後は免疫抑制剤の内服にて安定して経過していたが，2年後に亜急性の経過で見当識障害と尿閉が出現し，精査目的に当科へ入院．認知機能低下，尿閉を呈し，頭部MRIにて左前頭頭頂弁蓋部，脳梁膝部・膨大部に一部リング状造影効果を伴う多発病変を認めた．診断に難渋したが，脳生検を施行し，病理所見から中枢神経原発の移植後リンパ増殖性疾患（post-transplant lymphoproliferative disorder，以下PTLDと略記）と診断．免疫抑制剤減量およびステロイドパルスにて症状は改善傾向となり，化学療法のために転院となった．中枢神経原発PTLDは稀ではあるが，移植後に中枢神経症状を呈した際に鑑別すべき重要な病態である．

症例は53歳女性．来院3ヶ月前に頭痛，倦怠感を発症してから歩行障害，異常行動，幻覚等が階段状に出現した．入院時は傾眠傾向で，頭部MRIで両側脳室周囲白質に造影効果を伴う広範なFLAIR高信号病変を認めた．月単位の経過から腫瘍との鑑別を目的に定位脳生検を行うと，血管周囲性に炎症細胞浸潤がみられ，免疫治療への反応性は良好であった．その後髄液中の抗glial fibrillary acidic protein（GFAP）抗体が陽性と判明し，自己免疫性GFAPアストロサイトパチーと診断した．本疾患の報告はまだ少なく，緩徐な経過をとった点や脳生検による病理学的な評価を行った点は希少であるため報告する．

A 79-year-old woman presented 3 years’ history of hand shaking while drinking a cup of tea. The tremor was seen bilaterally, more predominantly on the left, and it also appeared when reading a book or writing. It was also induced by flexing the elbow to about 90 degrees or more without any specific task. Although there was no family history, the tremor in the present case was clinically diagnosed as essential tremor, because there were no other movement abnormalities, and other causes of tremor were excluded by laboratory tests. The tremor was dependent on the position of the involved extremity regardless of the kind of tasks. Position-specific tremor is discussed in relation to postural tremor.

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