脳と発達
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11 巻 , 5 号
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  • 舘 延忠, 東海林 黎吉, 城 守, 篠田 実
    1979 年 11 巻 5 号 p. 386-393
    発行日: 1979/09/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
    出生直後より発症した乳児型筋緊張性ジストロフィー症の2症例を報告した.2症例とも出生直後より著明な全身筋緊張低下, 吸引力, 嚥下力の低下, facial diplegia, 内反足を認めた.吸引力, 嚥下力の低下は一過性であった.floppy infant syndromeの中での鑑別の対象となり, 診断の根拠は, 母親が筋緊張性ジストロフィー症に罹患していることである.母親のmyopathic faceの有無, myotoniaの有無, 白内障の有無を調べることが重要であった.筋組織像では, 筋線維の大小不同とtype I fiberのpredominance, type II fiberの肥大であった.電顕では, 5ヵ月の男児において筋鞘下にMyofibrilsとミトコンドリアの欠如したsarcoplasmichaloが認められた.
  • 大野 耕策, 竹下 研三
    1979 年 11 巻 5 号 p. 394-399
    発行日: 1979/09/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
    結節性硬化症の年齢による皮膚症状の変化を検討する目的で本症患者26例を診察した.白斑は15才以下で87.5% (14人/16人), 16才以上で60% (6人/10人) にみられ (P>0.05), また消褪する白斑もあることを示した.先天性限局性低メラニン性毛髪は15才以上で31.3% (5人), 16才以上で10% (1人), (P>0.05) にみとめ, まばらな頭髪の「白髪」は15才以下25% (4人), 16才以上90% (9人) に認めた (P=0.0059).顔面「皮脂腺腫」は2型に分類し, 丘疹型は主に顔面蝶形野に多く7才以上で100% (18人), 結節型は鼻翼外縁, 鼻唇溝上に多く12才以上でみられた.shagreen patchは7才以上で77.8% (14人/18人), subungual fibromaは7才以上27.8% (5人), cafe au lait spotは7才以上で27.8% (5人) にみられた.
    これら皮膚症状に関して遺伝的に腫瘍を作りやすい疾患との類似性を, 早発老化現象と日光との関係について考察した.年齢とともにまばらな白髪が増加することは早発老化をうたがわせたが, 老人にみられる白髪の毛根, 毛幹は光顕上透明感のある白-灰色であるのに対し本症のまばらな「白髪」は多少とも赤褐色を帯び, これは本症の限局性「白髪」と同じ所見である.従ってこのまばらな白髪も低メラニン性毛髪と言うべきであり, 本症ではメラノサイトの機能が年齢とともに変化し得るものと考えた.丘疹型の「皮脂腺腫」は蝶形野に多く日光との関係が示唆された.しかし4才の時に顔面に火傷した例では, 火傷によって瘢痕化した部分には「皮脂腺腫」がみられず, この「皮脂腺腫」は正常皮膚組織にのみ由来すると考えた.
  • 倉田 吾
    1979 年 11 巻 5 号 p. 400-405
    発行日: 1979/09/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
    初期の発作が入浴で誘発されたと考えられるてんかん12例につき, 平均5年間の追跡的研究を行なった.
    1) 入浴時発作出現年齢は, 乳児期3例, 幼児期8例および学童期1例で, 乳幼児期が大多数 (12例中11例) を占めた.
    2) 入浴時発作出現から非入浴時発作出現までの期間は, 12例中6例 (50%) が3ヵ月以内, 12例中9例 (75%) が1年以内であった.
    3) 入浴時の発作型は強直一問代性, 間代性, 強直性および脱力性の4型がみられた.続発した非入浴時の発作型は, 全例が大発作で2例に他型が合併した.
    4) 12例中6例 (50%) は, phenobarbital単独で発作がコントロールされた.
    5) 受診時期は, 入浴時発作出現時は少なく, 非入浴時発作出現時が多かった.
  • 北原 久枝
    1979 年 11 巻 5 号 p. 406-416
    発行日: 1979/09/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
    我が国の二製薬会社より市販されているジフェニールヒダントイン (以後PHTと略) 散製剤及び錠剤の投与により得られるPHT血中濃度を比較検討した. 1) フェニトイン散とフェノバルビタールを内服中の7才以上12才未満の小児のPHT血中濃度 (S, μg/ml) は, 投与量 (D, mg/kg/日) と相関なく24人中21人 (87.5%) が2.0μg/ml以下であった. 一方同年齢でヒダントール錠を内服中の19人の小児のPHT血中濃度は, 投与量と有意な相関を認め, 回帰直線はS=1.9D-2.65 (r=0.86) であった. 2) フェニトイン散を内服中の33症例に同量またはより少量のPHTを異いる剤形 (a群-ヒダントール錠, b群-粉末化ヒダントール錠, c群-アレビアチン散, d群-アレビアチン錠または粉末化アレビアチン錠) で投与し, 処方変更前後におけるPHT血中濃度の推移を観察した. PHTのS/D比は, 処方変更後全例において増大したが, その増大平均値± 標準誤差はa群: 1.3±0.2 (P<0.001), b群: 1.0±0.1 (P<0.001), c群: 0.45±0.1 (P<0.005), d群: 1.6±0.4 (P<0.015) であった. 3) 粒子サイズの異いる3種のフェニトイン散を試作し, 5例に継続的に投与したところ, 粒子サイズが小さいほどS/D比が大であった. 4) PHTのS/D比は, 安ナカとは無関係, 粒子サイズの大小と関係があるが, その他種々の因子が関連すると思われる.
  • 北原 久枝
    1979 年 11 巻 5 号 p. 417-428
    発行日: 1979/09/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
    phenobarbital (以下PBと略) を単独で1ヵ月以上長期投与されている123例の小児を, 1ヵ月-1才未満 (1群), 1-3才未満 (II群), 3-5才未満 (III群), 5-7才未満 (IV群), 7-9才未満 (V群), 9-11才未満 (VI群), 11-16才未満 (VII群) の7年齢群に分け, PBの投与量 (D, mg/kg/日, またはA, mg/m2/日) と, 血中濃度 (S, μg/ml) の関係について検討した.各年齢群ともDとSは有意な正の相関をみ, 回帰直線は1群S=3.9D-2.8, II群S=4.7D-0.9, III群S=3.6D+3.6, IV群S=5.3D+0.8, V群S=5.8D+2.7, VI群S=6.4D+0.8, W群S=9.0D-0.7であった.
    加齢に伴うS/D比の増大は3才と9才前後で停滞をみせ, S/D比と体重 (W, kg) の関係もほぼ3才を境とした体重15kg前後で変化を認めたが, 11才以後は成人のS/D比に急に近づいていく症例があると思われた.
    一方S/A比の加齢に伴う変化は, 8才付近までは漸増傾向を示したが, 以後はほぼ一定であった.
  • 秦 基洪
    1979 年 11 巻 5 号 p. 429-444
    発行日: 1979/09/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
    alobar holoprosencephaly 2例とsemilobar holoprosencephaly 4例の脳血管撮影と, その中のsemilobar型1例のCTscanを水平断, 冠状断, 矢状断で実施し, 更にcontrastenhancementを施行し次のような結果を得た.
    1.脳血管撮影
    1) 血管系に見られる共通所見
    (1) 脳梁周囲動脈と下矢状洞の欠損.
    (2) Sylviantriangleを形成しない.
    (3) 膜状脳室壁に一致する無血管野の存在.
    (4) 時にalobar型では前大脳動脈が側面像で頭蓋内板に沿って走行する.
    (5) 椎骨脳底動脈系のほぼ正常像.
    2) 内頸動脈系による分類
    (1) 1本の主幹動脈が終脳を支配する群.
    (2) 前大脳動脈1本, 中大脳動脈両側に存在する群.
    (3) 前・中大脳動脈共に両側に存在する群.
    (4) 前大脳動脈の1本が形成不全である群.
    3) 静脈系
    (1) 両視床導出静脈 (内大脳静脈) が合流し1本になり直静脈洞, 次いで静脈洞交会に流入する群.
    (2) 視床導出静脈 (diencephalic vein) が直接横静脈洞に流入する群.
    II.CTscan所見 (semilobar型)
    1) 小脳の正常像.
    2) 単脳室が水平断で半球状, 冠状断で傘状に見える.
    3) 膜状脳室壁 (dorsalsac) が, 単脳室後部から後上方に膨出している.
    4) 矢状断では単脳室と膜状脳室壁とが大脳皮質によって分けられているのが見え, これらの形態が克明に理解出来る.
    5) 大脳鎌, 脳梁, 透明中隔は見えない.
    6) contrast enhanced CTでは, 視床背面と第3脳室上内側壁に沿って2本の視床導出静脈 (内大脳静脈) が見え, これは後方に走り合流し, 膜状脳室壁底部を正中に後走する直導出静脈 (内大脳静脈) が見え, これは後方に走り合流し, 膜状脳室壁底部を正中に後走する直静脈洞に移行する.
  • 岡本 順二, 津田 敏雄, 橋本 常世, 水井 三雄
    1979 年 11 巻 5 号 p. 445-451
    発行日: 1979/09/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
    最近, われわれは出血傾向を有する乳児の頭蓋内血腫を2例経験し, その出血原因である基礎病態を把握した上で, 出血コントロールを行ないつつ, 血腫を除去し, 術後良好な経過をみたので文献的考察を加えて報告した. 症例1は8ヵ月男児で急性硬膜下血腫. これは血友病Aであった. 第皿因子製剤にて出血をコントロールしつっ穿頭洗浄術で血腫を除去 (35ml) した. 術後の経過は順調であった. 症例2は生後47日の女児. 診断は急性硬膜下血腫と脳内出血でビタミンK欠乏による出血傾向のあることが判明した. ビタミンK投与により出血時間, トロンボテスト値等が正常化したので, 開頭の上, 血腫を除去した.術後は神経学的脱落症状もなく順調に発育している. 乳児の頭蓋内出血にはこのような出血性素因に基づくものがあり, 救急時にもそのことを念頭において, 家族歴や既往歴をよく聞くとともに, 出血傾向の有無の検索も救急加療と同時に平行して行なうことが必要である.
  • 松石 豊次郎, 大野 耕策, 榎本 貴夫
    1979 年 11 巻 5 号 p. 452-458
    発行日: 1979/09/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
    スキャンによって (1) シルビウス溝の拡大と弁蓋形成不全 (2) 脳回と脳溝が明らかでない平滑な大脳表面, (3) くも膜下腔, 側脳室の拡大, (4) 正中線上の石灰化等の所見からLissencephaly (Agyria) と診断した2症例の臨床的検討を行なった. 共通する臨床所見は点頭てんかん, 早期は筋トーヌス低下, 数ヵ月で後弓反張, 除脳姿勢, 小頭症, 小顎症をもつ特異な顔等であった. 脳波ではhypsarhythmiaであったが数ヵ月後2例ともextreme spindleを示した. 1例は母親が妊娠中抗痙攣剤を服用しており, 文献的にも抗痙攣剤, その他の薬剤を服用している母親から出生した例も散見され, 本症発生の一つの要因として, 妊娠中の薬剤-特に抗痙攣剤の重要性を強調した.
  • 富田 温子, 大野 耕策, 玉井 嗣彦
    1979 年 11 巻 5 号 p. 459-465
    発行日: 1979/09/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
    小脳虫部欠損を伴い, 臨床的に, 発作性多呼吸, 異常眼球運動, 歩行失調, 発育遅延を示し, 家族性の症候群がJoubert, et a1 (1969) により報告された. 私達は, 発作性多呼吸, 異常眼球運動, 発育遅延を示し, PEG, CTスキャンから, 第四脳室上方, 正中線上に嚢腫様奇形と小脳虫部欠損が推定された乳児で, Leber's congenital amaurosisを伴った症例を報告する.
  • 横地 健治, 川瀬 淳, 牧 紀衛, 和田 義郎, 外園 芳美, 矢崎 信, 宮内 直子
    1979 年 11 巻 5 号 p. 467-469
    発行日: 1979/09/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
    Two infants with psychomotor deterioraton, hypotonia, abnormal respiration and abnormal eye movement, were presented.By CT scan of these two cases, low density areas in basal ganglia, epecially in putamen, were noticed.Not only since the low density areas noticed by CT scan were coincident with neuropathological lesions of Leigh's syndrome, but also since the symptomatology was compatible with the reported clinical features, these two cases were highly suspected as Leigh's syndrome during life.
    It was considered that CT scan was a useful diagno stic aid in degenerative diseases of central nervous system.
  • 石川 憲彦
    1979 年 11 巻 5 号 p. 470-473
    発行日: 1979/09/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
  • 中村 隆一
    1979 年 11 巻 5 号 p. 474-476
    発行日: 1979/09/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
  • 町田 徹, 前原 忠行
    1979 年 11 巻 5 号 p. 477-481
    発行日: 1979/09/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
  • 満留 昭久
    1979 年 11 巻 5 号 p. 482
    発行日: 1979/09/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
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