脳炎・髄膜炎は神経救急疾患であり，診断の遅れは重篤な後遺症につながるため，正確かつ迅速な診断が重要である．近年，仮説に依存せず微生物ゲノムを網羅的に解析するメタゲノミック次世代シーケンス（metagenomic next-generation sequencing，以下mNGSと略記）が注目され，神経感染症領域においても診断率の向上や希少病原体の検出に寄与している．特に培養陰性例，嫌気性菌，混合感染，免疫不全例においてその有用性が報告されている．一方で，mNGSのデータ量は膨大であり，病因の解釈，迅速性，コスト，および解析の標準化は今後の課題である．

遺伝医療の発展に伴い，脳神経内科診療において遺伝学的検査を扱う機会はますます増加していることを踏まえ，神経内科専門医を対象とした遺伝医療への関与に関する実態調査を実施した．回答者は658名（回答率は9.6％）にとどまったが，94.4％が遺伝学的検査の実施経験を有していた．近年の疾患修飾薬の登場により，患者本人の早期診断・治療に有益であることに加え，出生前検査や着床前検査などの生殖に関わる選択肢を考慮する際に遺伝学的検査を実施する機会が増えていることが予想された．すべての神経内科専門医の遺伝医療スキルの向上を目的とした教育機会の拡充が急務である．

Background: Sleep–wake problems and sleep-related disorders, which are common attributes of neurological diseases, often remain under-recognized and under-treated. Insufficient education in sleep medicine might contribute to this gap. Methods: The Sleep Medicine Section of the Japanese Society of Neurology conducted a nationwide, web-based survey of its full-member physicians (N = 9,703), assessing neurologists’ education, clinical practice, and interest in sleep medicine. Results: Of the 904 survey participants, only 10% considered their undergraduate education on sleep–wake problems and sleep-related disorders as adequate, whereas 86% rated it as insufficient. Furthermore, nearly 90% of the participants recognized the importance of these education gaps in neurological practice, and more than 90% expressed a desire for further education. Regarding clinical management, fewer than 5% felt confident and 15% expressed anxiety or a tendency to avoid such cases. Approximately 87% reported encountering such problems and disorders in clinical practice, and 47% reported managing them at least weekly. Insomnia, circadian rhythm sleep–wake disorders, and hypersomnia were considered the most difficult to treat. Respondents showed strong interest in lectures and on-demand webinars on rapid eye movement sleep behavior disorder (71.1%), restless legs syndrome (62.3%), and the relationship between sleep–wake problems or sleep-related disorders and neurodegenerative diseases (77.1%) or dementia (68.3%). Conclusions: Although the importance of sleep–wake problems and sleep-related disorders and additional educational opportunities are well-recognized, confidence in diagnosis and treatment remained low. This survey revealed an unmet clinical need in sleep medicine among Japanese neurologists, underscoring the importance of structured, accessible education at undergraduate and postgraduate levels.

パーキンソン病（Parkinson’s disease，以下PDと略記）患者の語想起課題に関する国内研究は限られる．本研究では，Japanese version of the Montreal Cognitive Assessment（MoCA-J）の語想起課題（「か」で始まる語）における語数および語の質的特性を，PD患者100名ともの忘れ外来受診患者100名で比較した．Mini-Mental State Examination（MMSE）はPD群27.6点，もの忘れ群24.4点，MoCA-JはPD群23.5点，もの忘れ群18.7点でいずれもPD群が高値だった．語想起数はPD群9.1個，もの忘れ群9.2個で，認知機能スコアと語数には正の相関を認めた．語種はPD群318種，もの忘れ群285種でPD群では形容詞が少なかった．意味カテゴリ分類（物の名前，動作関連，感情・状態等）では群間差を認めなかった．

A 68-year-old man presented with numbness and pain of the hands. Neurological examination revealed distal limb weakness, diminished tendon reflexes, sensory disturbances in all extremities, tremors, ataxia, and orthostatic hypotension, which caused repeated fainting spells and falls. The nerve conduction studies revealed definite demyelinating abnormalities. The cerebrospinal fluid protein levels were markedly increased at 638 mg/dl. The contrast-enhanced MRI neurography revealed nerve root enlargement and enhancement, and the 123I-metaiodobenzylguanidine myocardial scintigraphy revealed abnormalities, indicating postganglionic sympathetic small fiber disturbance. This patient was initially diagnosed with a distal acquired demyelinating symmetric type of chronic idiopathic demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP). Intravenous immunoglobulin (IVIg) therapy was nearly ineffective, which was different from typical CIDP, and corticosteroids demonstrated mild efficacy. Five years after his initial visit, anti-neurofascin-155 (NF155) autoimmune nodopathy was suspected based on his pathognomonic symptoms, examination results, and ineffectiveness of IVIg. Anti-NF155-IgG4 antibodies were negative; however, anti-NF155-IgG antibodies tested positive, leading to a final diagnosis of anti-NF155 antibody-positive autoimmune nodopathy. This case highlights the clinical significance of non-IgG4 class anti-NF155-IgG antibodies and the involvement of postganglionic sympathetic small fibers in anti-NF155-IgG-related autoimmune nodopathy.

症例は53歳女性．慢性的な食思不振と歩行困難で前医を受診し頭部MRIで天幕上下の異常高信号を認め当科へ紹介された．入院時左右差のない高血圧および軽度の炎症を認め，所見からposterior reversible encephalopathy syndrome（PRES）と診断し，降圧療法を行った．症状とMRI所見は改善したが一部残存した．高血圧の原因検索中にCOVID-19を発症し治癒後も微熱と炎症反応が持続した．体幹部造影CTで大動脈弓部を含む血管周囲に造影効果を認め高安病（Takayasu arteritis，以下TAと略記）と診断した．本例はPRESを契機に潜在性TAが明らかとなりCOVID-19罹患がTAの炎症顕在化の契機となった．

症例は68歳，女性．複視，めまい，姿勢時の四肢の震えを主訴に当院を受診し，全身精査にて肺小細胞癌に伴う抗Kelch-like protein 11（KLHL11）抗体陽性傍腫瘍性オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群と診断された．神経症状が顕著，増悪傾向で自立座位困難，Performance Status（PS）4の状態であった．傍腫瘍性オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群では腫瘍病勢の制御が不良な場合において神経症状改善に乏しいと報告されている．免疫療法に加えて抗癌剤治療を施行し，腫瘍縮小とPS 3の状態まで神経症状改善を認めた．

若い医師と学生にとって，症例を地方会で発表することは学究的キャリアの第一歩になりうる．発表には，適切な症例の選択，十分な文献の検索，指導医との議論，抄録の執筆，スライドの作成，質問への効果的な応答が必要である．症例の経験から発表までの一連の過程は，若い医師と学生に価値ある学びの経験をもたらし，臨床力を向上させてくれる．学会当日は，制限時間を厳守し，原稿を読まずに発表すべきである．よい発表には（1）簡潔でわかりやすいスライド，（2）聴衆に対しての明確な「学ぶ点」，（3）効果的な話し方が必要である．

2025年度日本神経学会北海道地区生涯教育講演会

2026年3月8日（日）

第117回日本神経学会北海道地方会

2026年3月7日（土）

2026年度第1回理事会議事要旨

2026年4月11日（土）