サルコイドーシス (以下サ症) 肺においては類上皮細胞肉芽腫は主にリンパ管に沿って分布するが, ときに融合性肉芽腫は肺胞腔内に形成される. またリンパ球性胞隔炎は肉芽腫近傍に巣状に存在する. 肉芽腫の血管侵襲は高頻度にみられ, 剖検肺ではほとんどのレベルの血管, リンパ管に肉芽腫とその治癒療痕像がみられた. 剖検肺の検討から気管支・血管束を中心として肉芽腫の分布に一致する線維化が進行し, 肺胞虚脱を伴い上葉収縮に至ること, 長期例では上葉に空洞や嚢胞形成がみられ, 蜂巣肺は細気管支から肺末梢領域の肉芽腫の線維化, 肺胞弾性線維の消失や肺胞虚脱によって生じることが明らかになった. サ症におけるミクロァンギオパチーは微小血管内皮細胞の腫大, 変性, 基底膜の多層化を特徴とし, 肺では気管支粘膜, 肺胞壁毛細血管において観察される. P. acnesの注入実験から, 菌体成分による血管内皮細胞の傷害と局所へのリンパ球, 単球浸潤が肉芽腫の初期病変となる可能性が示唆された.

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慢性気道感染症は, 気道粘膜防御能の低下に伴って生じる病態と考えられる. その代表的疾患のひとつである, びまん性汎細気管支炎は, HLA-B54との関連が古くから知られているが, 同時に, 第6染色体短腕上のHLA-A, HLA-B遺伝子座間で, 特に連鎖不平衡の強い80kbの領域内のSNPsと有意な関連を示すことが明らかになった. 我々は, さらに気道の主要なムチン遺伝子の発現制御領域の遺伝子多型との関連を検討し, MUC5Bの遺伝子多型のひとつが気道過分泌を抑制している可能性を明らかにした.

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2004年の1年間に当教室で皮膚生検を行い, 組織学的に肉芽腫を認めた症例に関して検討した. 879例のうち肉芽腫病変を認めた症例は88例 (男性35人, 女性53人) であった. 平均年齢は46.7歳で, 皮疹に気付いてから皮膚生検をうけるまで平均24.8ヶ月を経過していた. 皮膚構成成分や外来異物に対する異物反応によるものが最も多く, 全体の57%を占めていた. 以下, サルコイドーシス, 結節性紅斑, 腫瘍と続いていた. 異物反応や腫瘍随伴性のものでは, 肉芽腫以外に各疾患に特徴的な組織所見が見られ鑑別は容易であった. ベーチェット病をはじめとする様々な疾患で出現する結節性紅斑は疾患ごとに特徴的所見はなく, 基礎疾患の鑑別には臨床症状や検査所見が重要であると思われる. また, 肉芽腫は炎症反応のみでなく, 腫瘍に反応して生じることがあり, 経過や臨床像が非典型的な場合には精査を進めることが必要である.

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症例は30歳, 女性. 1999年1月より, 顔面神経麻痺とブドウ膜炎による霧視を自覚し, 近医で胸部単純写真上, 両側肺門リンパ節の腫脹を指摘された. 精査を勧めたが拒否したためにプレドニゾロン (以下, PSL) 30mgを投与されて症状は軽快した. 1999年5月に経気管支肺生検が施行され, サルコイドーシスと診断された. 2003年5月頃より, 咳嗽と呼吸困難を自覚し, 胸部単純写真では徐々に進行する左主気管支の狭窄と左無気肺を認めた. 再度PSLの投与をはじめたが, 効果はみられず, 2004年12月には左完全無気肺となった. 無気肺の原因として気管支結核やリンパ腫などを鑑別するため, 縦隔リンパ節生検を施行した. 組織では, 一部に多核巨細胞を含む類上皮細胞肉芽腫を認め, サルコイドーシスにより, 一側完全無気肺を呈したと考えられた.

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症例は45歳男性. 2005年5月12日胸痛, 労作時呼吸困難が出現し, 前医を受診した際, 右気胸を指摘された. 安静のみでは改善せず, 当院外科紹介となった. 気胸は胸腔ドレナージにて再膨張を得たが, 画像上両側びまん性に気管支血管束の肥厚, 胸膜に接する粒状影と縦隔リンパ節腫大を認めるため, サルコイドーシスが疑われ, 内科転科にて精査を行った. ACEは高値を示し, 気管支肺胞洗浄液ではリンパ球増多, CD4/CD8の上昇を認めた. 経気管支肺生検で類上皮細胞肉芽腫を検出し, 抗酸菌や真菌は認めず, サルコイドーシスと診断した. 約1ヶ月後, 同側気胸を再発し, 再度胸腔ドレナージ後, OK-432による胸膜癒着術を行った. 気胸はサルコイドーシスのまれな合併症で, 初発症状であることもあり, 文献的考察を加え, 報告する.

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症例は, 55歳女性. 2004年10月人間ドックで頸部, 腋窩及び鼠径部などに多数のリンパ節腫大を認め, 近医を受診し悪性リンパ腫を疑われた. 10月にFDG-PETを施行され, 表在リンパ節に加え縦隔, 胸腔内, 脾臓及び傍大動脈領域に異常集積を認めサルコイドーシスの可能性も考えられ紹介入院となった. 入院時, 多発性表在リンパ節腫大, 多発性皮疹を認めた.
鼠径部のリンパ節生検を行い, 非乾酪壊死性類上皮細胞肉芽腫を認めサルコイドーシスと診断した. その後, 皮膚生検及びTBLBにても同様の病理所見が得られた.
近年, リンパ節腫大を認め, 癌の転移や悪性リンパ腫の精密検査としてPETを施行しサルコイドーシスと診断された症例が報告されてきている. 我々も同様なリンパ節腫大を認めFDG-PETを施行しサルコイドーシスを疑われた症例を経験したので報告する.

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心臓サルコイドーシスは, 突然死や心不全死を引き起こすため, 早期診断・治療が必要である. 今回著者らは完全房室ブロックで発症し, ステロイド投与により良好な治療効果が得られた心臓サルコイドーシスの1例を経験したので, 文献的考察を加え報告する. 症例は28歳, 男性. 検診での心電図にて完全房室ブロックを指摘され, 早急のペースメーカー植え込みを指示され, 当院を紹介受診. 右肺上葉に塊状影を認め, TBLBにて多核巨細胞を伴う非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を認めた. 心エコーでは心室中隔基部壁厚の軽度菲薄化, 心臓核医学検査 (^99mTc-tetrofosmin) では心尖部・下壁・前壁自由壁に灌流低下域を認めた. 心臓サルコイドーシス (臨床診断群) と診断し, ステロイド治療を開始したところ, 完全房室ブロックから正常洞調律へと経時的に伝導障害が改善し, 心エコーや心臓核医学検査においても改善が確認された.

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28歳女性. 2003年2月, 右顔面神経麻痺をきたしステロイド投与で改善. 同年4月, ブドウ膜炎と両側肺門リンパ節腫脹を指摘され当科入院した. ツベルクリン反応陰性, 血清γグロブリン上昇, 気管支肺胞洗浄液CD4/CD8比上昇, 経気管支肺生検で壊死を伴わない類上皮細胞肉芽腫を認め, Heerfordt症候群を伴ったサルコイドーシスと診断し経過観察していた. 2004年8月, 有痛性の両側頸部リンパ節腫脹が出現, 同年9月には両肘関節屈側, 顔面に皮疹が出現し, 生検陽性であった. 同年11月, 右第2趾痛, MIP関節腫脹を認めた. 2005年1月初旬より微熱, 後頭部から背中にかけてのピリピリする痛み, 顎下リンパ節腫脹が出現し再度入院した. 頭部MRIで中枢神経サルコイドーシスと診断されプレドニゾロン60mg/日で治療が開始された, 臨床症状や画像的所見は速やかに改善し現在に至っている. 神経サルコイドーシスの分類, 診断, 治療について若干の文献的考察を加え報告する.

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症例は47歳の女性. 1997年に両ぶどう膜炎と診断された. 1年後に右腓腹筋内に腫瘤が出現し, 摘出標本の病理組織像は非乾酪性類上皮細胞肉芽腫であった. 縦隔・肺門リンパ節腫大, 気管支肺胞洗浄液中リンパ球増加, CD4/8上昇がみられ, 眼, 胸郭内病変を伴う腫瘤型筋サルコイドーシスと診断した. 腫瘤はMRIではT1, T2強調画像ともに高信号を呈し, ガドリニウムで増強された. ガリウムシンチグラフィーでは結節状の集積として認められた. その後, 7年の経過で筋腫瘤は徐々に増加し, 四肢筋全体に広がっていった. 初診時には正常であった血清アンギオテンシン変換酵素, リゾチームは7年後にはそれぞれ74.6IU/l, 46.0μg/mlまで上昇し, MRI上, 高信号域は下腿筋全体から上下肢に広がり, ガリウムシンチグラフィーでの取り込みも上下肢びまん性になった. しかし筋萎縮, 筋力低下はみられていない. 筋腫瘤型とミオパチー型の異同を考える上で貴重な症例と考え報告する.

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29歳男性. 2001年5月検診にて胸部異常陰影を指摘され, 微熱を主訴に当科入院となった. 血清ACE39.7IU/lと上昇し, ブドウ膜炎を認めた. また, 胸部X線写真上, 両側肺門リンパ節腫脹と両肺野にびまん性に斑状影が認められ, 経気管支肺生検 (TBLB) にて類上皮細胞肉芽腫が確認されたことより, サルコイドーシス (サ症) と診断した. 経過観察中, 肺病変は次第に消褪傾向を示したが, 2002年11月蛋白尿の出現と血清クレアチニン値の漸増が認められたため腎生検にて精査を行った. 腎組織は, 間質に広範にLanghans巨細胞を伴った類上皮細胞肉芽腫と尿細管の萎縮及び線維化を認め, 肉芽腫性問質性腎炎の像を呈していた. ステロイド治療を行い, 血清クレアチニン値は改善したが, 正常化までには至らず, 腎機能障害が残存した. サ症による肉芽腫性間質性腎炎は, 早期に治療しないと腎不全に至ることもあるため注意が必要と考えられた.

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症例は25歳の男性. 2005年1月初旬より, 両眼瞼の腫脹と視界の狭小化を訴え, 同年2月に当院眼科受診. ぶどう膜炎は認めなかったが, 著明な両側性の涙腺, 耳下腺腫大, 両側性頸部リンパ節腫大と両上下肢の伸側に大きさが1cm程の多発皮下結節を認めた. 胸部単純X線写真で両側肺門リンパ節腫脹を認め, 涙腺および皮膚生検でサルコイドーシスと診断された. ⁶⁷Gaシンチグラムでは両側涙腺, 耳下腺, 肺門, 縦隔リンパ節および両側の上下肢にも集積を認めた. 頭部MRIではpituitary stalkに造影効果のある結節を認めたが, 明らかな神経症状やホルモン分泌異常は認めなかった. 治療として, 両側の涙腺に酢酸メチルプレドニゾロンを6.0mg/日ずつ局所投与し, 涙腺腫大の縮小を認めた. Heerfordt症候群でサルコイドーシスの涙腺病変を合併することは知られているが, 著明な涙腺腫大で発症し, ステロイド局所療法により改善した症例はきわめてまれなため, 若干の文献的考察を加え報告する.

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症例は69歳の女性. 混合性結合織病, 自己免疫性肝炎で前医を通院中, 胸部CTにて肺野に多発結節影を認めた. 縦隔・肺門リンパ節に明らかな腫大はないものの, 気管支血管束の肥厚を認め肺サルコイドーシスが疑われた. 2回にわたりTBLBを施行したが確定診断に至らず, 胸腔鏡下肺生検を施行した. 結節部の組織は肺内リンパ節に相当して, このリンパ節及び周囲の肺内に類上皮細胞肉芽腫を認めた. 診断基準に照らし肺サルコイドーシスと診断した. またCT上, 下葉の胸膜直下にすりガラス影を認め, この部分の組織所見はfibrotic-NSIPであった. この所見は混合性結合織病による問質性肺炎の合併と考えられた.
今回, 混合性結合織病に合併した肺サルコイドーシスを経験した. 近年, シェーグレン症候群を初めとして, 膠原病合併のサルコイドーシスの報告が散見されるが, 混合性結合織病との合併は非常にまれであった.

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