Die Kascihn-Becksche Krankheit ist eine unbekannte Krankheit in Europa und Amerika. Sie ist zuerst im. Transbaikalgebiet Russlands beobachtet worden. Der russische Militärarzt “Kaschin” war der erste, der im Jahre 1861 über diese Krankheit schrieb, danach berichtete “Beck” erst im Jahre 1906 wieder über dieselbe als eine Erkrankung sui generis miter dem Namen ?gOsteoarthritis defor mans endemica?h.
Im. April 1935 hat Prof. Dr. Takamori aus unserer Klinik zum erstenmal darüber berichtet, dass die Erkrankung auch in Mandschukuo' endemisch vorkommt. Sie ist hier in dem nordöstlichen Gebirgslande weit verbreitet, und je nach der Örtlichkeit sind bis zu 60 % der Einwohner befallen.
Die Erkrankung tritt ineistens iin frühen Lebensalter (vom 8. Lebensjahre bis zum Pubertätsalter) auf, und gwar unter ziemlich gleichinäissiger Beteiligung der Geschlechter.
Die Hauptveränderungen sind am Knochensystem zu sehen. Beim Beginn der Erkrankung sind keine Beschwerden ausser leichten Schwellungen der Fingergelenke festzustellen. Erst nach Ablauf von mehreren Jahren treten die poIyarticulären Deformi täten symmetrisch an fast allen Gelenken inehr und inehr hervor. Dabei sehen wir nicht nur Schwellungen und Deformitäten der Gelenke, sondern auch Wachstumsstörungen. So findet man im endemischen Gebiet oft erwachsene Patienten mit einer Körpergrösse von kaum 1 in..Besonders auffallend ist auch die Unproportionalität des ganzen Körpers, besonders die Ungleichheit der beiden oberen und unteren Extremitäten.
Diese Wachstumsstörung ist n.ach Prof. Dr. Takamori bedingt durch die prämature Synostose an den Epiphysenknorpeln. Das Knorpelgewebe weist eine Reihe von degenerativen Veränderungen auf, wie Zellschwund, körnige und schleimige Degeneration, Nekrosen and Blutungen. Die Knorpelzellensäulen sind kurz und ganz unregelmässig angeordnet. Die präparatorische Verkalkungszone ist verhältnismässig gut erhalten, und die prall gefüllten Markgefässe sind tief und schrankenlos in die Knorpelschicht eingedrungen, so dass die Auflösung der Knorpelgrundsubstanz stark erhöht ist. Dabei ist die Knochenbildung durch Osteoblasten normal erhalten und kein osteoides Gewebe nachweisbar. Auf diese Weise wird die Epiphysenscheibe immer dünner, so dass die Epiphysenfuge frühzeitig verschwindet.
Der Gelenkknorpel weist ähnliche degenerative Veränderungen auf wie der Epiphysenknorpel, wobei die fibröse Umwandlung des hyalinen Knorpels besonders auffallend ist. Dadurch verliert der Gelenkknorpel seine normale Eflastizität und oft sind Usuren zu sehen.
Die oben beschriebene enchondrale Ossifikationsstörung ist ein der Kaschin-Beckschen Krankheit eigentümlicher Befund. Dadurch uiiterscheidet sich diese Erkrankung ohne weiteres von Rachitis und Kretinismus, die verzögerte Synostose im Gefolge haben. Daruin korilmt differentialdiagnostisch eigentlich nur Chondrodystrophia foetalis tarda in Frage.
Diese letztere von.Kaufmann zum ersten Male genau studierte Krankheit zeigt auch unvollständige Knorpelwucherung und frühzeitiges Aufhören der enchondralen Ossifikation, doch ist der Grad der prämaturen Synostose an den Epiphysenknorpeln aller ROhrenknochen gleichmässig fortgeschritten, während man bei der Kaschin-Beckschen Krankheit sehr verschiedene Stadien sieht. Dadurch kommt es, dass die gleichnamigen Knochen der Extremitäten ungleiche Länge aufweisen. Wei ter ist das Auftreten von Periostst reifen im Epiphysenknorpel bei Chondrodystrophia fast als charakteristisch anzusehen. Bei der Kasehin-Becksehen Krankheit fehlen die Perioststreifen gänzlich. Das Dickenwachstum der Knochen ist bei Chondrodystrophia manchmal übernormal and die Corticalis kompakt.
View full abstract