側頭葉てんかんは，様々な認知機能障害を呈することが知られている．その中でも記憶障害は，患者の訴えとしても多い．記憶障害には，神経心理検査で異常を認めるような海馬性健忘と呼ばれるものと，一般的な検査で異常を検出できないような，加速的長期健忘や自伝的記憶障害などがある．記憶障害には脳の構造的異常や発作間欠期てんかん性放電，薬剤や心理状態などが複合的に関与していると考えられている．根本的な治療法は乏しいが，環境整備やリハビリテーションなど介入する余地もある．本総説では，側頭葉てんかんに見られる記憶障害のタイプと病態，介入方法に関して概説する．

日本神経学会小児－成人移行医療対策特別委員会ワークショップは，移行医療の課題と実際を伝える企画とした．①医療的ケアを必要とする患者への支援推進の経緯と課題，②小児医療センターと大学病院の連携，③医療療育施設内での小児科と脳神経内科の連携，④日本神経学会におけるアンケート調査について紹介された．神経系疾患，なかでも濃厚な医療的ケアを長期にわたり継続的に必要とする「医療的ケア児者」の移行が非常に困難である原因として，小児期と成人期の診療対象疾患の違いに加え，小児科と成人診療科の診療体制の違いが挙げられた．全人的な移行支援のためには，医療者のみならず地域や行政を含む多職種との連携強化が必要である．

片頭痛は大きな支障を生じるにもかかわらず，周囲から認識されづらい疾患である．本研究では，片頭痛患者，同居家族，診療医の3者の片頭痛に対する認識を探索的に比較した．患者と家族は片頭痛のつらさについて共通認識を持ち，共に家族で過ごす時間の充実を願っていた．一方で家族は患者をいたわる気持ちを持っているものの，患者の側では，周囲の理解不足や周囲への気遣いによる諦めや我慢が生じていた．医師の診療については，個々の患者の希望や支障を把握し，それに応じた治療提案を行う重要性が示唆された．片頭痛の負担の軽減のため，個々の患者が感じるつらさや希望について周囲が理解しサポートできる環境構築や啓発が必要である．

21歳男性．1歳時にOllier病と診断，15歳時に偶発的に多発神経膠腫を認めた．その後増大したため，3回摘出術を施行した．遺伝子解析ではIDH1 p.R132C変異を認め，病理組織診断では悪性転化を認めた．集学的治療でも腫瘍は制御されず，23歳時に死亡した．Ollier病はIDH1/2変異を有す稀な疾患であり，神経膠腫をしばしば合併する．しかし，IDH1/2変異に対する遺伝子解析や長期フォローアップを実施した報告は非常に限られている．Ollier病合併神経膠腫ではIDH1/2変異の遺伝子解析は病態解明の一助となる可能性があり，複数科での長期フォローアップが重要と考えられる．

症例は自閉スペクトラム症の既往がある44歳女性．初診7ヶ月前から筋症状，6ヶ月前から肝障害が出現したが，高CK血症は間欠的に認めるのみであった．心障害，難聴も合併していたためミトコンドリア病を疑って筋生検を施行したところ，ミクソウイルス耐性蛋白質A発現筋線維の散在を認めた．抗melanoma differentiation-associated gene 5（MDA5）抗体陽性が判明し，皮膚筋炎と診断して免疫治療を行うことで筋症状と肝障害の改善を得た．臨床診断が困難な抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎では，ミクソウイルス耐性蛋白質A発現筋線維の検索が診断に有用となる場合がある．

An 82-year-old woman developed a droopy right eyelid with ipsilateral hemiparesis. Her ocular symptom was caused by weakness of the right frontalis, which is usually seen in patients with peripheral facial nerve palsy. However, head MRI showed acute cerebral infarction of the left lenticulostriate artery, and electroneurography did not detect damage to the right facial nerve. To explain the pathophysiology in this patient, asymmetrical bilateral cortex innervation to the right upper face was hypothesized. This case suggested that patients with some hemispheric strokes could develop upper facial weakness mimicking facial nerve palsy, and clinicians should pay attention to this potential pitfall in the differential diagnosis of facial nerve palsy.

症例は43歳男性．発熱と頭痛のため当科を受診，髄膜炎で当科へ入院した．第3病日に血液培養からCampylobacter speciesが検出され，メロペネム（meropenem，以下MEPMと略記）で加療し，第17病日に退院した．髄膜炎の再発で第68病日に再入院し，MEPMを開始した．第74病日に脳脊髄液培養からCampylobacter fetusが検出され，第81病日までMEPMを継続，その後ミノサイクリン（minocycline: MINO）を1か月継続し，再発なく経過した．Campylobacter fetus髄膜炎は初回感染治癒から2か月程度経過して再発することがある．

第168回日本神経学会東海・北陸地方会

2024年3月9日（土）

2024年度第1回理事会議事要旨

2024年4月6日（土）