日本血栓止血学会誌
Online ISSN : 1880-8808
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19 巻, 6 号
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特集：「血栓止血の臨床─研修医のためにVI」
特集：「血小板を作ろう」
総　説
総　説
原　著
  • 軽症血友病Aから検出される第VIII因子R531H変異の第VIII因子活性とその特徴
    稲葉 浩, 矢冨 裕, 篠澤 圭子, 鈴木 隆史, 天野 景裕, 福武 勝幸
    2008 年 19 巻 6 号 p. 788-795
    発行日: 2008年
    公開日: 2009/01/16
    DOIhttps://doi.org/10.2491/jjsth.19.788
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    日本人軽症血友病A患者2名の第VIII因子遺伝子解析から病因遺伝子異常としてArg531His変異を同定した．患者は共に軽症のフェノタイプであった．両者の第VIII因子は，比活性は同等であるものの，活性および抗原のレベルはかなり異なっていた．患者1の血漿の第VIII因子活性を14種類のAPTT試薬を用いて凝固1段法で測定した結果，25.2％から48.1％の範囲で測定され，用いるAPTT試薬によって大きく異なっていた．この測定値の乖離は，APTT試薬のpHとの間に負の相関関係が認められた．患者2の血漿をサンプルとした検討から，検体の希釈にイミダゾール緩衝液を用いることで乖離を最小化できる可能性が示唆された．これらのことからArg531His変異の第VIII因子レベルは，患者によって異なっており，またさらに測定法によっても大きく影響を受けることが明らかとなった．Arg531Hisのような軽症例を的確に検出・把握できる標準的な検査法を確立する必要がある．
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  • ヘパリナーゼを用いたヘパリン混入血液のトロンビン生成試験法による凝固能評価の基礎的検討
    山下 敦己, 長江 千愛, 武藤 真二, 浅原 美恵子, 山崎 哲, 高山 成伸, 瀧 正志
    2008 年 19 巻 6 号 p. 796-805
    発行日: 2008年
    公開日: 2009/01/16
    DOIhttps://doi.org/10.2491/jjsth.19.796
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    最近，出血性および血栓性疾患両者の凝固能を評価する新たな方法としてトロンビン生成試験（TGT）が注目されている．小児では中心静脈カテーテル（CVC）の利用も多く，通常その閉塞を防止する目的でヘパリンが使用される．それゆえCVC血にはヘパリンが多かれ少なかれ混入し，正確な凝固能の評価が不可能となる．我々はCVC血を使った凝固能測定に際し，ヘパリンの影響と，硫酸プロタミン，ヘパリナーゼのヘパリン中和効果についてTGTを中心に検討した．その結果，TGTはPT，APTTに比べ，ヘパリンに鋭敏であった．硫酸プロタミンおよびヘパリナーゼは共に至適中和量でヘパリンを完全に中和した．過剰量において，前者はその用量依存性にトロンビン生成抑制作用が認められたが，後者ではその作用は認められなかった．以上より，ヘパリナーゼを利用したTGT測定は，ヘパリン混入血の凝固能を評価する上で有用と思われた．
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