日本造血細胞移植学会雑誌
Online ISSN : 2186-5612
ISSN-L : 2186-5612
9 巻, 2 号
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総説
  • 清水 真理子, 佐藤 真穂
    2020 年 9 巻 2 号 p. 53-59
    発行日: 2020年
    公開日: 2020/04/15
    ジャーナル フリー

     小児に対するreduced-intensity conditioning(RIC)は移植後急性期の治療関連合併症のみならず,晩期合併症の軽減の可能性についても期待されている。当院での小児の同種移植後フォローアップ例の検討では骨髄破壊的前処置(myeloablative conditioning,MAC)症例とRIC症例の晩期合併症の比較では,性腺機能障害はRIC群でMAC群よりも有意に少なく,成長障害に関しては統計学的有意差はないもののRIC群でMAC群よりも少ない傾向にあった。フォローアップ期間が短いものの,RICは晩期合併症軽減を期待できる前処置と考えられ,積極的に取り組むべき前処置法であると考えられた。移植晩期合併症に関して本人・家族へ十分な情報提供を行い,移植後は長期フォローアップにより移植経験者を支えることが重要である。そして,可能な限り機能温存に取り組むことが望まれる。

症例報告
  • 池田 正樹, 西川 拓朗, 棈松 貴成, 川村 順平, 横山 智美, 平井 克樹, 宮原 恵弥子, 茂見 茜里, 猪川 和朗, 岡本 康裕, ...
    2020 年 9 巻 2 号 p. 60-64
    発行日: 2020年
    公開日: 2020/04/15
    ジャーナル フリー

     症例は左上縦隔原発,骨転移の神経芽腫の2歳女児。化学療法後にbusulfan,melphalanを用いた大量化学療法を行い,自家末梢血幹細胞移植を施行した。day 61に易疲労感,低酸素血症を主訴として肺高血圧症を発症した。Day 91には貧血,破砕赤血球の出現,血小板減少,血清クレアチニン上昇があり,移植関連血栓性微小血管症(TA-TMA)と診断した。肺高血圧症も悪化がみられ,心臓カテーテル検査で肺動脈性肺高血圧(PAH)と診断した。水分管理でTA-TMAは改善し,PAHは酸素療法で治療開始した。day 131に肺高血圧クライシスから心停止を来した。集学的治療により救命し得たが,神経学的後遺症を残した。PAHは,sildenafil,bosentanを開始し,改善した。PAH,TA-TMAはいずれも血管内皮障害に起因する造血幹細胞移植後の重篤な合併症であり,移植後にPAHを発症した症例においてはTMAの所見が出ないか注意してフォローアップする必要がある。

  • Yumiko Inui, Keiji Matsui, Hisayuki Matsumoto, Taku Nose, Rio Shiraki, ...
    2020 年 9 巻 2 号 p. 65-69
    発行日: 2020年
    公開日: 2020/04/15
    ジャーナル フリー

     Acute myelogenous leukemia (AML) with t (16;21) (p11;q22) is a rare leukemia subtype with a relatively high incidence in young individuals and a poor prognosis. This chromosomal rearrangement results in FUS-ERG fusion transcripts. We describe a patient with AML with t (16;21) (p11;q22) who underwent successful monitoring for FUS-ERG fusion transcripts by real-time quantitative polymerase chain reaction (RT-qPCR). We designed DNA primers based on the leukemic cells of this patient and monitored minimal residual disease by RT-qPCR. Standard multiagent chemotherapy for AML could not reduce FUS-ERG expression level to 103, whereas hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) knocked down the expression level to 10 or lower. The patient underwent HSCT twice, and FUS-ERG expression decreased rapidly, especially after human leukocyte antigen (HLA)-haploidentical HSCT. Although the patient suffered multiple early recurrences after HSCTs, this case suggests that HLA-haploidentical HSCT is one of the options for AML with t (16;21) (p11;q22), even though the benefits are limited. Further research is needed to optimize the course of treatment including pre-transplant treatment, HSCT, and post-transplant treatment strategies (Trial registration: jRCTs051180119).

活動報告
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