22才,未婚の女性.生来健康であつたが,一年前より,疲労感,口渇,悪心を訴え,ついで5日間にわたる弛緩性四肢麻痺を起こした.その後口渇,多飲,多尿を示すようになり,以後3回の周期性四肢麻痺発作を繰返えし,口渇,多尿,筋痛,四肢脱力のため入院した.尿はアルカリ性(pH73.-7.6),動脈血はpH 7.245, CO
227.0mmHg, HCO
3-10.8mEq/lで代謝性アシドーシスを示し,低K血症,高Cl血症,腎石灰化症,低比重尿が認められた. NH
4ClおらびNaHCO
3負荷試験により尿酸性化障害の存在がみられ, primary renal tublar acidosisのpersistent typeと診断した. renal tubular acidosisは本邦でも41例の報告が認められており,欧米例に比して家族内発生は極めて少なく,臨床症状では欧米の報告との差異は認められなかつた.また本邦41例中, secondary RTAと思われる16例の症例のうち高グロブリン血性RTAが高頻度に認められた.
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