症例は42歳,女性.糖尿病歴5年目,入院時HbA1c11.9%のために入院.BMI 20.5kg/m
2で筋肉質だが,著明なインスリン抵抗性と高血圧症,高中性脂肪血症,脂肪肝を認め,既にtriopathyの合併と大動脈の石灰化を認めた.末端肥大様顔貌を示したが,成長ホルモンは正常域.CT検査で内臓脂肪,皮下脂肪とも殆ど認めず,アディポネクチンは測定感度以下,レプチン低値であった.新生児期から異常を指摘されており,Congenital generalized lipodystrophyと診断した.メトホルミン,ピオグリタゾンは無効で,多量のインスリンを要した.
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