患者：46 歳，女性

主訴：突然発症した顔面の紅色皮疹

既往歴：特記すべきことはなく，生来健康である。

現病歴：明け方に強く咳き込んだ。朝，目が覚めると顔面から頚部にかけて紅色の皮疹がみられたので当科を受診した。

現症：前額部から頰部，頚部正中にかけて細かい点状紫斑が集簇していた。かゆみや痛みはなかった。上眼瞼の遊離縁，下眼瞼部は左右対称性に紫斑を認めなかった（図 1，2 ）。

臨床検査成績：血算，血液生化学検査，抗核抗体などに異常を認めなかった。

経過：怒責性紫斑と診断して経過をみたところ，紫斑は徐々に消退し第 4 病日には正常に復した。

患者：70 代，男性

主訴：両手の紅斑，潰瘍

既往歴：右中頭蓋窩髄膜腫術後再発

現病歴：X-7 年に右中頭蓋窩髄膜腫に対して手術加療を受けるも，X-4 年に再発を認め放射線治療を受けたが X-3 年に再再発した。X 年 5 月より顔面や手指に紅斑を自覚し，他院で手湿疹として加療されるも改善に乏しく，手背に痂皮の付着と疼痛を生じ X 年 11 月に精査加療目的に紹介となった。

現症：顔面に淡い紅斑と潮紅，耳介に鱗屑を付着する紅斑，後頚部から両肩，前胸部に紅斑が広がっていた。手指側面や手指と肘関節伸側部に角化性紅斑があり両手背の MP 関節と左第 3，4 指 DIP 関節屈側に一部黄色の痂皮を付着する潰瘍を認めた（図 1 ）。

キャピロスコピー：後爪郭に血管のループ拡張と不整な配列を認めた（図 2 ）。

血液検査（下線は異常値を示す）：CK 31 U/l，LDH 272 U/l （124～222 U/l），WBC 5800/μl，CRP 0.58 mg/dl（0.0～0.14 mg/dl），KL-6 2686 U/ml （0～500 U/ml），フェリチン 219 ng/ml，抗核抗体 80 倍【HOMOGENEOUS 80 倍，SPECKLED 80 倍（0～39 倍）】，抗 ds-DNA 抗体20 IU/ml （0～12 IU/ml），抗 MDA 5 抗体 6450 index，抗 Jo-1 抗体陰性，抗 TIF1-γ 抗体陰性，抗 Mi-2 抗体陰性

病理組織学的所見（左肘伸側の角化性紅斑）：HE 染色では角層は一部過角化，基底膜は液状変性と軽度のリンパ球浸潤，Civatte 小体を認めた。真皮上層の血管周囲にリンパ球と，メラノファージ浸潤が散見され，網状層は一部浮腫状でムチンが沈着していた。蛍光抗体直接法で基底膜にごくわずかに IgM の沈着がみられた。

経過：抗 MDA5 抗体陽性，病理所見も皮膚筋炎に矛盾せず抗 MDA5 抗体陽性皮膚筋炎と診断した。急速進行性間質性肺炎（RP-ILD）の発症を懸念し初診 3 週後に高次医療機関へ紹介し，プレドニゾロン（PSL）50 mg/日（0.8 mg/kg/日）で治療を開始された。基礎疾患でベストサポーティブケアとなっていることから免疫抑制薬は併用しない方針となった。CT で ILD を認めるも，1 カ月で急速な進行はなくPSL は漸減され退院となった。呼吸器症状の進行なく経過し，今後は皮膚症状を中心に当院の膠原病内科と併診の予定である。

患者：58 歳，男性

主訴：左下口唇の腫脹

既往歴：とくになし

家族歴：とくになし

現病歴：40 年ほど前から左下口唇が徐々に腫脹してきた。近くの皮膚科にてリザベン内服で加療されていたが，3 年ほど前から下口唇の腫脹が悪化してきたため当科に紹介された。

現症：左下口唇外側に疼痛，熱感を伴わない 3×3 cm 程度の腫脹を認めた（図 1 ）。

病理組織学的所見（HE 染色）：左下口唇の腫脹辺縁から皮膚生検を行った。真皮浅層で脈管が軽度拡張している。脂腺，毛包周囲に境界不明瞭な小型の非乾酪性類上皮肉芽腫を認めた（図 2 a，b）。

診断：口腔顔面肉芽腫症

治療および経過：左下顎臼歯に歯根部感染病巣を認めたため歯科治療を行ったが，口唇の腫脹は持続している。

24 歳，女性。初診 1 年前から右大腿内側に自覚症状に欠く暗紫紅色斑，丘疹を認めた。2 カ月後に前医を受診し，ビタミン C 製剤内服，保湿剤外用で 2 週間治療したが，改善なく当院を紹介され受診した。初診時現症は，右大腿内側に鶏卵大の範囲に米粒大から小豆大までの暗褐色の不規則な紫斑，紅斑が多発融合し，丘疹が混在していた。慢性の経過と臨床像より慢性色素性紫斑を疑い同部より皮膚生検を施行した。病理組織学的所見（HE 染色）では，表皮直下に帯状の密な細胞浸潤を認め，真皮浅層では一部組織球を混じたリンパ球主体の炎症細胞浸潤がみられ，少量の赤血球の漏出を認めた。真皮浅層では組織球を混じたリンパ球主体の炎症細胞浸潤と共に，一部で赤血球の漏出を認めた。同部位に Berlin Blue 染色でヘモジデリンの沈着を認めた。以上より lichen aureus と診断し，ステロイド外用と貼付剤による ODT により 2 ヵ後に色素沈着を残さず皮疹は軽快し，その後再燃なく経過している。Lichen aureus は慢性色素性紫斑の一型である。病因が明らかではない慢性に経過する紅色調や黄色調の皮疹を診察した際には lichen aureus を鑑別疾患として留意する必要がある。

45 歳，男性。X-7 年より頭部に紅斑を認め近医の皮膚科で頭部尋常性乾癬として加療されたが，自己中断していた。X-3 年より 2 型糖尿病，高尿酸血症，脂質異常症，脂肪肝，甲状腺機能低下症および肥満を指摘され持続性 glucagon-like peptide-1（GLP-1）受容体作動薬であるセマグルチド（リベルサス^®）および sodium-dependent glucose transporter2（SGLT2）阻害剤であるダパグリフロジン（フォシーガ^®）が投与された。X 年 3 月，HbA1c 6.1％，体重 135.6 kg，Body Mass Index（BMI）44.5 と高度肥満を認め当院の糖尿病内科を受診し，頭部皮疹の加療のため当科へ紹介となった。初診時，頭部および前額部に限局する角化性紅斑を認め，前額部からの皮膚生検では表皮の棍棒状肥厚および好中球の浸潤がみられ，乾癬として矛盾のない病理組織像であった。Body Surface Area（BSA）2％，psoriasis area and severity index（PASI）スコア 1.1，psoriasis scalp severity index（PSSI）スコア 33。カルシポトリオール水和物／ベタメタゾンジプロピオン酸エステル配合剤（ドボベット軟膏^®）の外用にて治療を開始したが効果は乏しかった。X 年 10 月に腹腔鏡下スリーブ状胃切除術を行い，X＋1 年 2 月に 36 kg の体重減少を認め，HbA1c 6.1％，BSA 2％は不変であるが，PASI スコア 0.3，PSSI スコア 9 と徐々に改善した。持続性 GPL-1 受容体作動薬および SGLT2 阻害剤，胃切除術により乾癬の増悪因子である肥満が改善され，皮膚症状改善に繋がった 1 例を経験したので考察を交えて報告する。

71 歳，男性。初診の約 2 年前より体幹四肢に多発する浸潤性紅斑が蛇行状および環状とさまざまな形状を成していたが，瘙痒などの自覚症状はなく放置していた。近医内科で多血症の疑いで当院の血液内科へ紹介され，皮疹について当科へ紹介され受診した。当科で施行した皮膚生検では膠原線維間にムチンの沈着を伴った組織球の浸潤を認め，interstitial type granuloma annulare の病理組織所見より，汎発性環状肉芽腫と診断した。当科の初診時よりベタメタゾン酪酸エステルプロピオン酸クリーム外用を開始した。血液内科では JAK2V617F 遺伝子変異が検出され真性多血症の診断でヒドロキシカルバミド内服が開始された。初診の約 6 カ月後には皮疹の浸潤は徐々に改善し退色傾向を示した。非典型的な臨床像を示す汎発性環状肉芽腫と診断した場合には，糖尿病だけでなく造血器悪性腫瘍を含めた全身検索も必要であると考える。

50 歳，男性。頤部の脱毛斑に対しエキシマライトで治療されるも脱毛斑が新生したため，局所免疫療法に変更する方針となり，右上腕内側に 2％ squaric acid dibutylester（SADBE）で感作した。感作から 3 カ月が経過しても SADBE 感作部位の皮疹が消退せず，近医を受診した。近医受診時，右上腕内側の SADBE 感作部位に一致して小指頭大の隆起性紅色結節を認め，その近傍に小指頭大の紅斑を 2 つ伴っていた。いずれの病変もステロイド外用で治療を行い，紅斑は消失したものの結節は残存したため部分生検を施行した。その後，約 3 カ月間ステロイド外用を継続し結節は消退したものの，外用を中止後数日で紅色局面が再燃したため，結節を全切除した。部分生検の検体の病理組織像では，真皮全層の血管周囲に稠密なリンパ球浸潤があり，上層から中層では結節状に分布していた。一方，全切除の検体では，真皮全層と皮下脂肪組織の一部でリンパ球が密に浸潤し結節状や巣状に分布し，リンパ濾胞様構造を伴っていた。2 度とも偽リンパ腫の所見であったが，両者を比較すると後者の方が CD20 陽性の B 細胞の割合が高く，濾胞の形成も目立っており，T 細胞と B 細胞の割合が変化していた。SADBE 感作部位に偽リンパ腫を生じた報告例は少ないが，ステロイド外用や局注，内服では難治であることが多く，外科的切除が確実な治療法と考えられた。

80 歳，男性。初診 3 年前より増大する右耳輪部の皮疹を主訴に近医を受診し，当科を紹介され受診した。右耳輪部に 9×9 mm の黒褐色斑を認めた。生検にて基底細胞癌の診断となり，初診 1 カ月後に局所麻酔下に全切除を行った。耳輪部の再建には楔形切除による単純縫縮術や前進皮弁術が有用であるが，自験例は全層植皮術を選択した。耳輪軟骨の温存できる症例は，植皮術による再建法が手技が容易である。自験例は植皮術により整容的満足を得られた症例を経験したため文献的考察を加えて報告する。

66 歳，男性。初診の 11 年前に慢性腎不全に対して生体腎移植を施行され，移植後にはシクロスポリン，ミコフェノール酸モフェチル，プレドニゾロンを内服していた。初診の約 7 年前より左第 5 趾爪下の腫脹を認め，潰瘍を伴った結節へと増悪した。皮膚生検を施行したところ，有棘細胞癌と診断され，手術目的に当院へ紹介となった。患趾の PIP 関節離断を行ったが，左鼠径リンパ節への転移を認め，シスプラチン＋フルオロウラシルによる化学療法を 1 サイクル施行後にリンパ節郭清術を施行した。しかしながら術後 2 カ月で鼠径部から臀部にかけて多発皮膚転移および筋肉内転移を認めた。この病変に対して化学放射線併用療法を施行し，完全寛解を得た。術後 5 年が経過した現在も外来経過観察中である。腎移植患者では移植後免疫抑制剤の投与が必要であることから皮膚癌発生率は高く，また通常より悪性度が高い場合が多いと言われており，慎重な経過観察が必要である。

63 歳，女性。初診 5 カ月前に近医で右眼球結膜の茶褐色斑を指摘され，初診 3 カ月前の当院眼科を受診時には右眼球結膜に加え，右下眼瞼結膜にも茶褐色斑を認めた。悪性黒色腫が疑われ，初診 1 カ月前に当院眼科で可及的な病変内切除が行われた。病理組織結果は悪性黒色腫の所見であり，病変が残存していることから加療目的で当科へ紹介となった。摘出標本では BRAF V600E 遺伝子変異陽性，PD-L1 発現陽性であり，ダブラフェニブ・トラメチニブ併用療法を開始した。副作用として発熱，結節性紅斑を認めたため減量し現在内服 5 カ月が経過しているが，右眼球結膜および右下眼瞼結膜にわずかな褐色斑の残存を認めるのみである。結膜悪性黒色腫は悪性黒色腫の中では稀であり，局所進行例や遠隔転移例での確立された治療法はないものの，摘出困難な局所進行性結膜悪性黒色腫に対してダブラフェニブ・トラメチニブ併用療法が有効である可能性が示唆される。

50 歳台，女性。X 年 11 月に右乳房の紅色結節を主訴に当科を初診した。X-1 年に急性骨髄性白血病（AML），FAB 分類 M4（急性骨髄単球性白血病）に対する寛解導入療法が行われ，完全寛解にあった。皮膚生検を行い，ミエロペルオキシダーゼ染色陽性の白血病細胞を認めた。骨髄検査で AML の再発を疑う所見は認めず，皮膚結節を骨髄肉腫（MS）と診断した。化学療法を施行され，右乳房外側の紅色結節は浸潤を触れない色素沈着となった。再度の骨髄検査でも AML 再発の所見は認めないままであったが，色素沈着部の皮膚生検にて白血病細胞の残存を認めた。その後，放射線療法と同種造血幹細胞移植が施行され，再び同部位に対して皮膚生検を行ったところ，異型細胞を認めなかった。稀な疾患である MS を経験し，治療効果判定のため病理組織学的検査を複数回施行したので報告する。

80 歳台，女性。4 年前より当院で壊疽性膿皮症にて治療中だった。プレドニゾロン（Prednisolone : PSL）20 mg/日を内服中に左側前胸部，右前腕や両側下腿に多発する血疱とびらん，潰瘍が出現した。その翌日より感冒症状が出現し Corona virus infectious disease emerged in 2019（COVID-19）感染を確認した。壊疽性膿皮症の急性増悪と考え，PSL 40 mg/日へ増量したが症状は改善しなかった。血液検査，創部/血液/髄液培養検査，病理組織像にて播種性クリプトコックス感染症と診断した。壊疽性膿皮症様の潰瘍を呈したクリプトコッカス感染症は，自験例を含めて 10 例の報告がある。いずれも免疫異常を背景とした症例であり，死の転帰をとった症例もある。加えて，自験例のように壊疽性膿皮症患者に合併した報告例はこれまでに 2 例のみであった。クリプトコックス感染症の皮膚症状と壊疽性膿皮症とを肉眼所見のみで鑑別することは困難であり，病変部からの培養検査や病理組織診断，血液検査，全身の画像診断を駆使して早期診断と治療を行うことが重要である。

先に報告したアトピー性皮膚炎の新しい瘙痒評価法を基にした瘙痒に対する重症度分類を試みた。具体的には，瘙痒を強度により 6 段階に分けて，それぞれの強度の瘙痒が出現した回数をカウントし，1 日の瘙痒のピークだけではなく総合的な瘙痒の評価を行った。これにより患者の日内の瘙痒，あるいは観察期間中の瘙痒の全体像が把握でき，瘙痒に対する治療効果の判定にあたり，詳細な情報が得られた。

2018 年から 2023 年までの 6 年間に豊田厚生病院で経験したマムシ咬傷 63 例について，治療内容とその後の経過を検討した。患者の年齢は 6 歳から 91 歳までと幅広く，平均年齢は 59.6 歳であった。当院では過敏症試験が陽性であったり，受傷から長時間経過していたりなどの特別な理由がない場合は原則マムシ抗毒素血清の投与を行うこととしている。63 例のうち，上記の理由で投与しなかった 8 例を除き 55 例でマムシ抗毒素血清の投与を行った。入院日数は投与群で有意に短縮がみられた。それに加え，非投与群では咬傷部の腫脹や疼痛などの局所症状のみならず全身症状もきたした例が多く，3 例で複視，5 例で横紋筋融解症を発症しそのうち 3 例で肝酵素の上昇を伴った。非投与群で全身症状を認めなかったのは 2 例のみで，うち 1 例は局所症状が全くみられない無毒咬傷であった。マムシ抗毒素血清投与群では 55 例中 53 例で全身症状を認めず，局所症状のみにとどまった。全身症状を認めた 2 例も一時的な血中 CPK 値の軽度上昇のみで，いずれも補液で速やかに改善した。投与群のうち 2 例にマムシ抗毒素血清投与歴があったが，その 2 例を含めた全例で重度の過敏症や血清病を認めなかった。現在マムシ咬傷の治療についてのガイドラインはなく，各施設によりマムシ抗毒素血清の使用頻度は大きく異なっているようである。今回の検討の結果，マムシ抗毒素血清投与群における入院日数の短縮や全身症状の出現率の低下が明らかとなり，マムシ咬傷に対し積極的にマムシ抗毒素血清を投与することは有用であると考えた。

2022 年 6 月に，円形脱毛症の新たな治療薬として経口ヤヌスキナーゼ阻害薬の 1 つであるバリシチニブ（オルミエント^®）が本邦で適応承認された。当院で 2022 年 6 月から 2023 年 12 月までに 36 週以上内服を継続した 21 症例について検討を行った。脱毛面積の評価には SALT スコア（Severity of Alopecia Tool score）を用いた。投与開始から 34～45 週時点で，21 症例のうち 11 症例（52.4％）で SALT スコア 20 以下を達成した。性別，アトピー性皮膚炎の合併の有無および投与開始時の重症度は治療効果に影響を与えていないと考えられた。一方，症状固定期に至ってからバリシチニブを導入するまでの期間が 8 年未満の症例では SALT スコア平均改善率は 80.6±19.2％ と大幅な改善を認めたが，8 年以上の症例では 14.2±17.5％に留まり，両群間で統計学的有意差を認めた。また，後者の群では投与開始から 34 ～ 45 週時点で SALT スコア 20 以下を達成した患者はいなかった。これらの結果から，脱毛部位が広範囲におよぶ難治例には，固定期に陥ってから可能な限り早期にバリシチニブを導入することが望ましいと考えられた。

Dr. Rosenblum received his medical degree and PhD from the Medical College of Wisconsin. Subsequently, he completed his dermatology residency training at UCSF in the prestigious Physician-Scientist Training Pathway. He joined the UCSF faculty in 2012 and since that time has become one of the world's leading skin immunologists. Dr. Rosenblum is a recipient of the Burroughs Wellcome Fund Career Award for Medical Scientists, the NIH Director＇s New Innovator Award, the Dermatology Foundation＇s Charles & Daneen Stiefel Scholar Award in Autoimmune & Connective Tissue Diseases, as well as multiple NIH R01 & R21 awards. Dr. Rosenblum was named the William Montagna Lecturer by the Society for Investigative Dermatology. He was the scientific co-founder of Delinia Bio., which was acquired by Celgene in 2017. Dr. Rosenblum is also a co-founder of TRex Bio., Radera Bio., and Sitryx Bio. He is currently the Senior Associate Vice Chair of Research for the UCSF Department of Dermatology and has authored over 100 basic science research papers.