日本小児血液学会雑誌
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17 巻 , 5 号
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  • 野崎 美和子
    2003 年 17 巻 5 号 p. 323-332
    発行日: 2003/10/30
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
    放射線治療は1970年代以降, 小児白血病の治療に重要な役割を果たしてきた.その第一は, 小児急性リンパ性白血病の中枢神経系への予防照射で, 第二は, 急性骨髄性白血病の初回寛解と急性リンパ性白血病の第2寛解に対して行われる骨髄移植の前処置としての全身照射である.放射線に伴う遅発性障害が報告されているが, その一部には放射線治療技術の改善ならびにその後の救済治療で解決しうるものがある.小児に対する放射線治療の成果は, 効果と遅発性障害の微妙なバランスの上に成り立っている.小児白血病における放射線治療の役割を放射線腫瘍学の基礎的ならびに臨床的観点から考察した.
  • 石河 由佳, 鈴木 徹臣, 豊田 恭徳, 林 露子, 田渕 健, 気賀沢 寿人
    2003 年 17 巻 5 号 p. 333-339
    発行日: 2003/10/30
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
    造血幹細胞移植後早期のcytomegalovirus (CMV) 感染の治療あるいは予防目的で, 9例に対してfbscarnet (FCN) 投与を行った.このうち1例はganciclovir (GCV) 耐性例, 4例は移植後生着前のCMV抗原血症に対する早期投与, 残り4例はCMV感染の高危険群と考え予防投与を行った.CMV感染症発症は, 9例中早期投与を行った1例のみで認められ, この症例は間質性肺炎により死亡した.FCN投与に伴う副作用としては, 一過性の血清クレアチニン値の上昇を9例中3例に認めた.生着が確認できた8例では骨髄抑制作用はなく, 造血機能回復の遅れは認めなかった.FCNの移植後早期の早期投与および予防投与で, 重大な副作用は認めず, 安全に投与できると考えられた.
  • 浅野 健, 蔡 霊芝, 早川 潤, 福永 慶隆
    2003 年 17 巻 5 号 p. 340-345
    発行日: 2003/10/30
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
    白血病治療において薬剤耐性は克服すべき大きな問題である.今回われわれは薬剤耐性機構の解明のためマイクロアレイ法を用いて発現遺伝子の解析を行った.使用した細胞株はK562で, ドキソルビシンを培養液中に加えることによりドキソルビシン耐性細胞株を作製した.いずれの細胞株もドキソルビシンのほか, ビンクリスチンに対しても高度の交叉耐性を示した.MDR蛋白の細胞表面における発現は耐性細胞株において高発現を示した.マイクロアレイ法にて想起していなかった遺伝子の発現変化が耐性株で認められた.さらにドキソルビシンを親株に添加し, それによって変動する遺伝子群の検討も行い, 耐性株で増強をみた遺伝子発現との比較を行った.そのなかで, cyclooxygenase-1とheat shock protein 90 kDaはK562/ADM細胞, 8時間のドキソルビシン処理後のK562/P細胞で発現がK562/P細胞 (未処理) に比べてマイクロアレイ法, ノーザンプロット法にて増加していた.マイクロアレイ法は薬剤耐性の新しいメカニズムを解明するのに有用であると考えられた.
  • 多賀 崇, 堀越 泰雄, 片野 直之, 三宅 宗典, 菊田 敦, 川上 哲夫, 渡辺 新, 陳 基明, 上玉利 彰, 比嘉 猛, 小野寺 典 ...
    2003 年 17 巻 5 号 p. 346-351
    発行日: 2003/10/30
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
    CCLSG AML 9805研究による寛解導入-不能例の予後およびサルベージ治療の有用性について後方視的に検討を加えた.1998年5月~2001年12月までのCCLSG AML 9805研究に登録されたde novo AML症例は75例で, 寛解導入不能例は15例 (20%) であった.寛解導入不能例15例中13例に9805 IF protocolが施行され, 10例 (76.9%) が寛解導入に成功した.寛解導入された10例のうち, 5例が治療中もしくは治療終了後に造血幹細胞移植 (SCT) が施行され, 3例が無病生存中である.3例はSCTなしで治療終了したが, 全例骨髄再発した.9805 IF protocol 以外の治療をされた2例は非血縁腋帯血移植が行われ無病生存中である.寛解導入不能例全体および9805 IF protocol 施行例の3年無病生存率 (EFS) はそれぞれ46.7%, 38.5%であった.以上から寛解導入不能例に対し, SCTは必須であるが, 9805 IF protocol はサルベージ治療として有用であると考えられた.
  • 今野 武津子, 高橋 美智子, 佐藤 孝平
    2003 年 17 巻 5 号 p. 352-357
    発行日: 2003/10/30
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
    最近の研究ではHelicobacter pylori (H. pylori) と鉄欠乏性貧血 (IDA) との関連が示唆されている.この研究は消化管出血の確認されない, H. pylori胃炎を伴った思春期のIDAの15症例の報告である.IDAl5症例は男児9例, 女児6例で, 平均年齢14.1歳 (13~16歳).10症例は6カ月から4年間の病悩期間をもち, 鉄剤投与を受けており, 鉄剤治療を中止すると貧血が再発した.6症例に99mTcによるメッケル憩室シンチグラムと全大腸内視鏡検査が, 全例に上部消化管内視鏡検査が行われた.内視鏡的生検によってH. pyloriが陽性であることを確認した後, 除菌療法が施行された.除菌が成功した14症例では貧血および鉄欠乏状態が改善され, その後もIDAは再燃していない.除菌に失敗した1症例ではIDAが再燃したが, 二次除菌療法の成功によって完治した.H. pylori感染は原因不明の思春期IDAに関与しており, 除菌により貧血が完治する可能性が示唆された.
  • 窪田 恵子, 金 智裕, 澤田 明久, 時政 定雄, 藤崎 弘之, 橋井 (松田) 佳子, 太田 秀明, 原 純一
    2003 年 17 巻 5 号 p. 358-363
    発行日: 2003/10/30
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
    化学療法もしくは造血幹細胞移植に関連した敗血症起因菌および予防的抗生剤投与との関連性, さらに経験的感染症治療 (empirical therapy) の妥当性を, 後方視的に検討した.1999~2001年の3年間に採取した血液培養検体のうち, 穎粒球減少期に細菌・真菌が検出された34症例 (36検体) を検討した結果, carbapenemを軸とした2~3剤併用empirical therapyの有効率は, 従来の報告より明らかに高い83%であった.検出菌種はグラム陽性球菌が20, グラム陽性桿菌が3, グラム陰性桿菌が9, 真菌が2症例であった.また穎粒球減少に際して予防的抗生剤投与が行われていた18症例を検討したところ, 予防的抗生剤の種類により検出菌種の偏りがみられ, ciprofloxacinではグラム陽性球菌優位であり, 第2世代セフェムではグラム陰性桿菌も多く検出された.菌検出時期は穎粒球数500/μl以下になってから平均8.5日, 100/μl以下になってから平均5.6日であった.
  • 石田 也寸志, 本郷 輝明, 堀 浩樹, 足立 壮一, 圀府寺 美, 青柳 憲幸, 脇口 宏, 上田 一博
    2003 年 17 巻 5 号 p. 364-376
    発行日: 2003/10/30
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
    JACLSのQOL小委員会で新たに作成したアンケート調査票の信頼性と妥当性を検討した.1.信頼性 : Spearmanの順位相関で各ドメイン内の項目間の内的整合性を証明し, test-retest法で再現性を証明した.2.妥当性 : 患児本人の調査票とQLQ-C30, 厚生省栗原班調査票, FACT-Gとの合計点数の相関係数はそれぞれ0.81, 0.80, 0.79と良好であった (基準妥当性) が, 家族調査票の合計点数との相関係数はそれぞれ0.49, 0.38, 0.44と相関関係は弱かった.治療介入による合計得点は治療相別に経時的変化が観察され (臨床妥当性), 因子分析の結果ドメイン間の一致度が高く, 因子妥当性があると考えられた.以上の結果から, 新たに作成したアンケート調査票の信頼性と妥当性が証明された.今後はこの調査票を用いた前方視的調査とその解析を行い, プロトコール治療に対してQOLからの評価を行う予定である.
  • 石田 也寸志, 本郷 輝明, 足立 壮一, 堀 浩樹, 圀府寺 美, 青柳 憲幸, 脇口 宏, 上田 一博
    2003 年 17 巻 5 号 p. 377-385
    発行日: 2003/10/30
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
    JACLSのQOL小委員会で新たに作成したアンケート調査票を用いて小児急性リンパ性白血病 (ALL) 患児の両親の視点からみたQOLの評価を前方視的に行った.2002年4月の時点で回収できたQOL調査票は906通であった.1) 患児の年齢はあまりQOL点数に関係せず, 女児で脱毛についての意識が高いため, 心理面での点数が低い傾向が認められた.2) 治療の強度に比例して合計点数が低くなるが, 治療経過とともに点数は向上しており, 治療による差が認められた.3) 家族がもっとも負担に考えている検査は骨髄穿刺と腰椎穿刺で, 治療では髄注, 筋注などであった.4) 心の支えになっているのは, 趣味, 宗教, 仕事そして家族, 友人, 配偶者が多かった.無記名調査票によるアンケート調査は, 両親の視点から小児QOLを評価する有用な方法と考えられた.
  • 石田 也寸志, 本郷 輝明, 堀 浩樹, 足立 壮一, 圀府寺 美, 青柳 憲幸, 脇口 宏, 上田 一博
    2003 年 17 巻 5 号 p. 386-393
    発行日: 2003/10/30
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
    JACLSのQOL小委員会で新たに作成したアンケート調査票を用いて小児急性リンパ性白血病 (ALL) 患児本人の視点からのQOL検討を前方視的に行い, 親からの視点との比較を行った.2002年4月の時点で回収できたQOL調査票は191通であった.1) 患児本人の調査票の回収率は両親より不良で, 導入療法時37.0%, 強化療法後23.9%, 維持療法中18.5%, 治療終了時5.4%であった.2) 患児の性別では, 家族関係面で有意に女児のほうが低いが, その他のドメインでは有意の性差はみられなかった.3) 両親の解析と対照的に, 治療強度は合計点数とあまり相関関係がみられなかったが, 治療相別の検討では, 両親の解析の結果と同様に, 治療が進行するにつれ合計点は改善していた.4) 合計点数と患児身体面を除くと患児本人と両親の評価にはギャップが認められ, 小児ALL患児のQOLの評価は多面的に行うべきであると考えられた.
  • 西村 良成, 前馬 秀昭, 上原 貴博, 犀川 太, 小泉 晶一
    2003 年 17 巻 5 号 p. 394-398
    発行日: 2003/10/30
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
    骨髄異形成症候群の17歳の男性に非血縁者間同種骨髄移植を施行した.移植後24日目に突然の心肺停止状態となり死亡した.剖検所見において肺にムコール菌による出血性壊死を認め, また心筋ならびに大血管に多数の侵襲像が認められた.直接死因は, ムコール菌塊による冠動脈塞栓と考えられた.深在性真菌症の診断の進歩にもかかわらず, ムコール症の生前診断は困難といわれ, 本症例も剖検により確定診断が得られた.原疾患に加え, 長期のステロイド内服, 頻回輸血による鉄過剰状態, 鉄除去に用いたdeferoxamineなどがムコール症発症の誘因となった可能性がある.またムコールは, 血栓・塞栓を形成しやすく, そのために多彩な臨床症状を呈し, 状態が急変する場合があることを認識する必要がある.
  • 森 潤, 森本 哲, 木下 由美子, 藤井 法子, 日比 成美, 東道 伸二郎, 杉本 徹
    2003 年 17 巻 5 号 p. 399-401
    発行日: 2003/10/30
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
    特発性血小板減少性紫斑病 (ITP) による出血は表在性が多い.一方, 出血性卵巣嚢胞は婦人科領域の急性腹症の一つであるが, 腹腔内出血に進展することはまれである.今回, 黄体期に著しい血小板減少が重なり, 出血性卵巣嚢胞から大量の腹腔内出血をきたした慢性血小板減少性紫斑病 (chronic ITP) を経験したので報告する.血小板が減少している思春期女児の腹痛をみたときには卵巣出血も念頭におく必要があると考えられた.また, 卵巣出血は繰り返すことが多く, 今後も注意深い観察が必要である.
  • 大井 千愛, 瀧 正志, 小林 美和子
    2003 年 17 巻 5 号 p. 402-405
    発行日: 2003/10/30
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
    脛骨骨折後に適切な止血管理が行われなかったために骨膜下血腫を形成し, 観血的整復術を要した軽症血友病Aの1例を報告する.症例は6歳男児で, 他院にて右脛骨骨折と診断され, 受傷当日デスモプレシン (DDAVP) を2回投与され, ギプスシーネ固定を受けた.受傷3週後に骨折部の転位を認めたが, 局所冷却のみで経過観察され退院した.その後も骨折部位の落痛が持続するため当院を受診し, 外傷後の骨折の転位, 骨膜下血腫と診断した.保存治療による骨癒合は困難と考え, 第VIII因子製剤の持続投与にて止血管理を行いながら血腫除去術および観血的整復術を施行した.術後の経過は良好で, 合併症をきたすことなく治癒した.軽症の血友病患者において, 骨折時に明らかな血腫形成を認めない場合でも, その後骨膜下血腫形成をきたし, 骨癒合が遷延したり偽腫瘍を形成する危険性があるので, 適切な止血管理を行う必要があると考えられた.
  • 白幡 聡, 大川 洋二
    2003 年 17 巻 5 号 p. 406
    発行日: 2003/10/30
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
  • 藤沢 康司
    2003 年 17 巻 5 号 p. 407-412
    発行日: 2003/10/30
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
    ITPは小児において代表的な出血性疾患であり, 血小板単独の減少とともに一次止血障害による出血傾向がみられる.小児ITPの治療はアメリカ血液学会による治療ガイドラインが出版された現在でもいまだ標準化されておらず, これは小児ITPの多くが初期治療の有無にかかわらず6カ月以内に治癒することや, 積極的治療導入が臨床的転帰に影響するとの証左が得られていないことによる.一般に, ITPの出血症状は概して軽微で頭蓋内出血の頻度も低い.しかし, 重大出血の確固としたリスクもまた存在するため, 必要最小限の初期治療指針の設定は重要な課題である.一方, 小児慢性ITPの頻度は低く, また自然寛解率も高い.このため, 難治例への脾摘の適応および脾摘無効例や禁忌例への対応の標準化が未解決である.
  • 酒井 道生, 藤沢 康司, 小原 明, 白幡 聡
    2003 年 17 巻 5 号 p. 413-417
    発行日: 2003/10/30
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
    特発性血小板減少性紫斑病 (ITP) は, 血小板に対する自己抗体により血小板減少をきたす自己免疫性疾患と考えられている.その原因の詳細は今なお不明であるが, 最近の報告では, 成人のITP患者の半数以上にHelicobacter pylori (HP) 感染を認め, さらに除菌治療に成功した約半数のHP感染者で血小板数が増加することから, 成人ITPの20~40%にHPが病因として関与することが示唆されている.そこで今回われわれは, 小児慢性ITP症例を対象にHPの感染状況を検討した.対象は40例で, 血清抗HP IgG抗体, 尿中抗HP IgG抗体, 尿素呼気試験等を測定したが, HP感染が証明されたのはわずか2例 (5.0%) と低率であり, その2例とも調査段階で除菌療法未施行例であったため, ITPの病態との関連は今後の検討課題として残された.なお, 小児のHP感染の診断および治療にあたっては, 成人と比較して, 血清抗HP IgG抗体検査や尿素呼気試験の感度が低いことや, clarithromycin耐性HPが多いこと等を十分考慮する必要がある.
  • 大戸 斉
    2003 年 17 巻 5 号 p. 418-421
    発行日: 2003/10/30
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
  • 七野 浩之, 日本小児ITP研究会
    2003 年 17 巻 5 号 p. 422-423
    発行日: 2003/10/30
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
  • 池宮 美佐子, 倭 和美
    2003 年 17 巻 5 号 p. 424-427
    発行日: 2003/10/30
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
    原発性免疫不全症 (CD4陽性細胞減少症) のフォロー中にITPを発症した5歳の1女児例を経験したので報告する.ITPに対して標準的治療であるステロイドと大量ガンマグロブリン療法を施行したが, 難治症例であった.ステロイドやその他の免疫抑制剤や摘脾は免疫不全状態の患者にとって, さらなる免疫抑制により感染のリスクを高めることになる.欧米では, 抗D抗体はITPの標準的治療の一つであり, 免疫抑制作用はない.またHIV関連ITP患者においても, 効果が認められている.そこで本例に抗D抗体を試みたが, 効果は一過性であった.現在日本では, 抗D抗体の投与はほとんど行われていないが, その効果, 安全性, 免疫抑制作用のないこと, そしてコストが低いことなどから, わが国でも検討する価値があるように思われる.
  • 真部 淳
    2003 年 17 巻 5 号 p. 428
    発行日: 2003/10/30
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
  • 真部 淳
    2003 年 17 巻 5 号 p. 429-432
    発行日: 2003/10/30
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
  • 土田 昌宏, 菅原 幸子, 真部 淳, 在家 祐司, 増永 敦子, 生田 孝一郎, 中畑 龍俊
    2003 年 17 巻 5 号 p. 433-437
    発行日: 2003/10/30
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
  • 増永 敦子, 在家 裕司
    2003 年 17 巻 5 号 p. 438-441
    発行日: 2003/10/30
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
    ベッドサイドでも, スメア標本を作製すると同時に病理組織標本を採取できるやり方を紹介した.病理組織標本は, cellularity, fibrosisの有無, 腫瘍性増殖の有無がわかりやすい.一方, スメアの利点は, 個々の細胞の異形成を判断したり, 割合を算出 (myelogram) するところにある.このように, 病理組織標本とスメア標本は, 互いに補い合う利点をもっている.日常の診断・診療業務の中で病理標本を活用することは, 診断のみならず, 病期の把握や治療方針を決定する際にも役に立つと考える.
  • 菊地 陽
    2003 年 17 巻 5 号 p. 442-443
    発行日: 2003/10/30
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
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