日本皮膚科学会雑誌
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131 巻, 13 号
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追悼
日本皮膚科学会ガイドライン
訂正
新・皮膚科セミナリウム 皮膚病変から見極める代謝異常疾患
  • 小原 宏哉
    2021 年 131 巻 13 号 p. 2779-2789
    発行日: 2021/12/20
    公開日: 2021/12/20
    ジャーナル 認証あり

    アミロイドはβシート構造を有する線維蛋白であり,アミロイドが全身諸臓器の細胞外に沈着することによって機能障害を引き起こす一連の疾患群をアミロイドーシスという.その中で,我々皮膚科医が日常診療で遭遇しうる皮膚にアミロイドが沈着する疾患は,多臓器症状の一部として皮膚にアミロイド沈着をきたしている全身性アミロイドーシスとアミロイドの沈着が皮膚のみに限局する皮膚限局性アミロイドーシスに大別される.本稿では,アミロイドーシスの診断手順,分類,特徴を概説する.

  • 茂木 精一郎
    2021 年 131 巻 13 号 p. 2791-2798
    発行日: 2021/12/20
    公開日: 2021/12/20
    ジャーナル 認証あり

    ムコ多糖代謝異常に伴う皮膚病変として,脛骨前粘液水腫,汎発性粘液水腫,丘疹性ムチン沈着症(粘液水腫性苔癬),硬化性粘液水腫,毛包性ムチン沈着症,遺伝性ムコ多糖症(Hunter症候群など)について,その病態と皮膚症状について解説した.また,糖代謝異常として,糖尿病に伴う皮膚病変(リポイド類壊死症,前脛骨部色素斑,糖尿病性水疱,糖尿病性浮腫性硬化症,糖尿病性手指硬化,Dupuytren拘縮,汎発性環状肉芽腫)の病態と臨床症状の特徴について解説した.

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