原発性副甲状腺機能亢進症の根治的治療法は外科的副甲状腺摘除である。一方で，無症状で診断されることが多いのみならず，最近では高齢になり初めて診断が付くことも稀ではない。そのため，生命予後とQOLに関する手術と保存的治療の比較検討は重要な臨床的課題となっている。20世紀後半に報告された大規模なコホート研究では，原発性副甲状腺機能亢進症における生命予後の不良が報告されている。また，その死因は心血管疾患や悪性腫瘍によるものであることが報告されている。一方で，保存療法（非手術療法）と生命予後の悪化との間には相関は認められないとされている。手術により生命予後の改善を認めるとする観察研究は数多く認められるが，手術対象となる患者の選択バイアスや原疾患の重症度あるいは合併症に影響されるところが大きいため，患者全体として外科的治療により保存療法と比較して生命予後が改善すると結論されるには至っていない。

原発性副甲状腺機能亢進症（PHPT）は，PTH分泌過剰により骨代謝回転の亢進および皮質骨優位の骨密度減少をもたらす症候群である。その結果，椎体を含むあらゆる部位の骨折リスクが高まる。骨折は，PHPTに対する手術や薬物療法の適応を決定する上で最も重要なアウトカムの一つである。血清カルシウム濃度のコントロールに用いるカルシウム受容体作動薬（calcimimetic）は，単独では骨代謝の改善は期待できない。したがって，骨密度上昇効果が示されているビスホスホネートおよびデノスマブが骨に対する薬物療法の中心となる。しかし，非手術例に対するビスホスホネート投与により骨密度増加が認められても，必ずしも骨折率低下につながらない可能性がある。PHPTの骨折率増加には骨密度と独立した骨質の劣化の寄与が示唆されており，骨吸収抑制薬治療で本当に骨強度を高めることができるか否かについては，さらなる検討を要する。

臨床研究では，主観的なアウトカムの評価が重要視され，治療介入によるQOL評価には患者報告型アウトカム（PRO）が用いられるようになっている。原発性副甲状腺機能亢進症（PHPT）に対する標準的なQOL評価基準はなく，包括的尺度の代表例であるSF-36を用いた研究や，PHPTに特異的な症状の研究が行われている。高カルシウム（Ca）血症により，精神的および身体的に様々な症状を起こすが，漠然とした非特異的症状のため，加齢，日常生活のストレス，あるいは他の疾患の影響かと判断される可能性がある。手術によりQOLが改善されるという報告が多いが，改善されないという報告もあり，一貫していない。無症候性とされる軽度高Ca血症のPHPTにおいても，手術によりQOLは改善する可能性がありそうだが，確実には証明されていない。今後は評価方法を含めてさらに議論される必要がある。

原発性副甲状腺機能亢進症（primary hyperparathyroidism：PHPT）の多くが，偶発的に診断される無症候性PHPTに占められるようになった現在において，どこまで治療介入すべきなのか，という大きな課題がある。本項では，無症候性，軽度のPHPTに焦点をあて，主に骨に関する薬物治療のアウトカムについて解説する。

2008年のシナカルセト登場以降，二次性副甲状腺機能亢進症（SHPT）の治療が，これまで主流であった副甲状腺全摘術（PTx）から内科的治療に移行した。PTxの有効性は以前より報告されているが，シナカルセトの有効性も様々なstudyで報告されてきている。それに伴い，PTxの手術件数は激減し，全国統計でも年間100件をきるまでになっている。シナカルセトによる消化器症状も同時に報告されているが，最近では消化器症状の少ないエボカルセトも登場している。これらの内科的治療により，今後さらにPTxの手術件数の減少が見込まれる。しかし，内科的治療が不可能であったり，内科的治療に抵抗性であるために，PTxを必要とする患者は少なからず見受けられる。そのため，PTxは内分泌外科医に必須の手術術式の一つであることは今後も変わりはないと考えられる。本reviewでは，内科的治療，外科的治療のそれぞれのアウトカムについて述べたい。

腎移植後に合併する三次性副甲状腺機能亢進症は，透析期からの病態を引継ぎ，移植腎機能によって変化し複雑な病態を呈する。治療はcalcimimeticsを中心とする内科的治療と副甲状腺摘出術があるが，本邦では現時点でcalcimimeticsに保険医療の適応はない。

副甲状腺摘出術の術式には，亜全摘術と全摘出+部分自家移植術があり，高Ca血症の改善効果を期待することができるが，本邦特有の長期透析や二次腎移植の機会が少ないことを考慮すると後者の術式が望ましいと考えている。懸念される術後の移植腎機能の悪化に関しては，術前の腎機能が影響し，腎移植後早期の手術では影響を受けやすい。一般的には術後一過性に悪化した腎機能は中長期では生着率に影響がないと考えられる。腎移植患者の三次性副甲状腺機能亢進症は，移植腎や生命予後に悪影響があり，副甲状腺摘出術は，透析期と同様に予後改善効果が期待できると考えるがエビデンスレベルの高い報告はないのが現状である。

小児甲状腺がんなどの小児がんは，診療や治療開発上の困難があり，腫瘍治療チームと，小児の全身管理をサポートする小児専門家チーム，地域や成人医療との連携が重要である。心身発達途上にある小児患者では，しばしばがん治療後に，がんの罹患や治療の影響による慢性健康障害/晩期合併症が問題になるため，小児のライフタイムに配慮した治療戦略や，手術合併症や機能低下の可及的回避が必要である。また小児の発達理解度に応じた疾患や治療の説明と意思決定支援，患者家族を含めた療養や心理的支援のための多職種支援，治療療養中の保育や学習の担保や学校との連携も要す。治療後には身体や成長，生殖，遺伝性，二次性腫瘍などについて適切な長期フォローアップと移行医療を行い，遠隔期の問題の早期発見早期介入のほか，過去の治療の問題点を把握し，現在や未来の治療に還元して治療の最適化に役立てる。

小児甲状腺癌においても初期治療は手術が基本である。甲状腺切除範囲についてはガイドラインも含め，海外では甲状腺全摘術が勧められている。日本においてはかつて成人のみならず，小児例においても腺葉切除術を標準術式としてきた施設が多く，良好な成績も示されている。海外からの報告は臨床的危険因子を勘案せずに全摘術と腺葉切除術での再発率を比較し，全摘術の優位性を示したものが多い。しかし，成人同様，危険因子の有無に応じたリスク分類を模索し，治療方針を検討することが望ましい。本稿では当院での経験例をもとに得られたリスク分類を紹介し，小児甲状腺癌においても，リスクの応じた手術の有用性を示した。一方で，発生率が少ない本症であるため，一施設でまとまった症例数を集積するには，長期間を要する。そのため，医療機器の精度の変遷があるため，過去と現在での症例における診断精度の差違があることが否定できない。

小児・若年者（20歳以下）を主体に発生する甲状腺癌は，成人以降に発生する通常型甲状腺癌とは異なる組織所見を示すものがあり，それらは臨床経過も特徴的であることが知られている。最も頻度が高いのは通常型の乳頭癌であるが，小児・若年者ではいわゆる“若年型乳頭癌”といえる特徴的組織所見を示す亜型群が発生する。その中には充実亜型，びまん性硬化亜型，篩状・モルレ亜型などが含まれる。乳頭癌以外では，家族性髄様癌や多発性内分泌腫瘍症２型に伴う髄様癌も若年者に多く認められる。一方，小児・若年者では低分化癌や未分化癌は極めて例外的といってよい。若年者甲状腺癌は特徴的な病理組織像と臨床像を示すため，正確な病理診断と治療が肝要である。

小児若年者の甲状腺癌は成人と比べ稀であり，組織型としては90％が乳頭癌であり，濾胞癌，髄様癌は少ない。BRAF^V600E変異は成人の甲状腺乳頭癌で最も多くみられる遺伝子変異であり，散発性の小児若年者甲状腺乳頭癌は8.8～63％と論文の報告によってさまざまであるが若年者ほど頻度は少ない傾向である。福島原発事故後の小児若年者甲状腺癌では，20代以上が多く含まれているため全体としてBRAF^V600E変異は69.6％であった。また，小児若年者甲状腺癌にみられる遺伝子異常はRET/PTC融合遺伝子やNTRK融合遺伝子が成人よりも多いとの報告が多く，特にRET/PTC1は放射線非被ばく小児例で多くみられる。一方，RET/PTC3はチェルノブイリ原発事故後の小児甲状腺乳頭癌で多く認められる。高齢者にみられるTERTプロモーター変異は小児若年者の散発性甲状腺乳頭癌ではほとんど認めない。

小児の甲状腺癌はリンパ節転移や遠隔転移を認める可能性が高いが，基本的には生命予後は良好であり，放射性ヨウ素内用療法にもよく反応する。また，治療の効果が長く持続することから，二次発癌など長期的な副作用に鑑みると，成人で推奨されている総投与量や治療回数，治療間隔は，小児にとって必ずしも適切ではない。治療を計画する際は，患者・家族に中長期的な影響も含めたリスクについて十分に説明し，適切な経過観察を行う必要がある。本項では，American Thyroid Associationの制定したガイドラインを中心に，小児の甲状腺癌患者における，放射性ヨウ素内用療法の基本的な適応や手順，注意点について記載する。

甲状腺・副甲状腺手術後の頸部観察において頸部腫脹は術後出血を予測する上で重要な所見であるが，観察者によって大きく差が生じることがある。当院では術後頸部腫脹を頸周囲径の測定（以下，頸周囲測定法）を用いて客観的に評価している。本研究では頸周囲測定法が術後出血を予測する上での有用性について検討を行った。

2013年から2020年までの７年間に当院で行った甲状腺・副甲状腺手術症例6,300例を対象とした後方視的検討を行った。術後出血にて再開創を要した63例（以下，開創群）と期間中央で連続する１カ月間の手術症例で術後出血を認めなかった66例（以下，非開創群）の頸周囲径を比較検討した。

結果，頸周囲径の増加は非開創群では平均０cm（－１～＋１cm），開創群では平均＋３cm（０～＋７cm）であり開創群では非開創群に比べ頸周囲径の増加が確認された（p＜0.05）。術後頸部腫脹の観察において頸周囲測定法は有用であると考えらえた。一方で頸周囲径の増加を認めない症例が3.2％あり，頸部腫脹が乏しい術後出血もあるためドレーン排液量・性状など複数のモニタリングを併用し観察を行うことが重要と考えられた。

症例は 65歳女性。他疾患の精査目的に施行された腹部単純CT検査で偶発的に左副腎腫瘍（38×36mm）を指摘された。内分泌学的精査の結果は全て正常範囲内であり非機能性の副腎腫瘍であることが示された。腹部MRI検査（T2強調像）では腫瘍内が内部不整であることが示され，腹部造影CT検査では不均一な造影効果を指摘された。副腎皮質癌である可能性が指摘されたため，腹腔鏡下左副腎摘除術が施行された。腫瘍は左副腎に接していたが連続性は認めなかった，病理学的所見は異型を認めず，角化重層扁平上皮や腺上皮が囊胞状に増生しておりlymphoepithelial cyst（LEC）の診断となった。今回われわれは，副腎皮質癌と鑑別が困難であった，副腎に隣接して発生したLECの症例を経験した。本疾患に関して文献的考察を加え報告する。

甲状腺乳頭癌の42歳女性に対して甲状腺全摘術を施行したが，腫瘍の右反回神経への癒着を認めたために甲状腺組織を一部残さざるを得ず，術後に放射性ヨウ素内用療法を行った。その際に，右卵巣への放射性ヨウ素の集積を認めたため，腹部MRI検査を施行したところ右卵巣に多房性囊胞性病変を認め，悪性を否定できない所見であった。また，経過中に血清サイログロブリン（Tg）値の上昇を認めたために右卵巣切除術を施行した。卵巣甲状腺腫の病理診断であった。

卵巣甲状腺腫はすべて，あるいは大部分が甲状腺組織よりなる奇形腫と定義される。甲状腺癌全摘後の放射性ヨウ素シンチグラフィ検査で卵巣への集積を伴う際には，遠隔転移など悪性病変の可能性も考慮しなければならないが，画像検査のみでの鑑別は困難とされる。また，卵巣甲状腺腫を合併する症例は血清Tg値が甲状腺癌全摘後の再発指標として有用性を欠く可能性も示唆された。本症例では確定診断のため卵巣切除が必要であった。