日本血栓止血学会誌
Online ISSN : 1880-8808
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16 巻 , 3 号
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総 説
原 著
  • 黒田 加奈子, 森下 英理子, 山口 和夫, 吉田 知孝, 朝倉 英策, 中尾 眞二, 大竹 茂樹
    2005 年 16 巻 3 号 p. 304-311
    発行日: 2005年
    公開日: 2007/04/04
    ジャーナル フリー
    我々はミスセンス変異 (F221S) とフレームシフト変異 (W501/G502+G) が異なるアレル上に存在する複合型ヘテロ接合体と考えられる先天性第XI因子 (FXI) 欠損症1家系を発見し,今回,前者の変異型FXIについて機能解析を行ったので報告する.細胞溶解液ならびに培養上清中のFXI抗原量を測定した結果,細胞溶解液中の変異型FXI抗原量は野生型と比べ差は認められなかった.培養上清中に分泌された変異型FXIの抗原量は,野生型に比べて有意に低下していた.ウエスタンブロット法の結果,野生型,変異型間に分子量の差は認められなかった.免疫蛍光染色,Endo H消化実験の結果から変異型FXI分子は小胞体内に停滞している可能性が考えられた.これらの結果から,F221S変異型FXIは細胞内での合成は正常に行われているが,分泌に障害がある可能性が示唆された.
  • 池田 康彦, 近藤 一直, 梅村 和夫
    2005 年 16 巻 3 号 p. 312-318
    発行日: 2005年
    公開日: 2007/04/04
    ジャーナル フリー
    抗血小板薬の開発において出血時間は抗血小板作用や出血傾向の評価に用いられてきたが,従来のシンプレート法は皮膚に対する侵襲が問題となっており,より侵襲の少ないIvy法での評価系の確立が必要である.そこで日本人健常成人男子を対象としてアセチルサリチル酸,塩酸チクロピジンの出血時間におよぼす影響をシンプレート法とIvy法を用いて検討した.アセチルサリチル酸,塩酸チクロピジンそれぞれ単独投与ではシンプレート法においてのみ出血時間が延長したが,併用投与ではIvy法においても出血時間が有意に延長した.さらに血小板数の減少した患者におけるIvy法での出血時間の検討でも,明らかな延長が認められた.今回検討したIvy法は,データが比較的安定していて,皮膚への侵襲が少ないという特徴があり,シンプレート法に代わりうる検査法である可能性が示された.
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