甲状腺機能低下症を伴つたTBG欠損症の1例についてT
3とT
4の代謝状態を検索した.BMR-28%.24時間甲状腺
131I摂取率7%.血清totalおよびfree T
4はそれぞれ0.6 μg/dlおよび0.54ng/dl, 血清totalおよびfree T
3はそれぞれ18ng/dlおよび74 P9/dlといずれも低値で, Triosorb試験値は52%と高値であつた.TBG結合能は0.TBPA結合能は223μg/dlおよび240μ9/dlと低値または正常値であつた.T
4のhalf-timeは短縮し, T
4のdistribution space, turnover rateおよびclearance rateは増大し, extrathyroidal organic iodine poolおよびdegradation rateは減少していた.一方, T
3においてもhalf」timeはやや短縮し, turnover rate, distribution spaceおよびclearance rateはいずれもやや増大し, extrathyroidal T
4pool, およびdegradation rateは減少していた.1日400μgの1-T
4の経口投与によつて臨床症状の改善とともに, 血清T
3値の異常増量をみとめた.本例の母および妹にもTBGの減少が認められた.
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