2020年10月末時点で済生会松山病院脳神経内科を定期受診しているパーキンソン病（Parkinson’s disease，以下PDと略記）患者の情報収集，解析を行った．患者数は187名（男性83名，女性104名），平均年齢73.6歳，平均罹病期間8.9年だった．罹病期間とHoehn & Yahr（HY）stage，抗PD薬の薬剤数は正の相関を認めた．L-ドパ換算用量相当量は罹病期間20年以上，HY 5に至ると減少した．Wearing-off現象，L-ドパ誘発性ジスキネジアは，罹病期間が長い，L-ドパ使用量が高い患者に多かった．PD患者の症状や治療内容について総合的に評価した報告は少なく．本研究により地域中核病院におけるPD患者の臨床像の一端を把握しえた．

新型コロナウイルス流行によるパーキンソン病（Parkinson’s disease，以下PDと略記）患者の生活への影響や医療現場への要望を調査すべく，PD患者を対象に多施設でアンケート調査を実施した．流行に伴う不安，問題，医療現場への要望を，主にオープン形式で質問し，258名から回答を得た．不安としてはPDがあると感染・重症化しやすいのではないかというものが多く，問題としてはリハビリ等に行けなくなったという回答が多かった．要望としては，電話診療を希望する意見が多かったが，対面診療を希望する声も一定数得られた．薬の宅配，電話相談窓口の設置，自宅でできるリハビリ資材を希望する意見が多かった．PD患者の不安・問題・要望に合わせた医療が求められる．

パーキンソン病（Parkinson’s disease，以下PDと略記）に伴う非運動症状は患者の生活の質に与える影響が強く，疼痛はその中でも頻度が高い．今後治療エビデンスを確立するうえで疼痛を的確に評価することは，重要な課題である．2015年にPDの疼痛に特異的な評価スケールとしてKing’s Parkinson’s Disease Pain Scale（KPPS）が報告され，評価者ベースのKPPSに対応して2018年に患者ベースの質問票であるKing’‍s Parkinson’‍s Disease Pain Questionnaire（KPPQ）が報告された．今回我々は，KPPSとKPPQの言語的妥当性を担保した日本語版を作成した．

73歳女性．夜間睡眠中の大声の寝言や日中覚醒時の異常言動，会話中に急に反応が乏しくなるエピソードが月単位で相次いで出現．他院にてレビー小体型認知症（dementia with Lewy bodies，以下DLBと略記）と診断されるも，これらの頻度が徐々に増加したため，当院にて精査入院．終夜睡眠ポリグラフィの“筋活動の低下を伴わないレム睡眠”および¹⁸F-FDG PETの辺縁系糖代謝亢進より，レム睡眠行動異常症を合併した辺縁系脳炎と診断．ステロイドパルス療法2コース実施後，症状は徐々に軽減した．本例は後に血清抗voltage-gated potassium channel（VGKC）複合体/leucine-rich glioma-inactivated protein 1（LGI1）抗体陽性が判明した．本抗体関連辺縁系脳炎は臨床像がDLBに重なることがあり，診断に際し注意が必要である．

症例は65歳，女性．6年前に発作性夜間ヘモグロビン尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，以下PNHと略記）と診断された．発熱と上気道炎症状が出現した7日後に右下肢脱力が出現し入院した．軽度の右下肢単麻痺を認め，頭部MRIで多発する急性期梗塞巣と皮質静脈に一致したT₂*強調画像無信号域を認め，PNHに伴う脳梗塞，脳静脈血栓症と診断した．ヘパリンナトリウム静注を開始後，入院第6病日に右上下肢麻痺が増悪，頭部CTで左前頭葉に皮質下出血を認めた．エクリズマブ投与後，開頭血腫除去術を実施したが改善なく，入院第26病日に死亡した．PNHにおける血栓症合併は致死的経過をたどることがあり，エクリズマブの緊急導入を含めた集中治療を早期に開始すべきである．

症例は54歳女性．2015年11月に急性型成人T細胞白血病（adult T cell leukemia，以下ATLと略記）を発症し，翌年3月に同種造血幹細胞移植を受けた．2019年5月に急激に認知機能障害が出現し，頭部MRIで大脳白質病変を認めた．髄液検査では蛋白の上昇を認めた．脳生検ではCD8陽性のT細胞を主体とする炎症細胞が白質へ浸潤していた．肺・腸管の慢性移植片対宿主病（graft versus host disease，以下GVHDと略記）の既往と病理所見から慢性GVHDの中枢神経病変（central nervous system involvement of GVHD，以下CNS-GVHDと略記）と診断した．ステロイドとミコフェノール酸モフェチルによる免疫療法を行い，認知機能障害と髄液所見の改善を得た．本症例はATLにおけるCNS-GVHDの初の報告であり，脳生検による診断の重要性と免疫療法の有効性を示した．

症例は64歳，女性．右中大脳動脈領域の広範梗塞により左片麻痺と左半側空間無視を来し，血栓回収療法と開頭外減圧術を施行した．意識回復に伴い，「足元に長女がおり，足に触れる」と訴えた．この異常体験には直接視覚で確認することができない「長女」の身体的特徴や服装の情報が加わっており，「長女が二人いる」という誤った思考も伴った．またこの体験が異常であることを認識しながら，そのことへの強い信念を払拭できなかった．患者の異常体験は幻触と妄想の両者で構成されていたと推測した．本例では幻触に関連し，対象が患者の近親者に限定された妄想を認めた．患者の内省を詳細に聴取できた点で臨床的に重要な症例であると考えられた．

症例は60歳，女性．腎移植後，免疫抑制剤を内服中であった．移植16年後に，認知機能低下，歩行障害が出現．失調，腱反射亢進，意識障害，ミオクローヌスなどを呈したのち，発症から約2年で死亡．経過中，髄液細胞診，頭部MRIなどを繰り返し施行したが，特異的な所見は認めなかった．剖検にて中枢神経に限局して，血管周囲を中心に単クローン性リンパ球浸潤を認め，移植後リンパ増殖性疾患（post-transplant lymphoproliferative disorder，以下PTLDと略記）と診断した．PTLDは，移植後の重大な合併症である．中枢神経病変としては頭蓋内の結節性病変を呈する場合が多いが，移植後に神経症状が出現した際，画像上異常所見を指摘できない場合も鑑別診断として考慮する必要がある．

75歳男性，自宅で転倒しているところを発見された．側頭葉てんかんが既往にありレベチラセタムを内服していた．意識障害，左顔面にミオクローヌスを認めたため，てんかん重積状態と判断した．脳MRI FLAIR・拡散強調画像で右大脳皮質に高信号域，MRAで右中大脳動脈の拡張があり，右中大脳動脈領域の過灌流が示唆された．脳波で右半球性に周期性発射を認めた．意識障害改善後も周期性発射は残存したが，MRI arterial spin labeling（ASL）では過灌流を認めず，非けいれん性てんかん重積状態を逸脱したと判断した．MRI ASLはてんかん重積状態の鑑別に有用だった．

第115回日本神経学会近畿地方会

2019年12月7日（土）

第117回日本神経学会近畿地方会

2020年12月5日（土）

第236回日本神経学会関東・甲信越地方会

2021年3月6日（土）