日本内科学会雑誌

貧血の診療の進歩

外山圭助

1999 年88 巻6 号 p. 959-961
発行日: 1999/06/10
公開日: 2008/06/12

DOIhttps://doi.org/10.2169/naika.88.959

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1.赤血球系の増殖分化と造血因子

別所正美

1999 年88 巻6 号 p. 962-967
発行日: 1999/06/10
公開日: 2008/06/12

DOIhttps://doi.org/10.2169/naika.88.962

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赤血球の寿命は有限であるにもかかわらず,生体内での赤血球数は生涯にわたってほぼ一定に維持される.また,出血などで赤血球が失われ場合には速やかに過不足なく補充される.このような赤血球産生システムが秩序正しく機能するには,これをコントロールする精巧なメカニズムが存在するものと考えらる.一方,これにトラブルが生じた場合,貧血が起こりえる.本項では貧血の原因や病態を理解する基礎として,赤血球の産生調節機構について,造血幹細胞から赤血球系細胞への増殖分化と造血因子を中心に述べる.

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2.診断のためのアプローチ

北村聖

1999 年88 巻6 号 p. 968-974
発行日: 1999/06/10
公開日: 2008/06/12

DOIhttps://doi.org/10.2169/naika.88.968

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貧血は,最も日常的に見る症状の一つである.的確に理学所見を取り,適切な臨床検査を行うことにより,病態の解明と適切な治療へと導かれる.本稿では,この貧血の臨床のポイントを概説した.とくに,検査項目の選択と赤血球恒数を用いた貧血の分類について強調した.貧血は,診断名ではなく,症状名であることを銘記し,病態を明らかにすることが最も重要である.

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1.鉄欠乏性貧血

新津洋司郎, 加藤淳二

1999 年88 巻6 号 p. 975-979
発行日: 1999/06/10
公開日: 2008/06/12

DOIhttps://doi.org/10.2169/naika.88.975

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鉄欠乏は,洋の東西を問わず,貧血の主要原因である.体内鉄欠乏を診断するための検査法は,血清鉄,血清フェリチンおよび総鉄結合能などが日常臨床において広く用いられているが,炎症や悪性腫瘍が併存する場合には,結果の解釈が困難となる.それを鑑別する新たな指標として,血清トランスフェリンレセプター(血清TfR)/log [血清フェリチン]比がある.また造血細胞での鉄欠乏度を評価するには,血清TfR/血清鉄比が有用である.

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2.巨赤芽球性貧血

二宮治彦

1999 年88 巻6 号 p. 980-985
発行日: 1999/06/10
公開日: 2008/06/12

DOIhttps://doi.org/10.2169/naika.88.980

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巨赤芽球はビタミンB₁₂あるいは葉酸の欠乏により造血細胞のDNA合成が障害され発症する.ビタミンB₁₂欠乏性巨赤芽球性貧血には悪性貧血と胃切除(おもに全摘)後に発症するものが多い.診断にはビタミンB₁₂や葉酸の欠乏を明らかにするとともに,欠乏の成因を明らかにすることが重要である.終生の維持療法が必要となることも多く,合併症に注意した臨床観察が求められる.

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3.造血障害

1)再生不良性貧血

中尾真二

1999 年88 巻6 号 p. 986-991
発行日: 1999/06/10
公開日: 2008/06/12

DOIhttps://doi.org/10.2169/naika.88.986

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再生不良性貧血は,何らかの原因によって造血幹細胞が減少し,その結果骨髄の低形成と汎血球減少を来す一つ症候群である.重症度によって経過や予後はまったく異なる.かつては難病と考えられていたが,最近の免疫抑制療法や支持療法の進歩によって,発症後早期に適切な治療を行えば大多数の患者で寛解が得られるようになっている.このため,重症度を正確に評価したうえで,病態に応じた治療をできるだけ早期に開始することが重要である.

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3.造血障害

2)赤芽球癆

間宮繁夫

1999 年88 巻6 号 p. 992-996
発行日: 1999/06/10
公開日: 2008/06/12

DOIhttps://doi.org/10.2169/naika.88.992

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後天的に赤芽球系の産生のみが抑制される赤芽球癆の病型は,原因不明の特発性と二次性に分けられる.二次性赤芽球癆の病因には,薬剤,パルボウイルスB19感染,胸線腫,リンパ系の血液疾患,悪性腫瘍など様々なものがあり,発生機序は疾患ごとに異なっている.随伴する疾患の治療後貧血が回復しない場合や,特発性赤芽球癆には免疫抑制療法が行われる.治療による寛解率は比較的高いが,その副作用にも注意しなければならない.

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3.造血障害

3)骨髄異形成症候群

森弘行, 栗山一孝

1999 年88 巻6 号 p. 997-1002
発行日: 1999/06/10
公開日: 2008/06/12

DOIhttps://doi.org/10.2169/naika.88.997

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骨髄異形成症候群(MDS)は,多様な臨床像を呈し幅広いスペクトラムを有する疾患群と捉えることができる.診断には染色体検査などにより異常クローンを証明するとともに細胞形態の評価が重要である.治療に関して確立されたものはないが,骨髄移植やサイトカイン療法,化学療法のほか,最近では免疫抑制療法なども試みられている.今後さらに病態によってMDSが整理され,最適な治療法の選択が可能となることが望まれる.

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4.溶血性貧血

1)遺伝性球状赤血球症における膜蛋白欠損と遺伝子解析

神崎暁郎, 賀来万由美, 八幡義人

1999 年88 巻6 号 p. 1003-1009
発行日: 1999/06/10
公開日: 2008/06/12

DOIhttps://doi.org/10.2169/naika.88.1003

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日本人における遺伝性球状赤血球症の病因遺伝子はautosomal dominantでは主にband3であり, ankyrin遺伝子異常は少ないと考えられた.表現型である赤血球膜蛋白欠損様式は, band 3およびprotein 4.2欠損型が大半であった.また,遺伝歴の明らかでない孤発例が少なからず存在し,その蛋白欠損様式はprotein 4.2欠損型が主であった.これらの成績は,欧米諸国のそれと明らかに異なり日本人の特徴と考えられた.

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4.溶血性貧血

2)ヘモグロビン異常症

服部幸夫

1999 年88 巻6 号 p. 1010-1015
発行日: 1999/06/10
公開日: 2008/06/12

DOIhttps://doi.org/10.2169/naika.88.1010

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血色素異常(異常血色素症,サラセミア)は近年の遺伝子診断により簡単かつ正確な診断が下せるようになった.しかし,翻訳後の修飾も少なくなく,ペプチド分析も欠かせない.一部の流行地では出生前遺伝子診断の普及で,重症型サラセミアの激減に成功しつつある.治療では鎌状赤血球貧血に対してのヒドロキシウレアの多施設スタディが発表され,症状軽減が証明された.また骨髄移植の成功は一部の重症血色素異常患者で「治癒」をもたらした.遺伝子治療は動物実験で成果をおさめめつつある.

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4.溶血性貧血

3)自己免疫性溶血性貧血

小峰光博

1999 年88 巻6 号 p. 1016-1021
発行日: 1999/06/10
公開日: 2008/06/12

DOIhttps://doi.org/10.2169/naika.88.1016

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AIHAの診断には溶血所見の存在と直接Coombs試験陽性が基本条件となる.本症は,病因・病態発生の面からも不均質で多様性に富み,自然歴の奥行きにも幅がある.自己抗体が認識する抗原の中でも,とくにRh抗原蛋白については分子・遺伝子レベルの解析が進展している.治療の主軸が副腎皮質ステロイド薬であることに変わりはなく,その適切な使用によって患者に最大の利益をもたらすことが臨床医に求められる.

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4.溶血性貧血

4)発作性夜間ヘモグロビン尿症

七島勉, 丸山幸夫

1999 年88 巻6 号 p. 1022-1028
発行日: 1999/06/10
公開日: 2008/06/12

DOIhttps://doi.org/10.2169/naika.88.1022

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発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)の病態解明は長足の進歩を遂げ,分子および遺伝子レベルで豊富なデータが集積されている.単に病態解明にとどまることなく, PNHの診断方法にも大きな影響を与え,現在PNHの診断は従来のHam試験や砂糖水試験に代わり,フローサイトメトリー法が主流となりつつある.また,フローサイトメトリー法によるPNHの早期診断は赤血球においてGPI結合蛋白欠損のない病態までとらえることが可能となり,後天性溶血性貧血というPNHの定義にまで影響が及びつつある.一方, PNHの治療はGPI結合蛋白欠損と骨髄機能不全という両面に対する治療を要するが,現時点では便宜的な治療が主流をなしている.

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5.腎性貧血

原茂子

1999 年88 巻6 号 p. 1029-1034
発行日: 1999/06/10
公開日: 2008/06/12

DOIhttps://doi.org/10.2169/naika.88.1029

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腎性貧血は,慢性腎不全例の日常生活活動性に支障をきたす重大な合併症である.その機序はエリスロポエチンの相対的欠乏による.遺伝子導入組替えエリスロポエチンが透析例の貧血に使用されるようになり, QOLの改善など多大な福音をもたらした.貧血の改善のみならず腎不全に伴う病態の是正がみられる.近年では透析導入前の腎不全の貧血にも使用されるようになり,腎不全の進展を遅延させうる効果も認められている.使用時には高血圧を管理することが重要である.長期使用に伴う血管障害の進展の有無に関しては今後の検討課題であろう.

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6.リウマチ性・炎症性・感染性貧血(anemia of chronic disorders)

市川幸延

1999 年88 巻6 号 p. 1035-1039
発行日: 1999/06/10
公開日: 2008/06/12

DOIhttps://doi.org/10.2169/naika.88.1035

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リウマチ性・炎症性疾患,感染症などにしばしば認められる軽度から中等度の正球性正色素性貧血(ときに小球性低色素性貧血)はanemia of chronic disorders (ACD)と呼ばれてきた.最近では各種の炎症性サイトカイン(とくにinterleukin-1や腫瘍壊死性因子など)の作用を介してACDが生じることが明らかにされ,病態生理学的には炎症性貧血(anemia of inflammation)の呼称が推奨されている.

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7.薬剤性造血障害

布施一郎

1999 年88 巻6 号 p. 1040-1047
発行日: 1999/06/10
公開日: 2008/06/12

DOIhttps://doi.org/10.2169/naika.88.1040

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薬剤性造血障害のうち,薬剤起因性の貧血は赤血球のみが減少するものと,汎血球減少を呈するものの二つに分けられる.前者の代表は免疫性溶血性貧血と赤芽球癆であり,後者の代表は二次性再生不良性貧血,治療関連骨髓異形成症候群,白血病である.血液疾患のほとんどが薬剤によって惹起されうるので,これらの病因及び主な起因薬物を把握することが臨床上重要である.

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8.高齢者の貧血

村井善郎

1999 年88 巻6 号 p. 1048-1053
発行日: 1999/06/10
公開日: 2008/06/12

DOIhttps://doi.org/10.2169/naika.88.1048

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正常高齢者においてHb値は男女とも加齢と共に低下する.男女ともHb値11.0g/dl以下を貧血の定義とすると,発症が緩徐,貧血症状が非典型的,心疾患,肺疾患などの症状と紛らわしいなどが特徴である.内訳は続発性貧血が約80%をしめる.いわゆる老人性貧血とは臓器の潜在的機能低下などから来る広義の二次性貧血である.

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9.小児の貧血

長尾大

1999 年88 巻6 号 p. 1054-1060
発行日: 1999/06/10
公開日: 2008/06/12

DOIhttps://doi.org/10.2169/naika.88.1054

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小児期は,成長発達の著しい時期であり,それにともない血液にも大きな変化をもたらす時期である.即ち,出生とともに肺呼吸を開始し,低酸素状態から高酸素状態に移行し,造血は抑制される.その後の身体の発育速度は大きく,循環血液量の増加も大きく,鉄は常に欠乏に傾いている.また,思春期には男性ホルモンの影響で,ヘモグロビン値・赤血球数などの正常値も変化する.一方では,初感染の機会も多く,免疫系の発達も起こっており,好中球数・リンパ球数の正常値や比率も年齢により変化する.このように,年齢とともに正常値も変化し,好発する疾患も変化し,鑑別診断の順位も年齢層により異なりうる.更に大切なこととして,治療法の選択にも,この成長発達を極力妨げないように配慮する必要がある.通常の学校生活から長期間遠ざかることそのものが,小児の健全な発達にマイナスとして作用しうる訳である.

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偽性血小板減少症を呈した母子例

大野恭太, 平井利可子, 長谷川和範, 高橋利和, 大橋一, 山本欣宏, 橋本泰樹, 松森良信, 筒泉正春, 大石哲也, ...

1999 年88 巻6 号 p. 1091-1093
発行日: 1999/06/10
公開日: 2008/06/12

DOIhttps://doi.org/10.2169/naika.88.1091

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29歳の初回妊娠の女性が検診にて血小板数の異常低値を発見されEDTA (ethylene diamine tetraacetic acid)依存性偽性血小板減少症と判明し女児を出産した.この出生女児においても出生直後には母親と同様のEDTA依存性の偽性血小板減少症が認められたが1年8カ月後には消失していた.本例における母子発生の機序として抗血小板抗体の経胎盤性移行を推定して.

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胸腺腫合併悪性関節リウマチと診断した一例

臼井健郎, 中尾浩久, 石川勝憲, 中村憲二, 山根哲実, 片山正一

1999 年88 巻6 号 p. 1094-1095
発行日: 1999/06/10
公開日: 2008/06/12

DOIhttps://doi.org/10.2169/naika.88.1094

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症例は46歳男性.全身対称性関節痛,不明熱にて発症した慢性関節リウマチ(以下RA)の患者,入院後のCTにて縦隔に腫瘤を認め,拡大胸腺摘出術後上皮細胞型胸腺腫と診断した.種々の自己免疫疾患と胸腺異常の関連は従来より指摘される所であるが,本例では複数の関節外病変,血中免疫複合体高値など臨床的に悪性関節リウマチ(MRA)を示唆する所見を呈し,かつRAと胸腺腫の合併は非常に稀であるため報告する.

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内科的治療が可能であったCandida glabrata性心内膜炎の1例

宮崎浩彰, 米村美恵子, 柳谷信吾, 松本隆之, 天羽康雄, 渡辺敏彦, 井上恭一, 小糸仁史

1999 年88 巻6 号 p. 1096-1098
発行日: 1999/06/10
公開日: 2008/06/12

DOIhttps://doi.org/10.2169/naika.88.1096

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症例は21歳,女性.発熱を主訴に当科入病.血液培養と断層心エコー検査よりCandida glabrata性心内膜炎と診断した.抗真菌削の経口投与のみで症状は改善し, 6カ月後の心エコー検査では疣贅は消失していた. C. glabrataによる心内膜炎の報告は18例のみで生存率は39%と不良である.発症から治療開始までが3カ月以内のものは何れも生存しており,早期加療が生存率の向上につながると考えられた.

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病初期に左同名半盲を呈したCreutzfeldt-Jakob病の1例

和泉唯信, 宇高不可思, 植村健吾, 中溝知樹, 高橋牧郎, 西中和人, 亀山正邦, 辻孝仁, 二宮さゆり, 猪原博之, ...

1999 年88 巻6 号 p. 1099-1100
発行日: 1999/06/10
公開日: 2008/06/12

DOIhttps://doi.org/10.2169/naika.88.1099

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症例は63歳男性.亜急性に進行する視力低下で発症,典型的な左同名半盲が続発したため入院した.入院時,軽度の見当識障害を認めた.脳波で右後頭葉中心にperiodic synchronous discharge (PSD)を認めた.入院後,ミオクローヌスが出現し,痴呆が急速に進行したためCJDと診断した. CJDの初期においても典型的な同名半盲を呈することは臨床的に重要と考えた.

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急性膿胸及び,下肢蜂窩織炎にて発症したメリオイドーシス(類鼻疽)の1例

國島広之, 積玲子, 岩渕敏樹, 中村俊夫, 石田尚志, 高木妙子, 嶋田甚五郎

1999 年88 巻6 号 p. 1101-1103
発行日: 1999/06/10
公開日: 2008/06/12

DOIhttps://doi.org/10.2169/naika.88.1101

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69歳男性.ミャンマーへ観光旅行後,発熱・呼吸困難を認めた.当院にて急性膿胸及び,下肢蜂窩織炎を指摘され入院.膿胸に対し胸腔ドレナージおよび,パニペネム・ベタミプロン,クリンダマイシンを併用投与し,蜂窩織炎は切開排膿を行なった.両部位よりBurkholderia pseudomalleiが同定され,メリオイドーシスと診断した.輸入感染症として同菌は稀であり,また従来特効薬であったピペラシリン,セフタジジムなどに耐性化の進んだ貴重な症例と考えられ報告した.

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心血管系の発生と分化

塩島一朗, 小室一成, 矢崎義雄

1999 年88 巻6 号 p. 1104-1110
発行日: 1999/06/10
公開日: 2008/06/12

DOIhttps://doi.org/10.2169/naika.88.1104

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心血管系は個体発生の過程で最初に造られる臓器であり,器官形成においてきわめて重要な役割を果たしていると同時に,成人期においても多くの疾患の病態生理に深く関与している.したがって,心血管系の発生・分化過程の制御機構の解析は,単に先天性心疾患の病態を明らかにすることにとどまらず,心不全や動脈硬化性疾患,さらに糖尿病性網膜症や悪性腫瘍などの治療法の開発にもつながっていくものと考えられる.古典的発生生物学の手法により,心血管系組織が中胚葉に由来し,複数の胎児組織の相互作用の結果形成されることがこれまで報告されていたが,実際にどのような分子あるいはどのような情報伝達経路が心血管系の発生・分化に関与しているのかについてはほとんど不明であった.近年,循環器領域においても分子生物学的側面から器官形成に関する研究が行われるようになり,心血管系の発生・分化に関わる個々の因子とその機能が少しずつ明らかにされつつある.

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NK/T細胞性腫瘍

押味和夫

1999 年88 巻6 号 p. 1111-1117
発行日: 1999/06/10
公開日: 2008/06/12

DOIhttps://doi.org/10.2169/naika.88.1111

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NK (natural Killer)細胞とT細胞は前駆細胞が共通で,成熟細胞になったあとも表面マーカーや機能などの点でよく似ている. NK細胞の腫瘍には成熟NK細胞に由来するものと前駆細胞に由来するものとがあり,白血病や悪性リンパ腫の臨床像をとる. NK/T細胞性腫瘍とはNK細胞由来かT細胞由来かがはっきりしないときの総称で,決してNK/T細胞という一種類の細胞があるわけではない.生検標本をすべてホルマリンに浸してしまうと, T細胞レセプター遺伝子解析や表面マーカーのフローサイトメーター検査は行えなくなるために,腫瘍細胞の系列を決められないということが起きる.このようなときにNK/T細胞性腫瘍という言葉を用いるのは便利ではあるが,ここで診断が終わってしまっては本当の性状はわからない.鼻腔のリンパ腫ではNK細胞系のほうがT細胞系よりも予後が悪いという報告があることからも,腫瘍細胞の性状をはっきりさせるように努力ずべであろう.

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新しい疾患:チャネル病

佐々木成

1999 年88 巻6 号 p. 1118-1123
発行日: 1999/06/10
公開日: 2008/06/12

DOIhttps://doi.org/10.2169/naika.88.1118

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最近10年間にチャネル蛋白の遺伝子異常に基づく疾患が続々と同定され,チャネル病(channelopathy)と呼ばれるようになっている.チャネルが神経・筋の刺激伝導の主役であることを反映して,チャネル病には神経・筋疾患が多いが,心臓のQT延長症候群や腎の水・電解質疾患も含まれる.分子生物学により臨床と基礎の垣根が一挙に消失することがあるが,チャネル病はその典型例である.チャネル病解析から,障害されている遺伝子に基づく疾患分類の大切さが浮かび上がってきた.また遺伝子変異の種類から,コードされているチャネル蛋白の溝造・機能共関についての示唆を得ることもできた.治療に対する試みは始ったばかりであるが,今後の進展が期待できる.

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