直接経口抗凝固薬（direct oral anticoagulants，以下DOACと略記）普及後の脳梗塞または一過性脳虚血発作（transient ischemic attack，以下TIAと略記）患者の長期転帰を調査した．2014年4月から2015年9月に入院した脳梗塞またはTIA患者を前向きに登録し，死亡と脳卒中再発を主要評価項目として発症5年後まで追跡した．連続555例（男性323例，平均75歳，脳梗塞520例，TIA 35例）の追跡率は93％，平均追跡期間は48 ± 20か月．退院時抗凝固薬の52％がDOACであった．追跡期間中に162例が死亡，90例に脳卒中再発を認め，5年累積死亡率30％（心原性脳塞栓症は53％），脳卒中再発率19％であり，DOAC普及後も死亡率は高く，さらなる治療アプローチが望まれる．

64歳女性，8年前に筋萎縮性側索硬化症と診断，6年前より気管切開下人工換気管理，3ヵ月前よりカフ部のエアリークが出現．コンピューター断層撮影画像でカフ部の気管直径29.6 ‍mmと拡張を認め，カフ圧は80 ‍cmH₂Oと高値を示した．長さが任意で設定可能な可動式気管カニューレを使用し，有効長を28 ‍mm延長，カフレベルの変更に伴いエアリークが消失，カフ圧は25 ‍cmH₂Oに低下した．レントゲン画像では，以前のカフ部の縮小が観察された．カフ部のエアリークの要因としてカフ圧の不適切な管理による気管拡張が存在し，エアリークを解決するために可動式気管カニューレを施行する価値がある．

症例は51歳男性．37歳時にB型肝硬変に対し生体肝移植を施行され，長期の免疫抑制剤使用歴があった．痙攣発作を契機に頭部MRIで左頭頂葉に皮質下白質病変を指摘され，脳病変は急速に拡大した．脳生検が施行され，びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫と診断された．生検組織からEBウイルスが検出され，他臓器病変がないため，中枢神経原発移植後リンパ増殖性疾患（primary central nervous system post-transplant lymphoproliferative disorders，以下PCNS-PTLDと略記）と最終診断された．生体肝移植後にPCNS-PTLDを発症した例は稀であるため報告する．

Beta-propeller protein-associated neurodegeneration (BPAN) encompasses a group of refractory neurodegenerative diseases that are caused by excessive iron deposition in the brain, especially in the basal ganglia. We reported a case of BPAN with a novel variant of the WDR45 gene at Xp11.23. Our patient was a 31-year-old woman who has had an intellectual disability since childhood. Approximately 3 years ago, she developed asymmetric parkinsonism affecting the distal right upper and lower limbs. Consistent with her neurological findings, dopamine transporter single-photon emission computed tomography demonstrated the differences between the left and right sides. She was diagnosed as BPAN according to genetic analysis, which showed a novel heterozygous variant (c.345-3C>G) in WDR45. To the best of our knowledge, only a few previous case reports on asymmetric BPAN have described the quantitative differences in neuroimaging parameters between the left and right sides. These neuroimaging features were similar to those of Parkinson’s disease, among the other neurodegenerative diseases. Our report may provide clues to elucidate the pathological mechanism of BPAN which is a refractory neurodegenerative disease.

既往にバーキットリンパ腫のため骨髄移植後でC型肝炎のある42歳男性．発熱，咽頭痛があり，胸部CTで肺炎を認め，入院した．意識変容があり，脳脊髄液IL-6高値と頭部MRIで可逆性脳梁膨大部病変を有する脳炎・脳症（clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion，以下MERSと略記）を認めた．ステロイドパルス投与を行い，第14病日に退院した．ペア血清の中和試験でアデノウイルス3型抗体価の上昇がありアデノウイルス肺炎と診断した．アデノウイルス3型感染後の脳炎または脳症は病態にMERSの関与が示唆された．

入眠時固有脊髄性ミオクローヌス（propriospinal myoclonus at sleep onset，以下PSM-Sと略記）は覚醒から睡眠への移行期に生じるミオクロ－ヌスである．固有脊髄路を介して頭側尾側に広がる不随意運動で，入眠困難を来す睡眠関連運動障害である．診断には運動の観察と終夜睡眠ポリグラフィ（polysomnography，以下PSGと略記）が必要であるが，その報告は少ない．入眠期の腹部運動による不眠を訴え受診した80歳男性においてビデオ同時記録と表面筋電図の増設したPSGにより，運動の腹部から上下への伝播を確認し，PSM-Sと診断した．PSGにおける表面筋電図増設の有用性を示した1例を報告する．

Meningeal carcinomatosis is known to cause a variety of symptoms. Here, we report a case of meningeal carcinomatosis due to lung cancer in which the patient developed short, frequently recurrent localized symptoms originating from the right midbrain. We considered a diagnosis of meningeal carcinomatosis based on a similar reported case. The underlying mechanisms of the symptoms are unknown, but we suspect that epileptic seizures of brainstem origin or hemiplegic migraine-like symptoms with brainstem symptoms are possible causes. While meningeal carcinomatosis can be challenging to diagnose, the characteristic symptoms in the present case may aid in its diagnosis in future.

第249回日本神経学会関東・甲信越地方会

2024年6月8日（土）

第114回日本神経学会北海道地方会

2024年9月7日（土）