サルコイドーシス/肉芽腫性疾患
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23 巻 , 1 号
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  • 津田 富康
    23 巻 (2003) 1 号 p. 1
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
  • 重松 逸造
    23 巻 (2003) 1 号 p. 3-10
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    わが国では, 1921年に竹谷實がはじめてサルコイドーシス (サ) の皮膚病変2例の報告を行ったが, これは1869年のJonathan Hutchinsonによる最初の本症観察より50年以上も遅れてのことであった. 1960年になって, わが国最初の本症全国調査が臨時疫学調査班により実施された. その結果, 本症確実例94例の報告が, 野辺地慶三により1960年6月ワシントンで開催された第2回国際サ会議において発表された. この調査班は, 1964年に日本サ研究協議会に発展し, さらに1981年には日本サ研究会に, 1987年には日本サ学会 (後に, 日本サ/肉芽腫性疾患学会) と名称を変更したが, 1960年以来定期的に実施してきた全国調査で発見されたサ患者の登録センター的役割を果している. また, 旧厚生省の難病対策事業が2002年には30周年を迎えたが, 1972年に発足したこの事業により大型のサ研究班が組織され, 本症の共同研究が今日まで一貫して継続されてきた結果, 多くの成果が生まれた. 本症の国際会議や国際シンポジウムも既に4回わが国で開催されている.
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  • 江石 義信
    23 巻 (2003) 1 号 p. 11-21
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    サルコイドーシス (サ症) は原因不明の全身性肉芽腫疾患で, 疾患感受性のある宿主が環境中の何らかの原因微生物や抗原物質 (起因体) に暴露されて発症するものと想定されている. Propionibacterium acnes (P. acnes) はサ症病変部から培養可能な唯一の微生物で, 日本人だけでなく欧米諸国のサ症患者病変部から本菌DNAが高率・多量に検出される. また, P. acnes DNAは肉芽腫内に集積して存在することも判明しており, 本菌がサ症肉芽腫形成の原因微生物である可能性が高い. 本菌由来のトリガーファクター蛋白は, 慢性安定期にあるサ症患者の約2割で患者特異的な細胞性免疫反応を誘導可能であり, これをアジュバントとともにマウスに皮下免疫することで実験的に肺肉芽腫症を誘導することも可能であることから, P. acnes抗原に対して遅延型アレルギー素因を有する患者が, 病変部局所で常在あるいは異常増菌するアクネ菌を起因体として発症している可能性がある.
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  • 片岡 幹男, 中田 安成
    23 巻 (2003) 1 号 p. 23-31
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    サルコイドーシス (サ症) の病因追究はこれまで種々試みられたが, 未だ確定していない. この様な歴史の中で文部省特定研究「難病」班 (本間日臣班長) はサ症罹患リンパ節から皮膚常在の嫌気性菌であるPropionibacterium acnes (P. acnes) が高頻度かつ高濃度に分離されることを明らかにした. また江石らは免疫病理学的・分子生物学的手法によりサ症リンパ節病巣内にP. acnesが存在することを報告している. そこで我々は気管支肺胞洗浄 (BAL) により得た肺胞リンパ球とP. acnesの反応について検討した.
    サ症病巣局所の肺胞リンパ球にP. acnesを添加培養すると, その幼若化率は未治療, 活動期のサ症症例では対照健常人に比し有意の亢進が認められたが, N. rubraやSt. pyogenesで刺激しても, また他の肺疾患患者では元進は認められなかった. また肺胞リンパ球をP. acnesにて刺激するとIL-2産生の元進と, IL-2R発現の元進が認められた. さらにP. acnes刺激時のサ症肺胞リンパ球の幼若化率とIL-2産生は正の相関が認められた. サ症肺胞リンパ球のIL-2Rの発現をRT-PCR法により測定すると, IL-2R mRNAの発現は無刺激の場合も認められ, P. acnes刺激すると, 発現増強が認められた. 一方サ症肺胞マクロファージをP. acnesを添加培養して, IL-1β, IL-6, TNF-αの産生を見ると, 無刺激ではサ症, 健常人の間に差は認められなかったが, P. acnesで刺激すると, これらのサイトカインは健常人に比し著明な産生元進が認められた.
    サ症肺胞リンパ球はP. acnesに対して特異的に反応して種々のサイトカインを産生し, マクロファージ由来のサイトカインと協同して, T cellの増殖, 更にT cell alveolitisが惹起され, 肉芽腫形成へと進むものと考えられた.
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  • 平賀 洋明
    23 巻 (2003) 1 号 p. 33-41
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    サルコイドーシス (以下サ症) は原因不明の全身性肉芽腫性疾患である. 症例ごとに臓器ごとに異なり多彩な臨床経過をとる. 臓器別からみた罹患頻度は10年以上経過観察したサ症589例において, 心病変が発見時0.2%であったが, 10年間の罹患率では4.6%と増加し, 骨病変は0.2%から1.2%に, 脳・神経系病変は0.8%から3.2%, 皮膚病変は3.4%から5.8%, 眼病変は40.3%から45.8%に増加した.
    心サ症病変に関して, 心電図の異常所見から, RI検査成績, 心エコー検査の有用性について検討した. 特に心エコーに関しては心電図で異常所見を認めない症例においても異常を検出することができ, より早期のサ症心病変を検出する可能性があることを示された.
    妊娠・出産がサ症病変に及ぼす影響に関して分析した結果では, 妊娠時に活動性病変を有する53例中47例 (88.7%) で出産後増悪を認めた. しかし, 妊娠時, 自然消腿していた43例では, 増悪は1例も認められなかった. 出産後の増悪時期は6ヶ月迄が91.5%で, 悪化した症例における眼病変の悪化は63.8%と一番高率であった.
    抗炎症分子であるクララ細胞10-kDa蛋白質 (以下CC10) 遺伝子多型とサ症の発症および転帰との関連の検討では, 健常者に比較しG38AのAアレルがサ症では有意に多く, 増悪群では緩解群に比較し, 有意にCC10G38Aに関してG/AおよびA/A型の遺伝子多型の集積が認められ, CC/10遺伝子多型とサ症の転帰と密接な関連が判明した.
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  • 武村 民子, 生島 壮一郎, 安藤 常浩, 柳川 崇, 秋山 修, 折津 愈, 松井 泰夫, 江石 義信, 三上 理一郎
    23 巻 (2003) 1 号 p. 43-52
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    サルコイドーシス (以下サ症) 肺の線維化過程と構築改変を明らかにするために66例 (肺サ症20例, 心サ症31例, 神経サ症3例, 特定臓器著明侵襲を認めないサ症12例) の剖検肺の病理学的検討を行った. 66例のサ症肺では肉芽腫に由来する線維化のパターンでは細気管支を中心とする星芒状線維化が77%に, 小葉間間質や細気管支の帯状線維化が42%に, そして気管支・血管束に沿う線維化は58%にみられ, しばしば周囲肺胞の虚脱硬化や, 線維化内に肉芽腫性血管炎の瘢痕像を伴う. 肺サ症20例では上葉収縮は65%に, 心サ症では32%に認められた. 空洞は肺サ症の9例にみられそのうち8例はアスペルギルス感染を合併, 嚢胞形成は肺サ症の55%に観察された. 空洞および嚢胞形成には中枢側気管支の肉芽腫侵襲や線維性狭窄, 細気管支の線維性閉塞ならびにチェックバルブ機構が関与する. 蜂窩肺は肺サ症の50%にみられ, 下葉のみならず上葉にも生じる. 蜂窩肺形成には細気管支から末梢肺胞領域での肉芽腫による線維化ならびに胞隔炎からの線維化が関与すると考えられる. サ症肺では融合性肉芽腫の広がり, 肉芽腫の血管およびリンパ管侵襲, それに伴う肺胞の虚脱硬化が構築改変に重要な役割を担っている.
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  • 大原 國俊, 山口 恵子, 中嶋 花子, 東 永子, 村野 奈緒, 志和 利彦, 工藤 翔二, 吾妻 安良太, 高橋 卓夫
    23 巻 (2003) 1 号 p. 53-56
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    BALが判定項目に追加されたサ症新臨床診断基準の眼サ症診断への影響を調べた. BALを含まない旧診断基準で診断不能であった眼サ症疑診67例について, BALの陽性率を調べ新診断基準で臨床診断可能となった症例の頻度を計算した. 全身検査結果から今回の検討が可能であった44例中でBALが陽性であったものは実施12例中7例あったが, 4例 (9%) のみが新臨床診断基準で臨床診断できた. 眼サ症疑診例には全身検査で陽性を示すものが少なく, BAL実施も困難なことが多く, BAL追加による眼サ症臨床診断率への影響は小さいと考えられた.
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  • 谷澤 公伸, 井上 哲郎, 種田 和清, 田中 栄作, 加藤 晃史, 櫻本 稔, 前田 勇司, 寺田 邦彦, 大西 利明, 野間 恵之, 本 ...
    23 巻 (2003) 1 号 p. 57-62
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    症例は27歳男性. 入院1月前に両側ぶどう膜炎による霧視を生じ, 10日前に左鎖骨上窩リンパ節腫脹とBHLを認め, 入院5日前の鎖骨上窩リンパ節生検でサルコイドーシスと診断された. 前日の日中まで呼吸器症状はなかったが夜から湿性咳漱と進行する呼吸困難を生じ, PaO2 54.5mmHgと急性呼吸不全のために緊急入院した. 胸部X線でBHLとびまん性の浸潤影がありCTでびまん性のスリガラス影と両側胸水を認めた. BALFではリンパ球増加とCD4/CD8比の高値を認め, TBLBでは胞隔に非壊死性の類上皮細胞肉芽腫がみられたことより, 肺サルコイドーシスによる急性呼吸不全と診断した. 直ちにステロイドパルス療法を施行したところ, 症状は劇的に改善し胸部の陰影も速やかに消失した. パルス療法終了後は無治療で観察したが再燃はみられなかった. 急性呼吸不全を伴う肺サルコイドーシス症例はまれであり報告する.
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  • 生島 壮一郎, 岡田 淳子, 太田 啓介, 森本 泰介, 安藤 常浩, 折津 愈, 武村 民子
    23 巻 (2003) 1 号 p. 63-69
    公開日: 2010/08/06
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    症例は, 発症時40歳の女性. 1980年にブドウ膜炎で発症. Daniels'リンパ節生検によりサルコイドーシスの組織学的確定診断を得た. 経過観察中に画像上で肺の線維化が進行, 肺機能の悪化が見られステロイドの投与を検討したが, 本人の強い意志により内服投与は行わなかった. 次第に嚢胞性変化, 気管支血管周囲束の肥厚, 容量減少が進行し在宅酸素を導入したが, 肺アスペルギルス症を合併し, 呼吸不全で死亡した. 難治性サルコイドーシスに対してのステロイド投与に際しては肺アスペルギルス症の合併に注意を払うべきことは良く知られるところである. しかし, 本例のようにステロイド投与を受けなくてもサルコイドーシス自体によっておこった肺の構造破壊を背景としても肺アスペルギルス症は起こりうる重篤な合併症であると考えられた.
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  • 市川 裕久, 平松 順一, 谷本 安, 金廣 有彦, 谷本 光音, 伊達 洋至, 清水 信義, 片岡 幹男, 中田 安成
    23 巻 (2003) 1 号 p. 71-75
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    症例は53歳男性. 1986年検診にて胸部X線上び慢性陰影を指摘され, 経気管支肺生検 (TBLB) にてサルコイドーシスと診断された. プレドニゾロン (PSL) を30mg/日より開始し, 漸減しながら6ヶ月の投与を受けるも陰影の改善は認められなかった. 以後自覚症状無く放置していたが, 1992年に労作時呼吸困難を来たし, 以後今日までPSL5-20mg/日を内服した. 1994年3月に自然気胸を来たし, 呼吸困難が増悪, 2000年5月より在宅酸素療法 (HOT) を開始し, 2001年8月からは在宅非侵襲的陽圧換気療法 (NIPPV) を開始した. 2002年1月に肺移植を希望して, 岡山大学を受診した. 胸部X線では両側肺野に索状陰影と収縮が強く, 気腫化が進行していた. 胸部CTでは両側肺野にブラが著明で, 右中葉, 左舌区を中心に索状影, 線状の収縮性変化, 両側胸膜肥厚と左胸水を認めた. 呼吸機能検査では, VC0.831, %VC22.6%, FEV1.0% 79.5%, 動脈血ガス分析ではO2 1.251/分でPaO2 57.5torr, PaCO2 67.8torr, 6分間歩行テストではO2 1.51/分吸入にて150mであった. 内科的治療に反応しない進行性の肺サルコイドーシスで, HOT, NIPPVを施行中であるが, 生命予後は不良と考えられ, 肺以外に臓器不全を認めないことから, 肺移植の適応と判断し, 肺移植登録を行った.
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  • 森 由弘, 三好 久昭, 古賀 光, 尾形 佳子, 有友 雄一, 大西 実子, 粟井 一哉, 香川 俊彦, 荒川 裕佳子, 渡辺 佳樹, 吉 ...
    23 巻 (2003) 1 号 p. 77-82
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    心サルコイドーシス患者の予後は抗不整脈剤などの進歩により改善しつつあるが, 最近では心不全死が多数報告され, 予後を左右する重要な因子となっている. 症例1は, 76歳男性. 平成5年にBHLを指摘され肺生検にてサ症と診断された. 平成9年に乾性咳漱と胸部陰影の増悪を認め再入院となった. 平成5年には認めなかった心電図上, ST低下, 陰性T波, 頻回の期外収縮と心エコー検査でびまん性の壁運動の低下を認めた. 本例においては病初期に心機能の評価が可能であった. 症例2は, 74歳女性. 平成4年に乾性咳漱と胸部異常陰影で初診. 皮膚生検でサ症と診断された. 平成8年頃より, 時々動悸を訴えていたが平成10年に, 意識障害を伴う心室頻拍で救急入院となった. 抗不整脈剤にて改善が得られたが, ST-T変化などの心電図異常が持続した. 経時的な心電図, ボルター心電図などの変化について報告する.
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  • 加藤 靖周, 森本 紳一郎, 植村 晃久, 久保 奈津子, 大槻 真嗣, 加藤 茂, 杉浦 厚司, 宮城島 賢二, 平光 伸也, 菱田 仁
    23 巻 (2003) 1 号 p. 83-86
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    副腎皮質ステロイド剤による重大な副作用のために, メトトレキサート療法への変更を行った心臓サルコイドーシスの4例について, 本剤の有用性を検討した. メトトレキサートによる副作用で再生不良性貧血が1例, 肝機能障害が2例で生じた. 再生不良性貧血については, 本剤を中止し顆粒球コロニー形成刺激因子 (G-CSF; granulocyte-colony stimulating factor) filgrastimを用いたところ, 速やかに改善した. 肝障害の2例については本剤を減量せざるを得なかった. 残り1例については, 明らかな副作用は生じなかったものの, 本剤への変更によりサルコイドーシスの活動性が再燃し, 再び副腎皮質ステロイド剤に変更せざるを得なかった. 心サルコイドーシスにおけるメトトレキサート療法の経験の蓄積が待たれるところであるが, 少なくとも, 今回経験した4例のうち3例に関して, 本治療は有用とは言えなかった.
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  • 杉本 亮子, 岳中 耐夫, 池田 拡行, 福田 浩一郎, 宮山 東彦, 中村 享道
    23 巻 (2003) 1 号 p. 87-90
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    症例は74歳の片腎女性, ぶどう膜炎と両側肺門リンパ節腫大の精査入院中, 急激な腎機能低下が出現した. 腎生検では間質の「ラングハンス」型巨細胞を伴う組織球性肉芽腫が広範に認められ, サルコイドーシスによる肉芽腫性問質性腎炎と診断された. 副腎皮質ホルモンによる治療により, 腎機能は改善した. 腎病変を伴ったサルコイドーシスについて文献的考察を加えて報告する.
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  • 水野 可魚, 岡本 祐之, 堀尾 武
    23 巻 (2003) 1 号 p. 91-94
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    皮膚表面に血管拡張を伴った皮下型皮膚サルコイドの3例を経験した. 症例1は23歳, 男性で全身の表在リンパ節腫脹と四肢に多数の皮下結節を生じ, 両側肺門リンパ節腫脹 (BHL) と血清ACE上昇が見られた. 症例2は36歳, 男性で左上腕に3個, 右上腕に2個の皮下結節が生じてきたため当科を紹介受診となった. 縦隔リンパ節腫脹と脾腫が認められた. 症例3は27歳, 女性で四肢に皮下結節が多発し, BHLが認められた. 3例とも直径5-20mmの自覚症状のない皮下結節で, 皮膚表面に血管拡張を伴っていた. 皮下型皮膚サルコイドは一般に皮膚表面に変化はなく, 血管拡張を伴う症例は稀である. 本症例では組織学的に肉芽腫が皮下に限局せず, 真皮にまで及んでいたため血管が慢性的な刺激を受け, このような特徴的な臨床型を示したと考えられる.
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  • 杉崎 勝教, 安東 優, 宮崎 英士, 熊本 俊秀, 津田 富康, 高下 光弘, 園田 広典
    23 巻 (2003) 1 号 p. 95-98
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    症例は61歳女性. 主訴は両側手指の屈曲拘縮. 続発性緑内障と左下腿の腫瘤から眼と筋肉のサルコイドーシスと診断され経過観察されていた. 一方平成11年頃から左小指が, また平成12年からは右小指と右環指が屈曲したまま伸展しなくなった. 平成13年1月当院の整形外科で手術を行い筋サルコイドーシスに伴う屈曲変形と診断され手指伸筋の索状物を除去することで手指は伸展するようになった. 索状物は非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を混ずる変性筋組織と考えられた. 筋サルコイドーシスに伴う索状物により手指の屈曲拘縮をきたした症例は極めてまれと考え報告した.
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  • 森松 嘉孝, 田中 勝一郎, 田口 和仁, 戸田 玲子, 緒方 健二, 本田 和, 丸岡 浩誌, 相澤 久道
    23 巻 (2003) 1 号 p. 99-103
    公開日: 2010/08/06
    ジャーナル フリー
    症例は57歳男性. 全身倦怠感を初発症状とし, 下腿浮腫, 体重減少を認めた. 貧血, 肝・腎機能障害を認め, 腹部CTにて左腎周囲に血腫を認めたため血管造影検査を行ったところ, 両側腎動脈, 及び肝動脈に多発する小動脈瘤を認めた. 結節性多発動脈炎を疑われ, ステロイド併用シクロホスファミドパルス療法を始めた翌朝, 左腹部に膨隆出現. その後, 膨隆は増大. 著明な貧血を呈しショックとなったため, 当センターへ搬入された. 緊急血管造影にて左腎動脈後枝より造影剤の溢流を認め, 同部位に塞栓術を行い, 循環動態は安定した. その後, 低酸素血症となり気管内挿管施行. 人工呼吸管理を開始し, 急性腎不全に対して持続式灌流濾過透析, 同時にステロイドパルス療法を施行. 炎症反応の著明な改善と抗好中球細胞質抗体価の低下を認めた. 本症例は病理組織学的診断は得られていないが, 臨床所見, 典型的血管造影所見よりP-ANCA陽性の結節性多発動脈炎と考えられ, シクロホスファミドパルス療法直後に腎動脈瘤が破裂した貴重な症例である. 壮年者に発症した急性腹症の場合, ANCA関連血管炎症候群を鑑別に挙げるべきである.
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