日本小児腎臓病学会雑誌
Online ISSN : 1881-3933
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早期公開論文
早期公開論文の3件中1~3を表示しています
  • 石部 絵梨奈, 河口 亜津彩, 木村 幸子, 高橋 秀史, 上原 央久, 西中 一幸, 荒木 義則
    論文ID: cr.2020.0184
    発行日: 2021年
    [早期公開] 公開日: 2021/07/12
    ジャーナル フリー 早期公開

    乳児血管腫は小児期によくみられるが,膀胱発生の頻度は少ない.一方,小児期膀胱内血管腫の多くは海綿状血管腫で,膀胱内乳児血管腫はまれである.症例は 7 歳男児.臀部受傷後の肉眼的血尿を主訴に受診した.腹部超音波検査で Society of Fetal Urology(SFU) 分類 grade 1 の左水腎症以外に異常を認めず,5 日後には血尿は消失した.11 か月後に肉眼的血尿が再度出現し,超音波検査と CT 検査で左下部尿管拡張,SFU 分類 grade 2 の左水腎症に加え,膀胱内左尿管口周囲の腫瘤(長径 18 mm) を認めた.このため,膀胱鏡検査を行い,左尿管口周囲の粘膜下腫瘤を確認し切除術を行った.病理検査で腫瘤内脈管内皮が glucose transporter 1 陽性で乳児血管腫と診断した.膀胱内血管腫の検出に超音波検査は有用だが,膀胱観察に適した膀胱緊満状態を得ることは,小児では困難なことが多く,繰り返し行う必要がある.

  • 福地 雄太, 金子 昌弘, 山田 剛史, 吉田 瑶子, 菅原 有佳, 池田 洋一郎
    論文ID: cr.2021.0193
    発行日: 2021年
    [早期公開] 公開日: 2021/06/21
    ジャーナル フリー 早期公開

    非典型溶血性尿毒症症候群(atypical hemolytic uremic syndrome: aHUS)は,補体制御異常による血栓性微小血管症である.近年エクリズマブにより治療成績が向上し,診断後早期の投与が推奨されている.症例は生後 4 か月女児.姉が aHUS のため通院中.ワクチン接種後 9 日目から哺乳低下,翌日顔色不良と自宅での尿検査で潜血を認め前医を受診した.溶血性貧血・腎機能障害を認め,家族歴,臨床経過から aHUS が疑われた.翌日当院転院後に血小板減少も出現し aHUS と診断,エクリズマブを投与し症状は速やかに改善した.後日,姉と同じ補体 H 因子の遺伝子変異が同定された.aHUS の家族歴があり,発症前から自宅での尿検査を指導していたことで,早期発見・早期治療が可能であった.特にワクチン接種など発症契機となり得るエピソード後には注意が必要であり,その発見に自宅での尿検査は有用であると考えた.

  • Hiroshi Sugawara, Shoko Miura, Ken Ishikawa, Shizuka Abe, Saeko Nishim ...
    論文ID: cr.2020.0191
    発行日: 2021年
    [早期公開] 公開日: 2021/05/17
    ジャーナル フリー 早期公開

    Onconephrology is a new specialized field, and pediatric nephrologists should initiatively and professionally take part in the treatment of children with malignant disease along with the pediatric oncologist and other health care providers. Case: A 3-year-old female patient with advanced neuroblastoma and systemic metastasis, which had a poor prognosis, underwent autologous hematopoietic stem cell transplantation (auto-HSCT) with massive chemotherapy. The complications resulted in acute kidney injury (AKI) requiring continuous hemodiafiltration (CHDF). Although the systemic condition of the patient partially recovered, her renal function did not fully recover and intermittent hemodialysis (IHD) was required. However, she was intolerant to IHD, and sustained low-efficiency dialysis (SLED) was performed for 3 months. Remaining metastases in the bones and end stage kidney disease (ESKD) requiring renal replacement therapy (RRT) made her parents anxious and fearful, which was assisted by much discussion about care and treatment of the patient with healthcare providers including pediatric nephrologist. Her parents eventually chose palliative home care, with peritoneal dialysis (PD) using cycler, due to a small abdominal cavity, after the removal of the neuroblastoma. In pediatric patients with coexisting malignant disease and ESKD, the modalities of RRT should be selected based on the status of the malignant disease and the systemic condition, and should be undertaken with family-centered shared decision-making that respects the rights of pediatric patients.

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