日本小児血液学会雑誌
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4 巻 , 5 号
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  • 細谷 亮太
    1990 年 4 巻 5 号 p. 413-419
    発行日: 1990/12/31
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
    今日, 白血病の子ども達の半数以上が治癒するようになった.その結果, 医療にたずさわる者, とくに医師が, 治療前, 治療中, 治療後に, どのように患児とその家族にかかわっていくかが, 以前にまして大きな問題となってきた.この問題は, 社会的, 心理的, 倫理的な考察を必要とする.筆者らは, わが国の実情に即した小児がんのトータルケア実現を目標に, 医師だけでなく看護婦, ケースワーカーなどをまきこんだ医療チームを組織し努力を重ねてきた.現在, 筆者が患児とその家族とにかかわる上でいちばん大切だと思っているのは, 絶対に嘘をつかないということである.これは時に大きな困難を伴う.白血病の子どもについて診断時の面接からターミナルケアまで, 経過を追ってトータルケアのポイントについて考えてみる.
  • 今宿 晋作, 土田 昌宏, 佐々木 道子, 郡司 勇治, 石本 浩市, 月本 一郎, 稲名 市郎, 小泉 晶一, 松山 孝治, 櫻井 實, ...
    1990 年 4 巻 5 号 p. 420-427
    発行日: 1990/12/31
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
    遺伝子組換えヒト顆粒球コロニー形成刺激因子 (rhG-CSF, KRN8601) の効果を9例のKostmann型, 8例の慢性良性型, 3例の低ガンマ-グロブリン血症, 1例の糖原病Ib型, および2例の薬剤性からなる小児好中球減少症23例 (男17名, 年齢中央値3歳) で検討した.投与量は皮下投与で50~300μg/m2, 点滴静注で100~200μg/m2で, 投与期間は1~10週であった.治療前の好中球が500/mm3以下であった23例中20例 (87.0%) で有意な好中球数の上昇が見られた.Kostmann型の症例は慢性良性型に比べて反応が悪かった.全投与例25例中20例では副作用は見られなかった.5例で副作用 (注射部位の発赤1例, 嘔吐1例, 臨床検査値異常変動3例) を見たが, 支障なく投与を続行できた.好中球増加効果および, 安全性の両者を考慮してrhG-CSFは小児の好中球減少性疾患の治療に有用であると考えられる.
  • 岡村 純, 横山 〓, 月本 一郎, 小宮山 淳, 櫻井 実, 今宿 晋作, 宮崎 澄雄, 上田 一博, 塙 嘉之, 高久 史麿
    1990 年 4 巻 5 号 p. 428-435
    発行日: 1990/12/31
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
    遺伝子組み変えヒト型顆粒球刺激因子 (rhG-CSF, KRN8601) の小児での有用性を, 悪性腫瘍化学療法後の好中球減少症を対象として検討した.患者には同じ化学療法を2回行い, 1回目は対照期とし, 2回目は化学療法後rhG-CSFを50μg/m2皮下, あるいは100μg/m2静注で10日間投与した.rhG-CSFは計105例に投与されたが, 17例が有効性の評価から, 2例が安全性の評価から除外された.本例投与により, 対照期に比し好中球および白血球最低値の有意な上昇と, 化学療法から好中球500/μlまでの回復日i数の有意な短縮が得られ, 有効率は72.8% (64/88) と高かった.感染症は対照期47.8% (42/88), rhG-CSF投与期29.5% (26/88) にみられ, rhG/CSF投与期で有意に減少した.副作用としては, 骨痛4件, 発熱2件, 下痢1件の計6症例 (5.8%) に認められたが, 重篤なものはなく, 耐容性は高かった.以上より, rhG-CSFは小児悪性腫瘍化学療法後の好中球減少症に有用な薬剤であると考えられた.
  • 〓 志敏, 山本 喜史, 川井 進, 藤本 孟男
    1990 年 4 巻 5 号 p. 436-442
    発行日: 1990/12/31
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
    フローサイトメトリーによる小児造血器腫瘍細胞内TdTの最適な検出方法を検討した.また, 小児白血病及び悪性リンパ腫105例の細胞内TdTを検査しTdTと細胞表面マーカーの関係を検討した.細胞内TdTの検出方法は, ホルマリン-メタノールによる細胞固定方法が最も優れていた.細胞内TdTと細胞表面マーカー分類との関係はcommon ALLの33例, T-ALLの8例の全例がTdT陽性, unclassified ALL 9例のうち6例がTdT陽性, 3例はTdT陰性, pre-BALLでは12例TdT陽性, 1例TdT陰性であった. ANLL 26例のうちTdTは1例だけ陽性であった.T細胞型リンパ腫の5例中4例はTdT陽性, 1例はTdT陰性で, B細胞型リンパ腫3例はいずれもTdT陰性であった.細胞内TdTの検出は白血病細胞診断及び細胞起源の同定に重要な指標になると考えられる.
  • 本郷 輝明, 藤井 裕治, 櫻井 實, 秋山 祐一, 辻野 儀一, 小西 省三郎, 宮田 曠, 多和 昭雄, 河 敬世, 石井 栄一
    1990 年 4 巻 5 号 p. 443-447
    発行日: 1990/12/31
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
    西日本小児癌治療研究会で1985年10月から1988年5月まで経験したMalignant histiocytosis (MH) 7例, Letterer-Siwe病5例の計12例について, etoposide (VP16) 単独あるいはVP16併用多剤化学療法を寛解導入に使用しその効果を検討した.単独投与の4例 (MH, LSそれぞれ2例, いずれも初発例) は完全寛解 (CR) 3年以上を維持している.併用投与 (VP16 + CPM, VP16 + Pred, VP16 + CPM + Pred) はMH5例 (初発3例) LS 3例 (初発2例) で施行した. 12例に対する効果はCR8例 (66%), 部分寛解2例 (PR, 17%), 無効2例 (NR, 17%) で, VP16投与の有効率 (CR+PR) は83%であった.その後8例 (67%) がVP16治療後1年10ヵ月から4年5ヵ月 (平均3年5ヵ月) 寛解生存し, 死亡例は4例でNRの2例 (2ヵ月, 8ヵ月) とCR・PRの各1例であった.予後不良と考えられているこれらの疾患に対し, VP16は第一選択の薬剤として積極的に使用してよいと思われた.
  • 多和 昭雄, 石原 重彦, 原 純一, 勇村 啓子, 河 敬世
    1990 年 4 巻 5 号 p. 448-456
    発行日: 1990/12/31
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
    24例の小児急性リンパ性白血病 (ALL) において, 免疫グロブリンμ鎖 (Cμ), T細胞受容体β鎖 (Tβ) 遺伝子の発現を検討した.免疫グロブリンH鎖 (IgH) の再構成を認めた2例を含む4例のT-lineage ALLでは, 全例多量の1.3 kb Tβ遺伝子の発現がみられたが, 17例のB-lineage ALL中多量のCμ遺伝子の発現がみられた例は, Tβ遺伝子が再構成を認めた8例中2例, 胎児型であった9例中4例の計6例のみであった.T-lineage ALL 4例全例で少量のCμ遺伝子の発現が認められ, またB-lineage ALL 17例中6例はTβ遺伝子を発現し, そのうち1例では, 1.3kbのTβ遺伝子の発現が多量に存在していた.一方, IgH, Tβ両遺伝子が再構成を示した急性未分化型白血病 (AUL) 3例においては, 両遺伝子の発現はいずれも無いかあっても少量で, その細胞起源を同定するにはいたらなかった.
  • 張 小麗, 駒田 美弘, 周 燕文, 花田 基, 東 英一, 櫻井 實
    1990 年 4 巻 5 号 p. 457-462
    発行日: 1990/12/31
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
    小児急性リンパ性白血病 (ALL) 227例と非ホジキン悪性リンパ腫 (NHL) 32例の細胞表面抗原の発現を各種モノクロナール抗体を用いて解析した.ALLの免疫的分類としては, 227例中common ALL176例, T-cell ALL 14例, B-cell ALL 4例, undifferentiated type ALL 33例であった.T-cell関連抗原 (CD3, CD5, CD7) は, T-cell ALL/NHLにのみ発現し, 他の3群には認められず, 一方B-cell関連抗原 (CD19, CD20, P20抗原) は, common ALL, undifferentiated type ALL, B-cell ALL/NHLには高率に発現していたが, T-cell ALL/NHLにおいては認められなかった.また, common ALLとundifferentiated type ALLは, CD9, CD10, P20抗原, およびHLA-DR抗原の発現の有無により, さらに亜分類することができた.細胞質内μ鎖, およびCD20は, common ALLの20.5% (16/78例), 12.8% (17/133例) にそれぞれ陽性であったが, undifferentiated type ALLにおいては陽性例は認められなかった.
  • 天野 芳郎, 中畑 龍俊, 安井 耕三, 池野 一秀, 今井 寿郎, 菊地 俊実, 諸橋 文雄, 小宮山 淳, 広瀬 安之, 青山 香喜, ...
    1990 年 4 巻 5 号 p. 463-469
    発行日: 1990/12/31
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
    昭和58年3月から昭和63年12月にかけて23名の小児急性非リンパ性白血病の小児を治療した.年齢は1歳から16歳であった.寛解導入療法をDCVP療法 (DNR, Ara-C, Pred, 6-MP) あるいはACMP二段療法 (ADR, Ara-C, Pred, 6-MP) で行い, 寛解後強化治療・維持療法をmodi丘e4VAPA療法で施行した.23名の患児のうち, DCVP療法を5から7回施行した5例, およびACMPご段療法を施行した17例の計22名に完全寛解 (CR) が得られた (95.7%).4例は, 第1寛解期に同種骨髄移植を施行されたため, 移植施行時でoHstudyとした.80ヵ月での完全寛解率は44.0%, 生存率は59.0%であった.9例が再発した.4例は治療期間中, 2例は治療終了後早期に, 3例は治療終了後約1年で再発した.小児非リンパ性白血病の治療成績をさらに向上させるためには, より強力な化学療法と適切な支持療法が必要であると考えられた.
  • 高野 雅子, 山谷 眞己, 窪田 博道, 洲崎 健, 金田 みゆき
    1990 年 4 巻 5 号 p. 470-474
    発行日: 1990/12/31
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
    輸血歴のない10ヵ月女児の自己免疫性好中球減少症の一例を報告した.症例は頻回の発熱と感染症を主訴として入院, 入院中の好中球絶対数は112~998/μlと著明に低下していた。間接蛍光抗体法および白血球凝集反応にて好中球自己抗体の検索を行い両試験とも陽性の所見が得られ, またリンパ球細胞障害試験は陰性であった.以上の結果より患児の好中球減少は, 血清中の自己好中球に対する自己抗体によると考えられた.日常の感染予防の目的で, ST合剤を6mg (トリメトプリムとして) /kg/日の量で隔日投与を試みた.投与開始後も好中球数は増加していないが, 感染症の発症回数は明らかに減少し, 明らかな副作用の出現も認めなかった.これらの結果より自己免疫性好中球減少症の患児に対するST合剤の隔日投与はその経過申に発症する感染症の予防に有効な方法と思われた.
  • 外松 学, 設楽 利二, 荒木 千晶, 小川 竜, 末武 教行, 大島 幸雄, 由上 伸一郎, 井嶋 裕子, 引間 昭夫
    1990 年 4 巻 5 号 p. 475-479
    発行日: 1990/12/31
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
    近年monosomy 7を伴うpreleukemiaの症例が報告されているが, 我々は最近, MDSにて発症し, 染色体分析にてmonosomy 7を認め, 1年9ヵ月後に赤白血病に移行した1例を経験したので報告する.症例は5歳10ヵ月の男児.4歳1ヵ月の時末稍血および骨髄検査にて芽球様細胞の出現ありMDSと診断された.この時の骨髄染色体分析にて45, XY, -7の異常核型を認め, monosomy 7 syndromeの診断にて経過観察していた.1年9ヵ月後に赤白血病 (FAB M6) に移行し, この時点での染色体分析でも, 同様に45, XY, -7であった.Low dose Ara-C にて治療を行うもアスペルギルスによる肺炎を合併して死亡.Monosomy 7 syndrome は ANLLへ移行するpreleukemia として知られている.赤白血病への移行は本邦ではまれであるので報告する.
  • 渡部 雅勝, 菊田 敦, 片寄 雅彦, 川崎 幸彦, 桃井 伸緒, 寺沢 崇, 鈴木 仁
    1990 年 4 巻 5 号 p. 480-484
    発行日: 1990/12/31
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
    Cyclosporin A (CyA) の経口単独投与にて血液学的改善を認めた重症再生不良性貧血の8歳男児を経験した.患児は顔色不良, 皮下出血を主訴に当科に入院した.入院時, 赤血球数128×104/μl, 白血球i数2,100/μl (好中球i数252/μl), 血小板i数11,000/μl, 網状赤血球数20,000/μlと汎血球減少を認め, 骨髄は低形成であった.Bolus methylprednisolone療法が無効であったため, 入院2ヵ月後よりCyAを5mg/kg/dayで経口より単独で投与したが反応が得られず, 5週後より10mg/kg/dayに増量した.増量後, 血液学的改善を認めたが腎機能障害が出現したために, 増量7週後より再び5mg/kg/dayにCyAを減量し投与を続けた.減量後も血球の増加傾向は続き, CyA開始12ヵ月後にはヘモグロビン119/dl, 好中球数1,000/μl以上, 血小板数30,000/μl以上を維持するまでに改善した.CyAの投与を12ヵ月で中止したが, 中止後3ヵ月を経た現在, 汎血球減少の傾向は認められていない.
  • 石田 也寸志, 新野 正治, 松田 博
    1990 年 4 巻 5 号 p. 485-489
    発行日: 1990/12/31
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
    急性前骨髄球性白血病 (M3) で, FAB分類上M3 variantの1例と典型的なM3の2例を経験した.典型的なM3に比較してM3 variantでは次のような特徴を有していた.初診時の皮膚浸潤, 初発時の著明な白血球増多 (15万/μl), 特徴的な核分葉を有し, クロロアセテートエステラーゼ染色弱陽性の小顆粒を持つ白血病細胞である.M3 variantの症例は, 寛解導入療法中antithrombin-IIIの急激な低下の後脳出血を起こし死亡した.他方典型的なM3の症例はDCMP (daunorubicin, cytarabine, 6-mercaptopurine, prednisolone) 療法とヘパリン投与で寛解導入に成功した.現在そのうち1例は5年間無病生存を保っている.
  • 森 泰二郎, 池田 稲穂, 中澤 真平, 木下 明俊, 黒沢 祥浩, 小佐野 満
    1990 年 4 巻 5 号 p. 490-494
    発行日: 1990/12/31
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
    限局した悪性腫瘍患者の化学療法時に, 抗癌剤の副作用である脱毛を予防する目的で育毛剤テタリス (三惠製薬, 東京) を頭皮に塗布した.対象は5歳から15歳までの女児5症例で, 抗癌剤投与前日に頭皮に309塗布し, その後は朝晩69ずつ計3日間投与した.非ホジキンリンパ腫化学療法LSA2-L2療法では軽度の脱毛がみられたが, 大量MTX, ADM, CPM, CDDP静注を中心とした骨肉腫の化学療法では脱毛はきわめて少なく, 社会生活に支障は生じなかった.テタリスの塗布のみの症例においてもかなりの脱毛予防効果はみられたが, 頭皮の冷却により, その効果が増強され, 脱毛は軽微であった.冷却と本剤の相乗効果が推察される.
  • 黒澤 秀光, 鹿嶋 広久, 落合 二葉, 榊原 均, 杉田 憲一, 江口 光興, 古川 利温, 藤本 純一郎, 秦 順一
    1990 年 4 巻 5 号 p. 495-499
    発行日: 1990/12/31
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
    多発性の骨破壊を示したKi-1抗原陽性悪性リンパ腫の1例を経験したので報告する.患児は14歳男児で4ヵ月持続する発熱と関節痛を主訴に当科に入院した.骨単純レ線で骨盤骨および頭蓋骨の骨吸収像と胸椎 (Th7-8・Th11), 腰椎 (L4) の圧迫骨折を認めた.右鼠径部リンパ節の生検で, 高度のリンパ球浸潤を伴った腫瘍細胞の浸潤性増殖が認められた.この腫瘍細胞は大型の細胞でCD30 (Ki-1), epithelialmembrane antigen (EMA), HLA-DR, leukocyte common antigen, vimentinが陽性で, desmin, neurofilamentは陰性であった.以上よりKi-1抗原陽性悪性リンパ腫と診断し, 東京小児がん治療研究会 (TCCSG) の T-8801プロトコールに放射線療法を用いて治療し, 治療開始8ヵ月の現在寛解状態にある.
  • 四方 卓磨, 松村 隆文, 大河内 正和, 片村 真紀, 森岡 久泰, 山添 一郎, 日比 成美, 榊原 毅彦, 伊林 範裕, 今宿 晋作
    1990 年 4 巻 5 号 p. 500-504
    発行日: 1990/12/31
    公開日: 2011/03/09
    ジャーナル フリー
    症例は男児で1982年4歳時, 急性リンパ性白血病 (CD10+ALL, L1) と診断した.化学治療により寛解を得, 中枢神経白血病 (CNS leukemia : CNSL) の予防として髄注, 頭蓋放射線照射を受けた.1984年骨髄再発, 1987年CNSL再発を認めたが, 治療により再び寛解を得た. 1989年睾丸再発, 2回目のCNSLを認めた.化学治療, 髄注を継続したが, 10ヵ月後頭痛, 嘔吐, 歩行障害をきたした. CT, MRI検査で右小脳半球内に腫瘤を認め, さらに二次性の水頭症を認めた.腫瘤摘出術を施行, 病理組織で白血病細胞による腫瘤形成と診断した. CD10 (CALLA) は陰性であった.このALLのまれな合併症である脳内腫瘤の症例から, MRI検査が白血病細胞の脳内浸潤の診断に有用であること, CD10の陰性化が脳内腫瘤形成に関与した可能性があることが示唆された.
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