サルコイドーシス/肉芽腫性疾患
Online ISSN : 1884-6122
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19 巻 , 1 号
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  • 安藤 正幸
    19 巻 (1999) 1 号 p. 1-4
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
  • 山口 恵子, 大原 國俊
    19 巻 (1999) 1 号 p. 5-9
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    眼サルコイドーシス (眼サ症) 診断における「眼サルコイドーシス診断の手引き」と「サルコイドーシス診断基準」の有用性と妥当性についての報告を自験例を中心にまとめた. 「手引き」では感受性は高いが, 特異性に問題がある可能性があった. 「診断基準」においては, 現状の臨床検査項目よりも, 気管支肺胞洗浄 (BAL) の有用性が示唆された. 眼サ症が強く疑われた56例中確定診断ができたのは31例 (55%) のみであった. 臨床検査結果陰性13例のうち6例 (46%) が経気管支肺生検 (TBLB) で陽性となった. 眼サ症の特殊性を考えると, 全身あるいは他臓器の著明な病変のみが反映される臨床検査では確定診断を得られない可能性も高く, 眼サ症診断における診断基準の再検討を要すると考える.
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  • 立花 暉夫
    19 巻 (1999) 1 号 p. 11-15
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    最近, メソトレキセートを中心にステロドに代わる免疫抑制剤によるステロイド抵抗性慢性サルコイドーシスの治療が報告されている. 本稿では, 1998年日本サルコイドーシス学会で特別講演したBaughmanの業績を中心に解説した. 長期ステロイド治療を必要とする慢性サ症例で, ステロイド治療で充分な効果が得られないか, 副作用などでステロイド治療の実施困難なサ症例に対して, 上記薬剤は既使用中のステロイドと併用投与して, 治療効果があり, ステロイド投与量減量ないしステロイド投与中止を可能にし, またステロイド投与困難な症例にはステロイド併用なしで投与し, ステロイドに代わる治療効果があり, 副作用に充分留意して検査を実施しながら, 慎重に投与し, 症例により, 治療効果の期待できる薬剤であると言える.
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  • 矢崎 善一, 関口 守衛
    19 巻 (1999) 1 号 p. 17-25
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    ペースメーカーの普及や改良, 心室頻拍・細動に対する植え込み型除細動器の使用により, 心臓サルコイドーシス (以下心サ症) における現在の最も大きな問題は, 心機能低下の阻止と難治性心不全の管理である. 近年, 慢性心不全に対するαβ遮断薬の予後改善効果が証明され, また, 末期心不全に対して左室縮小形成術が施行されるなど, 心不全の治療体系に変化が生じている. 我々は, 23例の心サ症を詳細に分析し, 心サ症重症化の要因, および心不全治療の問題点について検討した. 重症化の要因1) 診断の遅れ: 完全房室ブロックにてペースメーカー植え込み後, 拡張型心筋症 (DCM) 様病態を呈し初めて心サ症と診断. 2) プレドニン維持量の問題点: 活動性心病変の再燃. 3) 僧帽弁閉鎖不全の出現. 治療の問題点4) 心サ症ではβ遮断薬を用いづらい: 伝導障害の頻度が高く, 線維化が高度. 5) サ症病変の分布: 前壁中隔を中心に障害が強く左室縮小形成術が施行しづらい.
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  • 大内 博文, 小場 弘之, 西野 雅彦, 伊藤 英司, 伊藤 峰幸, 阿部 庄作, 佐藤 昌明, 干野 英明, 本田 泰人
    19 巻 (1999) 1 号 p. 27-31
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    症例は64歳男性で, 進行する呼吸困難を主訴に入院. 胸部単純像で下肺野に粒状網状影を認め, HRCT像ではスリガラス状陰影と特発性肺線維症類似の線維化所見を認めた. 動脈血ガス分析では低酸素血症を示し, 血清ACE値は高値であった. 開胸肺生検で類上皮細胞肉芽腫と多核巨細胞を認め, サルコイドーシスと診断した. ステロイド投与により臨床所見および画像所見は改善したが, その2年後に左上葉の肺癌のため死亡した. 剖検肺の病理所見では, 胸膜直下の蜂窩肺と内層領域に軽度の胞隔肥厚を認めたが, 肉芽腫病変は認められなかった. まれな経過と画像所見を示したサルコイドーシスの1例を報告した.
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  • 立花 暉夫, 秋元 隆道, 岡野 昌樹, 森本 靖彦, 坂谷 光則, 上田 英之助, 林 清二
    19 巻 (1999) 1 号 p. 33-37
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    サルコイドーシス (以下サ) 皮膚病変は, サ発見時およびサ経過中にみられ, 長期に病変が持続する例もある. lupus pernio型を含む, 皮膚病変を有するサ症例は, 胸部X線像サ病変の長期持続が高頻度で, 心, 肝, 眼, 骨病変などの肺外病変の長期持続例もみられる.
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  • 片岡 幹男, 平松 順一, 鎌尾 高行, 高尾 和志, 木村 五郎, 谷本 安, 武田 勝行, 原田 実根, 多田 慎也, 中田 安成
    19 巻 (1999) 1 号 p. 39-44
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    サルコイドーシス (サ症) においては, 悪性腫瘍との合併例が数多く報告されている. これまで我々は当科で診断し, 経過観察中のサ症249例の内, 10例に10種, 計14個の悪性腫瘍が認められた. このうち3例は多重癌を合併していた. 症例1はサ症発症後7年目にCLL (B細胞型, IgMλ) を, 15年目に肺扁平上皮癌を合併した. 症例2はサ症発症後21年目に胃癌を, 29年目に大腸癌を合併した. 症例3はサ症発症後13年目に右鼻翼部に基底細胞癌と右足背にBowen病を発症し, 17年目に非ホジキンリンパ腫 (びまん性, 大細胞型, B細胞型) の発症が認められた. 中高年発症のサ症が増加するにつれ, また患者を追跡する期間が長くなるとともに, 患者が高齢化し, 悪性腫瘍合併の危険性はますます高くなる可能性がある.
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  • 加藤 晴通, 森下 宗彦, 沖 良生, 渡部 和近, 川尻 智子, 宮良 肇, 櫻井 英一, 楊 山鐘, 中川 順市, 水谷 浩也, 小林 ...
    19 巻 (1999) 1 号 p. 45-49
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    症例は70歳, 女性. 1997年9月に視力障害が出現した. 同年12月に当院眼科を受診し, 両眼ぶどう膜炎と診断された. 血中リゾチーム, ACEの高値, ツベルクリン反応陰性を認め, 右膝の皮膚の結節性病変の生検で類上皮細胞肉芽腫を認め, サルコイドーシスと診断した. 1988年1月9日の心電図で, 以前は認められなかった完全右脚ブロックが出現していた. 心臓カテーテル検査, 心筋生検では肉芽腫は認めなかったが, 心サ症 (臨床診断群) と診断. ステロイド治療をしたが, 改善なく, 1998年5月下旬よりメソトレキセート少量長期投与療法を追加した. 約6ヵ月の治療にて完全右脚ブロックは消失, プレドニンも10mgまで減量できた.
    メソトレキセート少量長期投与療法はステロイド抵抗性心サ症に有効な治療法と考えられた.
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  • 萩谷 奈津子, 松永 敬一郎, 川井 孝子, 谷 賢治, 加藤 清
    19 巻 (1999) 1 号 p. 51-54
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    多発性関節痛と両耳介の皮疹にて16年の寛解期の後サルコイドーシスの再発を認めた症例を経験したので報告する. 症例は42歳男性で, 25歳時BHLを認め, リンパ節生検にてサルコイドーシスと診断されるも約1年の経過で自然寛解した. 16年後, 耳介の紅斑部の生検にてlupus pernioと診断した. 一方関節痛についてはリウマチ因子陽性, 朝のこわばりの持続, X線上の骨破壊像などより慢性関節リウマチの合併と考えられた.
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  • 河村 哲治, 望月 吉郎, 中原 保治, 伊藤 穣, 渡辺 茂樹, 佐々木 信
    19 巻 (1999) 1 号 p. 55-58
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    症例は64歳男性. びまん性問質性陰影とPaO2 39.6 Torrの急性呼吸不全で入院, 原因不明の間質性肺炎として副腎皮質ステロイド投与し, 著明改善した. ステロイド漸減中止後約5ヶ月後, ぶどう膜炎発症、肺病変も再燃, ACE 19.41IU/l, 縦隔鏡下リンパ節生検にてサルコイドーシスと診断, ステロイド投与にて肺・眼病変の改善を認めた. ステロイド漸減中, 白内障が徐々に悪化, ACEも24.3IU/lと再上昇したため, cyclophosphamide 50mg/day併用開始した. ACEは5.4IU/lと減少し, 以後肺病変の再燃なく順調に経過している. 重症の肺野型サルコイドーシスに対し副腎皮質ステロイドとcyclophosphamideの併用療法が有効であった.
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  • 桑田 博史, 千田 金吾, 須田 隆文, 乾 直輝, 田村 亨治, 吉富 淳, 中村 浩淑
    19 巻 (1999) 1 号 p. 59-63
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    サルコイドーシスとシェーグレン症候群が合併した2例を報告した. 症例1は73歳の女性で, シェーグレン症候群診断から11年後に発熱と胸部異常陰影の精査目的で入院となった. 血清ASE 39.4, 両側肺門部リンパ節腫脹, 気管支肺胞洗浄液中のリンパ球比率とCD4/8の上昇, 経気管支肺生検にて非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を認めたことからサルコイドーシスの合併と診断した. 症例2は41歳の男性で, 発熱と胸部異常陰影の精査目的で入院となった. 両側肺門部リンパ節腫脹, 気管支肺胞洗浄液中のリンパ球比率とCD4/8の上昇, 経気管支肺生検にて非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が存在し, また, 血清検査で抗SS-A抗体が陽性, Schirmer試験で涙液の分泌低下があり, 唾液腺造影でびまん性点状斑状陰影を呈したことからサルコイドーシスとシェーグレン症候群の合併と診断した.
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  • 幸野 敬子
    19 巻 (1999) 1 号 p. 65-68
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    Heerfordt症候群は耳下腺腫脹, 顔面神経麻痺, ぶどう膜炎に微熱を伴うもので, サルコイドーシスの一亜型とされる. これら4主徴そろった完全型はまれとされるが, この度4主徴が同時期に出現した1例を経験した.
    症例は24歳男性で, 左顔面神経麻痺と霧視の悪化を主訴に来院した. 両眼に豚脂様角膜後面沈着物, 虹彩結節, 隅角結節, テント状PAS, 静脈周囲炎と硝子体混濁がみられ, 左眼の視神経は発赤腫脹していた. 体温は37度と微熱があり, 左耳下腺に腫脹圧痛がみられ, 胸部X線, CT検査で両側肺門リンパ節腫脹と中肺野に網状粒状影を認めたため, Heerfordt症候群と診断した. ツベルクリン反応は陰性化し, 血清アンジオテンシン変換酵素は高値を示し, 前斜角筋リンパ節生検により類上皮細胞肉芽腫を認めサルコイドーシスと確診された. 治療は局所療法の他, ステロイド漸減療法により良好な経過をたどっている.
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  • 重松 三知夫, 長井 苑子, 浜田 邦夫, 北市 正則, 泉 孝英
    19 巻 (1999) 1 号 p. 69-74
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    肺野病変を伴うサルコイドーシス症例のうち, 画像上慢性型の間質性肺炎様所見を呈した5例の臨床像を検討した. 若年発症・発見例はなく (平均52.4歳), すべてでfine cracklesを聴取し, 4例でバチ状指を認めた. 胸部X線写真は, いずれもびまん性網状粒状影を呈し, うち3例は下肺野優位の分布を示した. 胸部CT上4例で蜂巣肺を認めた. 血清ACE上昇は4例で認められ, BALを施行した4例中2例でリンパ球増多およびCD4/CD8比の高値を認めた. 初診時に4例が拘束性肺機能障害を呈した. 組織診は, 3例でリンパ節生検 (1例は開胸肺生検も施行), それぞれ1例で開胸肺生検, TBLBに拠った. 生存2例は発症・発見後2.5年, 7年後経過観察中であり, 他の3例妹21年 (死因: 肺癌および呼吸不全), 7年 (呼吸不全), 14年 (呼吸不全) で死亡した. 自験サ症全体の約0.5%, 肺野病変例の約2%が上記の様な臨床像を呈した.
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  • 山田 嘉仁, 山口 哲生, 栗山 喬之
    19 巻 (1999) 1 号 p. 75-80
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    精神ストレスの増減に伴って病勢の悪化および改善が認められた2症例を報告する. 症例1は49歳の主婦. 1年間のステロイド治療の既往があるが, 労作時呼吸困難感の出現および胸部X線写真上のびまん性粒状陰影の悪化を主訴に来院. 詳細な問診の結果, 息子の家庭内暴力に悩まされていることが判明した. 本人, 家族ヘカウンセリングを行い, 息子の家庭内暴力の軽減とともに自覚症状, 画像所見の改善を得た. 家庭内暴力の再発と病勢悪化の再燃は認めるが, ステロイド治療の離脱もでき, 病状は安定している. 症例2は31歳, 男性, 深夜勤のあるウエイター業. 霧視を主訴に来院し胸部X線写真にてびまん性粒状陰影を指摘された. 深夜勤を禁止し規則正しい生活を指導した結果, 自他覚症状の改善を得た. しかし本例も元の不規則な生活に戻ると病勢の悪化をみるという再燃性が確認されている. すべての症例において同様と言い切れないが, 精神的ストレスや不規則な生活スタイルはサルコイドーシス患者, 特に失感情症傾向にある患者において, 病勢を大きく左右する要因になると強調したい.
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  • 瀬嵜 良三
    19 巻 (1999) 1 号 p. 81-85
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    患者は62歳女性. 1996年7月微熱8月胸部異常陰影, 体重減少, 腎機能低下sCr4.8mg/dlとなり, 精査のため96年9月入院. 胸部レ線で両側肺門リンパ節腫脹と両側上肺野の粒状網状影, TBLBで壊死を含まない類上皮細胞肉芽腫, ブドウ膜炎に続発した緑内障, γ-GLの上昇, ツ反陰性からサルコイドーシスと診断した. 入院時sCr1.5mg/dl, sCa11.3mg/dl 6日後sCr1.2mg/dl, sCa10.1mg/dlと改善した. 96年12月第1回腎生検施行: 間質に瀰慢性繊維化. 1997年6月sCr2.1mg/dl, sCa12.6mg/dl, 尿蛋白 (±) 第2回腎生検施行: 間質に瀰慢性繊維化, 尿細管周囲の小さな類上皮細胞肉芽腫, 石灰沈着を認めた. 11日後sCr1.2mg/dlsCa9.5mg/dl sと改善した. 退院後再び高Ca血症, 腎機能障害が悪化したため第3回腎生検施行: 前回と同様の所見であった. 本例は高Ca血症による腎障害と考えられた.
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  • 吉松 哲之, 津田 富康, 田端 千幸, 杉崎 勝教, 松本 哲郎, 重永 武彦, 熊本 俊秀
    19 巻 (1999) 1 号 p. 87-90
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    今回我々は家族内でサルコイドーシス (サ症) を発症した2症例を経験した. 症例は75歳の女性 (母親) と55歳の女性 (娘) である. 診断のきっかけは両者とも定期検診での胸部X線上のBHLであったが, 潜行する症状として母親には労作時息切れ, 娘には霧視が続いていた. 母には軽度の肺の末梢循環障害を伴う低酸素血症が認められ, 娘には顔面の局面型皮疹と両側ブドウ膜炎が認められた. 血清アンジオテンシン変換酵素活性は正常値を示し, 2名のACEのgenotypeはII型だった. HLAの共通した陽性抗原はA31, B52とDR2であった. 2名の患者の複数臓器の生検組織標本から壊死を伴わない類上皮細胞肉芽腫が検出された. 両症例とも慢性活動性サ症と考えられた. 血清ACEが正常を示していても家族発症のサ症でgenotypeII型の症例では疾患の活動性を注意深く観察する必要がある.
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  • 加藤 靖周, 森本 紳一郎, 平光 伸也, 植村 晃久, 久保 奈津子, 木村 勝智, 寺沢 正恭, 加藤 茂, 杉浦 厚司, 菱田 仁
    19 巻 (1999) 1 号 p. 91-96
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    心臓サルコイドーシスは, 心筋生検による診断率が低いためしばしばその診断に難渋する. 今回, 心臓サルコイドーシスの診断の手引きでは診断し得なかったが, 強く本症が疑われた2例を経験したので報告する. 2例とも血清アンジオテンシン変換酵素 (ACE) 活性, リゾチーム値が高値で, 肺生検にてサルコイドーシスと診断された. 1例は心電図で右軸偏位がみられたものの, 他の1例は心電図上特に異常所見は認められず, 2例ともホルター心電図, 心臓超音波検査でも特に異常は認められなかった. 2例ともThallium-201-BMIPP心筋シンチグラフィーにて, 広範な斑状の集積低下が認められたため, 心筋生検を施行したが, 類上皮細胞肉芽腫は観察されなかった. 冠動脈造影では有意な狭窄は認められず, 心筋シンチグラフィーにおける著しい斑状の集積低下は, サルコイドーシスによる心病変であることが強く疑われた. 今回の2例のように現在の診断の手引きでは, 本症と診断できない症例が存在すると考えられ, この点が心臓サルコイドーシス診断における今後の問題であると考えられた.
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  • 平賀 洋明
    19 巻 (1999) 1 号 p. Preface9-Preface10
    公開日: 2010/08/06
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