症例は59歳男性.原因不明の発熱の精査中,骨髄dry tapのため骨髄生検施行,骨髄線維症と診断した.無治療で経過観察2年後,骨痛と汎血球減少が進行,末梢血芽球2%, GpIIb/IIIa陽性,頭蓋を中心に多発性腫瘤を形成,治療に抵抗し死亡した.胸水中および剖検時の腫瘍細胞の細胞化学(POX (-), ASDCAE (-), NBE (-)),免疫組織化学(MT1 (-), UCHL1 (-), MxPanB (-), Lysozyme (-), CD41w (+)),遺伝子診断(J-H, TCR-β, TCR-γ, Bcr; germ line)から距核芽球系腫瘍(megakaryoblastoma)が考えられた.
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