日本血栓止血学会誌

特集：「血栓止血の臨床―研修医のためにVII」

1．血液凝固因子製剤（vWF, fibrinogen, factor XIII）（血液製剤輸血の適応と使用法）

鈴木隆史

2009 年 20 巻 1 号 p. 3-5
発行日: 2009年
公開日: 2009/05/13

DOIhttps://doi.org/10.2491/jjsth.20.3

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Points
(1)VWDの止血療法にはコンファクト^®Fあるいはデスモプレシン注4協和^®が使用される．
(2)フィブリノゲン低下・異常症にはフィブリノゲンHT-Wfあるいは新鮮凍結血漿が有効である．
(3)先天性第XIII因子低下・欠損症の止血にはフィブロガミン^®Pが用いられ，出血予防に定期輸注が有効である．
(4)第XIII因子活性が70％以下に低下した縫合不全や瘻孔，90％以下に低下したシェーンライン・ヘノッホ紫斑病にフィブロガミン^®Pの適応がある．

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2．血液凝固因子製剤（AT，APC）（血液製剤輸血の適応と使用法）

和田英夫

2009 年 20 巻 1 号 p. 6-8
発行日: 2009年
公開日: 2009/05/13

DOIhttps://doi.org/10.2491/jjsth.20.6

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Points
(1)ATはヘパリン／ヘパリン類により活性化され，主にIIa，Xa活性を抑制する．
(2)APCは主にVaとVIIIa活性を抑制する．
(3)ATとAPCは抗凝固作用以外に抗炎症作用を有する．
(4)ATはDICとAT欠損症の血栓症に，APCはPC欠損症の血栓症に，保険適応されている．
(5)ATならびにAPCは，DICを伴う重症敗血症に対して質の高いエビデンスを有するが，我が国ではAPCはDICに対して保険適応はない．

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3．トロンボモジュリン製剤：リコモジュリン（血液製剤輸血の適応と使用法）

鈴木宏治

2009 年 20 巻 1 号 p. 9-11
発行日: 2009年
公開日: 2009/05/13

DOIhttps://doi.org/10.2491/jjsth.20.9

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Points
(1)汎発性血管内凝固亢進症（DIC）を効能・効果として承認された世界初の組換えヒトトロンボモジュリン製剤である．
(2)トロンビンと結合してプロテインCを活性化し，トロンビンの生成を阻害することでDICを改善する．
(3)投与は1日1回380U/kgを30分の点滴静注であり非常に簡便である．
(4)DICの離脱効果，出血症状の改善，凝血学的検査値の改善，出血症状に関する有害事象発現率において優れている．
(5)他の抗凝固剤との併用時の有効性，安全性は明らかではない．

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特集：「病態に関わる線溶系因子の新たな展開」

総　説

骨における血管新生と線溶系

帖佐直幸, 石崎明

2009 年 20 巻 1 号 p. 12-17
発行日: 2009年
公開日: 2009/05/13

DOIhttps://doi.org/10.2491/jjsth.20.12

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中枢神経系におけるtPAの役割

永井信夫

2009 年 20 巻 1 号 p. 18-22
発行日: 2009年
公開日: 2009/05/13

DOIhttps://doi.org/10.2491/jjsth.20.18

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Point
血液中の線溶活性を調節する因子として広く知られている組織プラスミノゲンアクチベーター（tPA）は中枢神経系において，記憶・神経の可塑性あるいは神経細胞死の亢進など多彩な役割を担っている．その作用機序は，プラスミンの生成を介する細胞外蛋白質の分解反応である「組織線溶」に加え，レセプターのリガンドとして働く．
本稿では，中枢神経系におけるtPAの役割および作用について述べる．

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組織の線維化における線維素溶解系因子の役割

菅野陽介, 松野浩之

2009 年 20 巻 1 号 p. 23-26
発行日: 2009年
公開日: 2009/05/13

DOIhttps://doi.org/10.2491/jjsth.20.23

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総　説

医薬品の応答性に関連する遺伝子多型

―抗血栓薬を中心に―

前川京子, 斎藤嘉朗, 佐井君江, 澤田純一

2009 年 20 巻 1 号 p. 27-36
発行日: 2009年
公開日: 2009/05/13

DOIhttps://doi.org/10.2491/jjsth.20.27

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平成20年度日本血栓止血学会　学術奨励賞

凝固XIII因子欠損マウスにおけるオス特異的な心臓傷害

惣宇利正善

2009 年 20 巻 1 号 p. 37-47
発行日: 2009年
公開日: 2009/05/13

DOIhttps://doi.org/10.2491/jjsth.20.37

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抗血小板薬併用療法下における血小板機能，トロンビン産生，線溶因子，血管内皮細胞傷害の規定因子

矢野裕一朗

2009 年 20 巻 1 号 p. 48-55
発行日: 2009年
公開日: 2009/05/13

DOIhttps://doi.org/10.2491/jjsth.20.48

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原　著

化膿性股関節炎の術後重篤な出血をきたし，インヒビターが一過性に出現した異常第VIII因子（Thr1774Asn）を有する軽症血友病A（CRM⁺）の一例

三浦明, 伊藤俊広, 嶋緑倫, 稲葉浩, 福武勝幸, 新井盛大, 鈴木宗三, 石川正明, 酒井秀章

2009 年 20 巻 1 号 p. 56-65
発行日: 2009年
公開日: 2009/05/13

DOIhttps://doi.org/10.2491/jjsth.20.56

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過去に股関節手術を行い，多量出血を認めた患者の左化膿性股関節炎の術前検査で，APTTが53.8秒と延長し，第VIII因子活性は72%，von Willebrand因子抗原は326%と乖離が見られた．APTT延長を説明できる原因は他になく，骨掻爬術を施行したが，大量出血し出血性ショックとなった．遺伝子組み換え第VIII因子製剤3000単位静注により，APTTは短縮し，止血された．1ヵ月後にインヒビターが発生したが，遺伝子組み換え活性型第VII因子製剤に変更後，インヒビターは自然消滅した．凝固能が安定した状態でも第VIII因子活性は 50%前後で同抗原の半分以下と乖離していた．遺伝子検査にて，第VIII因子のエクソン16にcytosineがadenineに置換される塩基配列異常を認め，1774番のthreonineがasparagineに置換した異常第VIII因子を有する軽症血友病A（CRM⁺）と診断した．

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診断・治療・技術講座

臨床試料における新しい高感度エンドトキシン測定法

小幡徹

2009 年 20 巻 1 号 p. 66-71
発行日: 2009年
公開日: 2009/05/13

DOIhttps://doi.org/10.2491/jjsth.20.66

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研究四方山話

血友病Bの異常第IX因子の構造解析

杉本充彦

2009 年 20 巻 1 号 p. 72-74
発行日: 2009年
公開日: 2009/05/13

DOIhttps://doi.org/10.2491/jjsth.20.72

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学会見聞録

第19回国際線溶・タンパク質分解学会（ISFP2008）に参加して

関泰一郎

2009 年 20 巻 1 号 p. 75-76
発行日: 2009年
公開日: 2009/05/13

DOIhttps://doi.org/10.2491/jjsth.20.75

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学術標準化委員会　DIC部会

科学的根拠に基づいた感染症に伴うDIC治療のエキスパートコンセンサス

日本血栓止血学会学術標準化委員会DIC部会

2009 年 20 巻 1 号 p. 77-113
発行日: 2009年
公開日: 2009/05/13

DOIhttps://doi.org/10.2491/jjsth.20.77

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