サルコイドーシスは原因不明の全身性疾患であるが臨床経過には大きな幅がある. 肺高血圧の存在も予後不良になるが,特定疾患治療研究事業の中で,肺高血圧と関連が強いと推定される疾患の中には認定されていない.欧米では,サルコイドーシス関連肺高血圧という用語での報告もだされており,肺高血圧症の分類(Nice,2013)においては,サルコイドーシスは5群に含められ認定されている. この教育講演においては,肺高血圧の基本的な理解と,それをサルコイドーシスという疾患と関連させたときに,単に,病態不明の5群としてのサルコイドーシスではなく,複数の病態によっておこるサルコイドーシス関連肺高血圧という存在を認識して,診断,治療管理をしていくために,必要な情報と課題についてレビューすることを意図した.
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