西日本皮膚科
Online ISSN : 1880-4047
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65 巻 , 4 号
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図説
症例
  • 西郷 しおり, 竹下 弘道, 占部 和敬, 師井 洋一, 古賀 哲也, 古江 増隆
    65 巻 (2003) 4 号 p. 321-323
    公開日: 2008/05/23
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    29歳,女性。出産歴なし。13歳時に皮膚筋炎を発症。25歳時に増悪したのを最後に以後,内服なしで病状は安定していた。妊娠3ヵ月末より再燃が認められ,predonisolone(PSL) 0.5mg/kg/day内服開始。妊娠35週,PSL 0.25mg/kg/day内服中に低出生体重児(2028g男児)を出産した。その後,母子ともに経過良好である。一般に皮膚筋炎患者の妊娠は,母体および胎児に対してhigh riskと考えられている。本症例では皮膚筋炎寛解期に妊娠したため比較的経過が良かったものと思われる。
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  • 榎本 久子, 南野 義和, 古田 淳一, 藤澤 裕志, 今門 純久, 大塚 藤男
    65 巻 (2003) 4 号 p. 324-328
    公開日: 2008/05/23
    ジャーナル 認証あり
    症例1は78歳男性。10数年前より体幹,四肢にかゆみを伴う小結節が,3ヵ月前より緊満性水疱が出現。病理組織学的に水疱は水疱性類天疱瘡(以下BP),小結節は結節性痒疹と診断。水疱,結節性痒疹部ともに蛍光抗体直接法で基底膜部にIgGとC3が沈着。蛍光抗体間接法ではIgG抗基底膜抗体160倍以上陽性。230kDの類天疱瘡抗原(BP230)に対する抗体が陽性。PSL30mg/日内服で軽快。症例2は77歳女性。5,6年前よりかゆみを伴う小結節が出現し,2ヵ月前より全身に拡大。下肢には緊満性水疱も出現。病理組織学的に表皮下水疱はBP,小結節は結節性痒疹と診断。水疱,結節性痒疹部ともに基底膜部にIgG,C3が沈着,抗基底膜抗体が160倍以上,BP230,180kDの類天疱瘡抗原(BP 180)に対する抗体が陽性。PSL 30mg/日内服で水疱は消失したが,その後も結節性痒疹は残存している。これまでのpemphigoid nodularisの報告を検討すると,結節性痒疹が先行し,後にBPが出現するものが典型的と考えられ,pemphigoid nodularisの診断は長い経過の中で結節性痒疹とBPの両者が出現するという臨床症状と,基底膜部への免疫グロブリンの沈着が重要である。結節性痒疹やBPの皮疹を長期間観察することによって,今後報告例が増えると予想される。近年明らかとなっているBP抗原も積極的に取り入れ,診断基準,病因,治療に関して更なる検討が必要である。
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  • 久保 秀通, 橋口 貴樹, 具志 亮, 神崎 保, 島田 辰彦
    65 巻 (2003) 4 号 p. 329-330
    公開日: 2008/05/23
    ジャーナル 認証あり
    44歳女性,両上下眼瞼周囲に生じた澄明細胞汗管腫(clear cell syringoma)の1例を,文献的考察を加えて報告した。本症は,一般の汗管腫(syringoma)が扁平隆起性の丘疹であるのに対し,ドーム状の丘疹であり,組織学的にclear cellの存在·発症年齢の高さ·糖尿病の高率な合併を特徴とする。本邦では自験例を含め43例の報告があり,合併症無記載例を除くと83%に糖尿病の合併を認めている。自験例でも本症に糖尿病を合併していた。
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  • 濱田 洋, 金蔵 拓郎, 神崎 保
    65 巻 (2003) 4 号 p. 331-332
    公開日: 2008/05/23
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    66歳,男性。30歳の頃に肛門上部の脱色素斑に気付くも放置。徐々に四肢にも拡大してきた為,近医受診しPUVA療法を施行されたが改善せず,更に1年程前より上口唇部にも脱色素斑が出現してきたので加療目的にて当科を受診した。尋常性白斑と診断し上口唇部の脱色素斑に対してタクロリムス軟膏外用療法を開始したところ,約5ヵ月後には脱色素斑はほぼ消失した。
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  • 福丸 聖太, 馬場 千晶, 猿渡 浩, 四本 信一, 神崎 保
    65 巻 (2003) 4 号 p. 333-335
    公開日: 2008/05/23
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    76歳,男性。2001年2月頃より左乳頭部に時々,自発痛を感じていた。同年5月に近医外科及び皮膚科を受診し,左乳頭の肥大を指摘された。当科受診時には,左乳頭が右側に比較して明らかに肥大していた。腫瘍性病変は触知されなかったが,組織学的には,真皮内にエオジン好性の腫瘍巣を認めた。腫瘍細胞は紡錘形で,楕円形の核を有していた。アザン·マロリー染色,マッソン·トリクローム染色で赤染,エラスチカ·ワンギーソン染色で黄染し,α-SMAが陽性であり,平滑筋腫と診断した。乳頭の平滑筋より発生したと考えられた。乳頭·乳暈部に生じる平滑筋腫について,若干の文献的考察を加えて報告する。
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  • 藤田 淳史, 中西 元, 荒田 次郎, 西内 律雄, 宮村 能子, 小田 慈, 清野 佳紀, 吉田 敦史, 姫井 健吾, 武本 充広, 小林 ...
    65 巻 (2003) 4 号 p. 336-342
    公開日: 2008/05/23
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    3ヵ月,男児。生後6週の頃右腋窩面に紫紅色の小結節に母親が気づいた。約1ヵ月間に急速に増大してきたため,生後3ヵ月のとき当科に来院した。右肩から胸部にかけての巨大腫瘤と全身諸所の点状出血斑が認められ,臨床的にKasabach-Merritt症候群(以下K-M症候群)を考えて検査したところ血小板数は著明に滅少していた。腫瘤の組織学的所見はangioblastomaであった。入院時精査にて凝固系異常を認めた。MRI所見では腫瘍は一部縦隔内へ浸潤していると思われた。Gabexate mesilate,prednisolone,Interferonα-2a,aspirinおよびticropidine hydrochlorideの内服,低分子ヘパリンの投与も著明な効果はなかった。Vincristine,prednisolone farnecylate外用及び圧迫療法を併用によりやや軽快,一旦退院したが徐々に食思不振となり全身状態が悪化したため再入院し,放射線照射(4 MvX-ray 1Gry/日×10days; 総照射量10Gry)を施行した。血小板数,凝固機能ともに速やかに正常化するとともに,腫瘍は徐々に消失した。入院中より現在まで特記すべき副作用はみられなかった。K-M症候群の治療の際,腫瘍組織に対する放射線照射は安全性と生命予後に対する貢献度の高い治療法であると思われる。
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  • 伊藤 園子, 新井 圭一郎, 斎藤 万寿吉, 加藤 雪彦, 大井 綱郎, 古賀 道之
    65 巻 (2003) 4 号 p. 343-346
    公開日: 2008/05/23
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    乳房外Paget病(extramammary Paget’s disease(EMPD)は中高年以上に多く発症し,通常アポクリン腺の豊富な外陰部,肛門部,腋窩に好発するが,稀にそれらの部位以外にも生じることが知られている。今回,66歳男性の左胸部に手拳大の病巣を生じた例を経験した。境界鮮明な淡紅褐色斑であり,中央に色調の濃い部分を認めたが組織学的にはいずれも表皮内に胞体の明るいPaget細胞が増殖していた。全摘植皮術を行ったが,全切除標本内に乳管·乳腺組織およびこれらの癌病巣(乳癌病巣)を認めなかった。術後2年の現在,再発,転移を認めていない。外陰,肛囲,腋窩以外の部位に生じたEMPD症例は本邦では自験例を含めて20例の報告がある。自験例は,表皮内の多分化能細胞または異所性のアポクリン腺由来であると考えられる。
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  • 長田 智子, 宮里 肇, 野中 薫雄
    65 巻 (2003) 4 号 p. 347-350
    公開日: 2008/05/23
    ジャーナル 認証あり
    5歳女児の左下腿に生じた静脈性蔓状血管腫を報告する。生来左下腿に皮下腫瘤を認め,生後1年頃より徐々に増大してきたため当科を受診した。血管造影を施行し,動脈造影では特異的な所見なく,静脈造影で腫瘤部位に一致して蔓状に増殖する血管陰影を確認した。治療は高張食塩水による硬化療法を2回施行した後,表皮を含めて腫瘤を可及的に切除した。病理組織では真皮浅層から皮下脂肪織内にかけて開大した小血管が散在あるいは集族して増殖し,一部血管壁が不規則に肥厚していた。術後1年を経過するが残存腫瘤の増大は認めない。
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  • 前田 学, 山崎 隆治, 荒木 麻里, 遠渡 舞, 佐々木 津, 石井 則久
    65 巻 (2003) 4 号 p. 351-354
    公開日: 2008/05/23
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    症例は22歳,ブラジル人女性,外国入労働者(岐阜県在住)。1年前にブラジルより来日し,2ヵ月前より左耳介を中心に環状紅斑が生じたために2001年4月24日に当科を受診した。そう痒や疼痛などの自覚症状はなかった。血液検査では異常所見なし。病理組織検査の結果,真皮と皮下組織の血管周囲性に境界不鮮明な小型の単核細胞浸潤巣が多数みられ,極めて少数の組織球も散見されたが,小円形細胞の比率が高いことよりTT型に近い病態にあるものと考えられた。組織抗酸菌染色(Fite法)では真皮の毛細管静脈や組織球内に少数の抗酸菌が観察され,PCR法(パラフィン標本)による菌学的検討ではM. leprae陽性であった。以上から病型は境界型(BTまたはBB型)が示唆された。以後受診せず経過をみることはできなかった。
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  • 氏原 真弓, 横川 真紀, 小玉 肇
    65 巻 (2003) 4 号 p. 355-358
    公開日: 2008/05/23
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    20歳,インドネシア人男性。2001年1月に来日し,同年4月より船上研修を受けていたところ,8月頃より顔面に皮疹が出現した。同年12月初診時,顔面に両側対称性に淡紅色から紅褐色の一部境界不明瞭な斑·局面·丘疹·結節が多発していた。両側大耳介神経の肥厚を認めた。知覚·発汗の異常はなかった。結節部皮膚スメア検査でbacterial index 4+のZiehl-Neelsen染色陽性桿菌を認めた。鼻汁スメア検査でも菌陽性であった。生検皮膚HE標本では,菲薄化した表皮直下に薄いclear zoneを残し,真皮全層から皮下組織にかけて,泡沫状や空胞状を呈する組織球よりなる肉芽腫を認めた。リンパ球の浸潤は乏しく,類上皮細胞や巨細胞は認めなかった。Ziehl-Neelsen染色陽性桿菌は,真皮の組織球内に多数認めるとともに,毛包上皮内および汗腺上皮内にも存在した。Dharmendra抗原反応は陰性であった。LL型ハンセン病と診断し,ジアフェニルスルフォン,リファンピシン,クロファジミンによる多剤併用療法を開始したが,約1ヵ月後,行方不明になった。残存するハンセン病に対する偏見や無理解,言葉の障壁による信頼関係構築の困難,外国人患者に対する医療体制の不備など,在日外国人患者治療の問題点についても言及した。
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  • 南野 義和, 飯島 茂子, 禾 紀子, 藤山 幹子, 橋本 公二, 木村 宏
    65 巻 (2003) 4 号 p. 359-364
    公開日: 2008/05/23
    ジャーナル 認証あり
    77歳,男性。脳梗塞のためフェノバルビタール,塩酸チクロピジンの内服を開始したが胃の不快感が出現したため内服開始16日後に塩酸チクロピジンのみ中止。翌日に咽頭炎,白血球減少などウイルス感染様症状と,顔面に紅斑が出現した。症状は一時期軽快したものの,フェノバルビタールのみ内服中の32日目には高熱,肝機能障害,好酸球増多を伴って紅皮症の状態となった。両薬剤によるDLST陽性(stimulation index: フェノバルビタール257%,塩酸チクロピジン210%),HHV-6 IgG抗体価2560倍などの所見よりhypersensitivity syndromeと診断した。原因薬剤としては経過よりフェノバルビタールを強く考えた。プレドニゾロン40mg全身投与にて一時改善したが,漸減にて再燃した。皮疹の増悪にかかわらず肝機能は改善し,全身状態は比較的良好であったため0.05%ジフルプレドナート(マイザー®)軟膏の外用と補液のみを行い経過をみたところ徐々に皮疹は軽快,平熱となり,肝機能も正常値化,好酸球増多も軽減した。1年に亘る測定にてHHV-6 IgG抗体価は160倍まで低値となった。全血PCR法でHHV-6 DNAは全経過陽性であり,ウイルスの潜伏感染を反映しているものと考えた。
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  • 平島 徳幸, 三砂 範幸, 中房 淳司, 成澤 寛
    65 巻 (2003) 4 号 p. 365-369
    公開日: 2008/05/23
    ジャーナル 認証あり
    Drug-induced hypersensitivity syndromeの2例を報告した。症例1は,71歳の女性で三叉神経痛に対して,カルバマゼピンを内服していた。服用開始から45日後に,発熱とそう痒を伴う滲出性紅斑が出現した。経過中にHHV-6抗体価が上昇し,パッチテストにてカルバマゼピンに陽性所見を認めた。症例2は,33歳の男性で高尿酸血症に対して,アロプリノールを内服していた。服用開始から25日後に,発熱とほぼ全身にわたる紅斑が出現した。白血球増多,好酸球増多,異型リンパ球の出現,肝·腎機能障害も認めた。経過中にHHV-6抗体価の上昇はみられなかった。いずれも,drug-induced hypersensitivity syndrome(DIHS)と診断したが,2症例の臨床所見,病理組織学的所見,検査所見には大きな相違がみられた。Drug-induced hypersensitivity syndrome(DIHS)の多様性を支持する症例と考えた。
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治療
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