サルコイドーシス/肉芽腫性疾患
Online ISSN : 1884-6122
Print ISSN : 1345-0565
21 巻 , 1 号
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  • 安藤 正幸
    2001 年 21 巻 1 号 p. 1-2
    発行日: 2001/10/12
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
  • 一安 秀範, 菅 守隆
    2001 年 21 巻 1 号 p. 3-11
    発行日: 2001/10/12
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    ヒトの肉芽腫形成における免疫学機序は遅延型過敏反応に拠るところが大きいことがわかっている. 今回, 我々は家兎のT細胞性肺肉芽腫モデルにおけるMonocyte chemoattractant protein-1 (MCP-1) の役割について検討した. 前感作家兎にPropionibacterium acnes (P. acnes) 菌体を経静脈的に投与することで肺にびまん性に境界明瞭な肉芽腫が形成された. 血清・気管支肺胞洗浄液 (BALF) 中のMCP-1濃度は病変形成がpeakになる前に有意に上昇し, BALF中の単球とT細胞遊走活性は抗MCP-1抗体によりそれぞれ80.2%, 35.7%抑制された. BAL上清に対する遊走T細胞は, ナイーブT細胞よりむしろ活性化した, メモリーT細胞であった. 抗MCP-1抗血清の投与は, 肺内肉芽腫病変の大きさ・個数, BALF中の細胞数, 末梢血単球・T細胞およびBALF中マクロファージ・T細胞上の接着分子の発現, 肺局所でのTNF-α産生を抑制した. さらに, 抗MCP-1は肺局所のIL-1βの産生を減少させる傾向にあった. これらの結果は, MCP-1が特異的な細胞を遊走させ, また, 活性化することによってこのモデルの肉芽腫形成に重要な役割を果たしていることが示唆される. さらに, 本モデルは, ヒトの肉芽腫性血管炎に類似していることから, その病態解明に有用と考えられる.
  • 慶長 直人
    2001 年 21 巻 1 号 p. 13-19
    発行日: 2001/10/12
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    サルコイドーシスには, 病型や発症頻度に明らかな人種差があり, 古くからヒト白血球抗原であるHLAとの関連が報告されてきた. 近年のヒトゲノム計画の進行に伴い, 疾患感受性遺伝子の研究は新しい局面を迎えつつある. 新たに研究を始める研究者, 知識を深めたい臨床家へ向けて, HLAとの関連性から真の疾患感受性遺伝子を証明することと, HLA以外の候補遺伝子を検討することのための方法論につき, 我々の経験を踏まえ, 現状を報告したい.
  • 平松 順一, 中田 安成, 片岡 幹男, 鎌尾 高行, 岡崎 和徳, 谷本 安, 平野 淳, 谷本 光音
    2001 年 21 巻 1 号 p. 21-24
    発行日: 2001/10/12
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    サルコイドーシスにおいて皮膚病変と肺野病変の関連について検討した. 対象症例は肺生検にて病理診断の確定した131例で, そのうち発見時に皮膚病変を有したのは45例 (34%) であった. 皮膚サルコイドーシス患者 (皮膚サ症) の平均年齢は52歳と皮膚病変を伴わない患者 (非皮膚サ症) の42歳に比して高齢であった. 経気管支肺生検にて類上皮細胞肉芽腫の認められる頻度, ガリウムシンチグラムにて肺への取り込みの陽性率, 肺機能の低下の頻度は皮膚病変の有無による差違は認められなかった.
    胸部X線病型のIV型 (肺線維型) の症例が皮膚サ症では7%に認められたが, 非皮膚サ症では0%であった. 発見より3年以内の胸部異常陰影の消失率は皮膚サ症では50%であったが, 非皮膚サ症では68%であった. この事から皮膚病変の存在は予後不良を示していた.
  • 松井 祥子, 山下 直宏, 丸山 宗治, 菓子井 達彦, 多喜 博文, 小林 正
    2001 年 21 巻 1 号 p. 25-29
    発行日: 2001/10/12
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    当院にて, 過去20年間に, サルコイドーシスと診断された女性を対象に妊娠・出産を観察しえた症例につき, その前後でのサルコイドーシスの病勢を検討した. 3症例9妊娠8分娩1流産が該当した. 全症例とも妊娠中の悪化はなかった. 5分娩1流産の前後では, 病勢に変化はなかったが, 3分娩において, 分娩2-4ヶ月の時点でサルコイドーシスの増悪をみた. いずれもステロイド治療を要し, 寛解に至った. 妊娠可能期のサルコイドーシス症例においては, 出産が病勢に大きな影響を及ぼすことを認知し, 疑い症例も含めて, 出産前後の注意深い観察が必要と考えられた.
  • 山本 さつき, 四十坊 典晴, 猪股 慎一郎, 原田 一暁, 工藤 和実, 田中 紳太郎, 白鳥 正典, 阿部 庄作
    2001 年 21 巻 1 号 p. 31-34
    発行日: 2001/10/12
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    症例は31歳女性. 高熱の持続, 肝機能障害, 耳下腺腫張のため当科入院となった. 胸部X線写真上BHLを認め, 血液検査上ASTは202IU/Lで, ALTは234IU/Lと上昇していた. 血清ACE及びリゾチームも上昇していた. ブドウ膜炎も認め, BALでリンパ球の増多を認めた. 肝生検と小唾液腺生検で非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を認め, サルコイドーシスと診断した. プレドニゾロンにより治療を開始した. 治療開始後より徐々に解熱し, 耳下腺腫脹も改善, 平行して肝機能と血清ACEも正常化した. 肺, 眼, 耳下腺及び肝にサルコイド病変を有する症例を報告した.
  • 濡木 真一, 杉崎 勝教, 重永 武彦, 宮崎 英士, 松本 哲郎, 津田 富康
    2001 年 21 巻 1 号 p. 35-38
    発行日: 2001/10/12
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    症例は27歳男性. 主訴は耳鳴, 霧視, 眼瞼腫脹. 前医でブドウ膜炎と診断され, 胸部X線写真, 胸部CTで両側肺門部リンパ節の腫脹, 両肺野に多発性に直径2cm前後のcotton-like shadowを認めた. 67Gaシンチグラムでは涙腺, 耳下腺, 縦隔, 肺門部, 肺野病変部, 精巣に異常集積を認めた. 入院時ツベルクリン反応は陰性であり, 血清リゾチーム値の上昇を認め, 気管支肺胞洗浄液中Tリンパ球のCD4/CD8比は軽度上昇を認めた. 前斜角筋リンパ節生検, TBLBを施行し, 非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を認め, サルコイドーシスと診断した. 網膜血管周囲炎に対してPSL 40mg/日の内服投与が開始され眼科的所見及び肺野病変を含む他臓器の所見も改善したが, 眼病変に関してはPSLを10mg/日に減量後再増悪した.
  • 加藤 靖周, 森本 紳一郎, 平光 伸也, 植村 晃久, 溝口 良順, 度会 正人, 菱田 仁
    2001 年 21 巻 1 号 p. 39-45
    発行日: 2001/10/12
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    心室頻拍と心不全を繰り返し, 次第に心機能が低下して心不全死し, 剖検にて心サルコイドーシスと診断された症例を経験したので報告する. 症例は38歳の男性で, 発熱, 下痢に引き続いて, 突然心室頻拍と心不全が生じて急性心筋炎と診断された. 心不全は一時改善したものの, 再び急性心筋炎様症状を呈し, 以後慢性心不全の状態におちいった. また, 薬剤抵抗性の持続性心室頻拍を頻発し, 入退院を繰り返した. 経過から慢性心筋炎と考え, cyclosporin A, prednisoloneによる免疫抑制療法を行ったが, 徐々に心不全が進行して発症48ヵ月後に死亡した. 剖検にて, 心重量は530g, 高度の心筋細胞の融解・消失化と間質の広範な線維化に加え, 非乾酪性の類上皮細胞肉芽種が認められた. また, 肺門リンパ節にも類上皮細胞肉芽種が観察され, サルコイドーシスと確定診断した. 本例は, ウィルス性心筋炎に酷似した臨床像を呈して発症した心サルコイドーシスであり, ウィルス性心筋炎とサルコイドーシスの関係を考える上で, 極めて重要で示唆に富む症例であると考えられた.
  • 東 永子, 大原 國俊, 山口 恵子, 中嶋 花子, 阿部 信二, 高橋 卓夫, 吾妻 安良太, 工藤 翔二
    2001 年 21 巻 1 号 p. 47-51
    発行日: 2001/10/12
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    典型的な肉芽腫性虹彩病変を呈した眼サルコイドーシスの一例を呈示し, 眼サルコイドーシスの病変と臨床像を紹介し, 結膜生検について述べた. 症例は23歳男性. 健診で胸部X線異常を指摘され, 当院内科精査中に当科紹介受診となった. 右眼に巨大虹彩結節などを認め, 典型的肉芽腫性眼病変の所見を呈していた. 血清アンジオテンシン変換酵素活性と血清リゾチーム値上昇, ツベルクリン反応陰性, Gaシンチで両側肺門部に集積像があり, 経気管支肺生検と結膜生検では共に非乾酪壊死性類上皮細胞肉芽腫を認め, サルコイドーシスと診断した. ステロイド内服療法を開始したところ巨大虹彩結節は縮小傾向を示したが, 漸減中に病像の悪化を認めたためメトトレキサートを併用し, 再度ステロイドを漸減投与中である. 現在のところ病変は安定している. 本邦のサルコイドーシスには眼病変が多いが, 自覚症状を伴わないことが多い. サルコイドーシスを疑うときには必ず眼科精査を行う必要がある.
  • 二宮 茂光, 佐藤 滋樹, 山田 由香, 秋田 憲志, 前田 浩義, 新美 岳, 河口 治彦, 杉浦 芳樹, 吉野内 猛夫, 森下 宗彦, ...
    2001 年 21 巻 1 号 p. 53-57
    発行日: 2001/10/12
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    症例は66歳女性. 1994年8月, 胸部検診にて両側肺門リンパ節腫脹を指摘され当院を受診した. 精査を行い, サルコイドーシスと診断し, 外来で定期的に経過観察していた. 1999年6月, 以前から右上肢にしびれ感を認めているとの訴えあり, 脊髄MRIを施行し, C4-C7レベルで占拠性病変を認めた. 臨床的に神経サルコイドーシスを疑い, ステロイド投与を開始した. 入院後, 脊髄MRIにて経過観察したところ, 陰影は著明に改善し, 神経症状も改善をみた. 以上の経過と除外診断により, 脊髄サルコイドーシスと診断した. 神経サルコイドーシスは予後に影響することもあり, 注意深い経過観察が必要である.
  • 岳中 耐夫, 田端 千幸, 上徳 亮輔, 福田 浩一郎, 田中 不二穂
    2001 年 21 巻 1 号 p. 59-62
    発行日: 2001/10/12
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    症例は66才, 女性. 63才よりサルコイドーシスによる眼及び肺病変にて当科外来で追跡されていたが, 突然両下腿部に割れるような痛みが出現し, 上肢にもしびれやだるさが出現したため入院となった. 神経学的所見では, 上下肢に筋力低下とglove and stocking typeの感覚障害を認め, また髄液検査で蛋白細胞解離を認めたため, ギランバレー症候群 (GBS) と診断した. 治療はステロイドの経口投与を行い, 症状の改善を認めた. サ症の神経病変としては顔面神経麻痺が多く, 今回のような症例は珍しいと思われた.
  • 藤田 匡邦, 東 征樹, 水野 史朗, 若林 聖伸, 戸谷 嘉孝, 出村 芳樹, 飴島 慎吾, 宮森 勇, 石崎 武志
    2001 年 21 巻 1 号 p. 63-67
    発行日: 2001/10/12
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    症例は67才女性. 1988年 (55歳時) に, 左眼の霧視を主訴に当院眼科受診し, ブドウ膜炎と診断され, 精査したところ, 胸郭内病変, 皮膚病変, 表在リンパ節病変を認め, 皮膚生検でサルコイドーシスと確定診断した. 1991年, 肝脾腫, 肝機能異常を来したため腹部超音波, CT, MRI, 腹腔鏡, 肝生検を施行し, PBC様所見を呈した肝サルコイドーシスと診断した. この時点からステロイド療法を開始し, 肝不全に対し胆汁酸利胆剤, 利尿剤, 分枝鎖アミノ酸製剤を投与, 食道静脈瘤に対し硬化療法を施行している. その後も喀血, 肝性昏睡, 糖尿病コントロールのため入退院を繰り返しているが, 現在は症状および肝機能ともに落ち着いており, 外来通院中である. 肝病変はサルコイドーシス剖検例の40%に認められるといわれており, また, 稀ではあるが本症例の様に門脈圧亢進症状を呈するに至る. 本症例は肝サルコイドーシスの診断からステロイド治療を開始し, 長期に生存している貴重な症例と考えられる.
  • 風間 順一郎, 白崎 有正, 大林 弘明, 上野 光博, 成田 一衛, 鈴木 栄一, 下条 文武
    2001 年 21 巻 1 号 p. 69-73
    発行日: 2001/10/12
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    高Ca血症と進行する腎機能障害を合併したサルコイドーシスの2例を経験した. 症例1, 63歳・女性. 持続する尿蛋白・尿潜血と高Ca血症を主訴に入院. 腎生検では, 多数の非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を伴う高度の問質性腎炎を認めた. 症例2, 60歳・女性. 腎機能障害と高Ca血症の精査・加療目的に入院. 腎生検では明らかな問質性腎炎は認められず, 近位尿細管に特異な空胞様変性と腫大を認めた. いずれもプレドニソロン30mg/day連日内服治療で速やかに腎機能は改善した. このように, サルコイドーシスに合併する腎機能障害は, 2つの異なる間質・尿細管障害によって発症しうる. これらを非侵襲検査によって鑑別することは困難であり, 正確な診断のもとで的確な治療方針を決定するためには, 腎生検による組織学診断が必要と考える.
  • 桑野 和善, 川崎 雅之, 萩本 直樹, 原 信之
    2001 年 21 巻 1 号 p. 75-78
    発行日: 2001/10/12
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    症例は67歳, 男性. 1998年5月に発熱で発症し, 画像上両肺野に散在性浸潤影, 縦隔・肺門リンパ節腫脹を認め, 血清可溶性IL-2受容体が高値であった. CTガイド下肺生検にて非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を認めたため, 画像上は比較的稀ではあるが, サルコイドーシスが最も疑われた. 同年12月発熱が再び出現し, 画像上縦隔・肺門リンパ節腫大の増悪を認め, 血清可溶性IL-2受容体がさらに上昇したため, リンパ増殖性肺疾患を除外する目的で開胸肺生検を行った. リンパ節に悪性所見はなく, 肺に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を認めサルコイドーシスと診断した. その後, 画像所見は改善傾向, 血清可溶性IL-2受容体は低下傾向にある.
  • 吉村 力, 渡辺 憲太朗, 山本 文夫, 荒牧 竜太郎, 井上 順, 吉田 稔
    2001 年 21 巻 1 号 p. 79-83
    発行日: 2001/10/12
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    26歳, 女性. 1998年4月頃から両側頚部リンパ節腫脹を自覚していたが, 無痛性であったため放置していた. 同年6月の会社検診の胸部X線写真にて, 上縦隔の異常陰影を指摘され, 当科へ紹介入院となった. CTスキャンにて縦隔リンパ節, 後腹膜リンパ節をはじめとして広汎な全身性リンパ節腫脹が認められ, ガリウムシンチグラムにて両側耳下腺, 顎下部, 頚部, 腋窩部, 縦隔, そ径部, 腹部正中に多発性の異常集積があった. また, 血清LDH (788IU/L) や可溶性インターロイキン2受容体 (sIL-2R) が高値 (4621U/ml) であり, 臨床的に悪性リンパ腫も疑われたが, 頚部リンパ節生検でサルコイドーシスの確定診断を得た. 全身性リンパ節腫脹が著明であり, 眼病変も存在していたので, プレドニゾロン30mg/日連日の経口投与が開始された. 腫大したリンパ節はいったん縮小したが, 治療開始半年後縦隔リンパ節が再び大きくなった. しかしその後はステロイドを再増量することなく縮小した. 後腹膜リンパ節をはじめとする全身性リンパ節腫脹を呈するサルコイドーシス症例はまれであり報告する.
  • 森松 嘉孝, 木下 正治, 竹尾 正彰, 古賀 丈晴, 三好 和, 力丸 徹, 山川 良治, 大泉 耕太郎
    2001 年 21 巻 1 号 p. 85-89
    発行日: 2001/10/12
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    症例は45歳男性. 主訴は視力低下, 眼球圧迫感, 流涙. 当初, 慢性副鼻腔炎と診断されていたが, C-ANCAは上昇していた. その後両側眼窩内へ腫瘤性病変の進行を認め, ステロイド投与するも左眼失明し, 更に右眼の眼球圧迫感が強くなった. 腫瘤組織生検標本を再検討したところ, ウェゲナー肉芽腫症と診断した. ステロイドとサイクロホスファミドパルス療法の併用により腫瘤は縮小し, 両眼失明を免れることができた. 気道, 腎臓および全身の小血管に病変を来すウェゲナー肉芽腫症の一部に, 腎病変を来さず, 他臓器に限局性の病変を来すサブタイプがあるが, これらはしばしば治療に難渋し, 臨床上問題となる. 今回我々は, 病理組織学的再検討によってウェゲナー肉芽腫症と診断し, ステロイドとサイクロボスファミドパルスを併用することにより両眼失明を免れた症例を経験した. ウェゲナー肉芽腫症の亜型として, その臨床経過ならびに治療において貴重な症例と考え, 報告する.
  • 馬庭 厚, 田口 善夫, 種田 和清, 郡 義明, 田中 栄作, 井上 哲郎, 加藤 晃史, 櫻本 稔, 前田 勇司, 浜西 徹, 西尾 智 ...
    2001 年 21 巻 1 号 p. 91-95
    発行日: 2001/10/12
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    我々は高齢者に発症し組織診断を得ることができたアレルギー性肉芽腫性血管炎 (AGA) を2例経験した. ともに80歳以上で発症しMPO-ANCAは陰性, 診断後1例はステロイド及び免疫抑制剤, 1例はステロイドのみで治療した. 2例とも初期治療は奏功したものの前者は治療開始後約3ヶ月で日和見感染症で死亡し, 後者はステロイド減量中に怠薬により中枢神経血管炎症状を発症した. アレルギー性肉芽腫性血管炎はANCA関連血管炎のなかでも比較的若年発症が多く他の血管炎に比し予後良好と言われているが, 今回経験した2例では治療に難渋した. 高齢者については発症報告例が少なく, 今後さらに症例集積や検討を要すると思われた.
  • 2001 年 21 巻 1 号 p. 97-124
    発行日: 2001/10/12
    公開日: 2010/12/13
    ジャーナル フリー
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