脳と発達
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15 巻 , 5 号
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  • 木下 真男
    1983 年 15 巻 5 号 p. 380
    発行日: 1983/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
  • 高木 康雄, 須永 進
    1983 年 15 巻 5 号 p. 381-389
    発行日: 1983/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    SD系ラット新生仔を用いて, 日齢0で低酸素負荷およびdexamethasone負荷を行い, それらがラット小脳の発育に及ぼす影響を検討した.負荷後経日的に体重, 小脳湿重量, DNA量, 蛋白質量/DNA量比, 小脳thymidine kinase活性を調べ, 対照群と比較した. 体重, 小脳湿重量, DNA量は低酸素, dexamethasone負荷群でいずれも対照群値に比較して低値であった. 蛋白質量/DNA量比は対照群と負荷群の間にあまり違いを認めなかつた.小脳thymidinekinase活性は対照群, 負荷群とも日齢6で最大の活性を認め, 以後漸減を示した. 低酸素, dexamethasone負荷群の活性は日齢9まで対照群値より低く, 日齢12以後では対照群値より高値を示した. 日齢6における活性はそれぞれ対照群値の64.8%, 73.3%であった. 低酸素, dexamethasone負荷によりラット小脳のDNA合成の最も盛んな時期におけるDNA合成障害と, その後のcatch up effectがみとめられた.
  • 村田 祐一, 入道 秀樹, 岡本 正樹, 広瀬 君栄, 林 律子, 宮丸 直子
    1983 年 15 巻 5 号 p. 390-395
    発行日: 1983/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    Valproate Sodium (VPA) 服用のてんかん患者39例を対象に, 他剤併用群15例には朝服薬前には, 髄液と血液を採取し, 血中遊離型薬物=濃度と髄液中薬物濃度を測定した.phenobarl (PB) 併用の10例も同様に測定した. 測定はEMIT法によつた. VPA単独投与群24例は, 朝服薬前の最低血中濃度 (Cmin) 時と, 服薬2-3時間後の最高血中濃度 (Cmax) に採血した. 遊離型の分離には, ワシントン社製のウルトラフリーを用い, 次の結果をえた.1) 髄液中濃度と血中遊離型濃度との間には, VPAでr=0.86, PBでr=0.97と高い正の相関関係がえられた. 2) Cmax時のVPA総血中濃度に対する血中遊離型濃度の比率は, 15.9±5.3 (SD)%で, Cmin時の11.1±3.4 (SD)%に比べて有意な上昇をみた (P<0.01).3) Cmin時の髄液中濃度と血中遊離型濃度を比べると, VPAでは髄液中濃度が有意に低かつた (P<0.02) が, PBでは差がなかった.
  • 中澤 道人, 松井 忠孝, 武田 浩枝, 三輪 正樹, 横山 純好, 児玉 荘一
    1983 年 15 巻 5 号 p. 396-401
    発行日: 1983/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    平均5年4ヵ月の経過を観察した結節性硬化症11例を対象にして, てんかん発作・脳波所見・CT像およびI. Q. (D. Q.) も比較検討した.てんかん発作は, 全例に認められ, うち5例はWest症候群であった.発作の寛解は7例に得られている.CT所見より対象を脳内石灰化像が脳室壁上衣下に限局する症例5例を1群とし, 皮質・皮質下にも存在する症例6例をII群として比較検討したところ, 1群に比べてII群の方が, 1) てんかんの発症年齢の平均が低く (1群2歳9ヵ月;II群0歳9ヵ月), 2) 1歳未満の発症が多く (1群2例;II群5例), 3) 発作の寛解が得られた症例が少なく (1群5例;II群2例), 4) 1.Q. (D. Q.) の平均が低い (1群84. 6; II群68.7) 傾向が認められた.
    11例中1例は, 脳腫瘍を合併しており, その組織所見はsubependymal giant-cell astrocytomaであった.
  • 宮尾 益知, 工藤 英昭, 知久 よね子, 鴨下 重彦, 二瓶 一夫
    1983 年 15 巻 5 号 p. 402-409
    発行日: 1983/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    脳変性疾患5例 (1) 亜急性硬化性全脳炎 (SSPE) 2例,(2) Tay-Sachs病1例,(3) 副腎白質ジストロフィー (ALD) 2例について経時的に聴性脳幹反応ABRの変化を検討した.
    判定はABRの80dBSLクリック刺激時の波形, 1波からV波までの潜時 (1-V), V波と1波の振幅の比 (V/1) に注目し正常例との比較と経時的な変化について行った.
    (1) SSPE: Jabbourの分類IV期に至りV/Iの低下に引き続いて1-vの延長を示した.
    (2) TSD: 左側で末稍性内耳障害型を示し, 両側で正常範囲内でのV/Iの進行する低下を示した.
    (3) ALD: V/Iの低下, I-Vの延長, 中枢側よりの波の消失を末期に認めた.
    (4) ABRは脳変性疾患における病期の判定, 脳幹障害の判定に有用である.
  • 小野 元子, 牧野 定夫
    1983 年 15 巻 5 号 p. 410-416
    発行日: 1983/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    てんかん児の学校生活上の取り扱いについて, 千葉市内の小学校3校, 中学校3校, 養護学校 (精神薄弱) 1校の全教師にアンケート調査を行つた. 対象人数229名中, 回答人数190名で, 回収率は83%であった.
    1) てんかんに対する理解度では, 一般の小中学校では約半数の教師が正しく理解しているといえる. 養護学校では約80%の教師が正しく理解している.
    2) 学校における取扱いの問題点で, 親から学校への報告は, てんかん児担任経験有の教師の約80%がうけているが, はつきり病名をいわれたのは, 約半数であった. 病名が不明のため, 学校現場で困った経験のあるものは少なかった.
    3) 学校生活上の諸配慮では, 体育, 行事参加についての意見を求めたところ, 約80%が配慮しながら普通にしてもよいと答えていた.
  • 鈴木 裕, 小川 公男, 日比生 秀一, 後藤 一彦, 椎原 弘章, 内海 康文, 大久保 修, 有泉 基水, 馬場 一雄
    1983 年 15 巻 5 号 p. 417-424
    発行日: 1983/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    細菌性髄膜炎罹患後ミオクロヌス・失立発作をおこした4例を経験した.
    錐体路症状を伴った3例中, 2例はCTで皮質および脳室周辺の障害を有し, ともに5ヵ月後にミオクロヌスを起こしたが, 脳波所見はそれぞれ3C/Sの棘徐波結合とhypsarhythmiaだった. 他の1例はCT上脳室周辺の障害のみで2ヵ月後にhypsarhythmiaを呈し, 11ヵ月後に失立発作を起こした. 第4の症例は, 急性期に後弓反張を示し, 4年後にミオクロヌスを起こした. 錐体外路症状を示した例は, 種々の治療にもかかわらず, 発作が1年以上続き難治化した. 以上の症例の対比により基礎病変を推定した.
  • 福田 哲夫, 小林 繁一, 山本 佳史, 鴨下 重彦
    1983 年 15 巻 5 号 p. 425-431
    発行日: 1983/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    全身性の筋萎縮, 筋力低下が先天性に存在していたと思われる10歳の女児に筋生検を施行し, 先天性筋タイプ不均等症と診断した.
    本症例は, 生直後より軽度ないし中等度の筋力低下があったが乳幼児期に進行を認めず, 骨格異常を伴い, 知能は正常であること, および筋組織所見も, タイプ1線維がタイプ2線維に比して著明に細いことから, 典型的なCFDと言えるが, 次の点で特異的であった. まず臨床的には, 12歳時の呼吸器感染をきっかけに呼吸不全の状態となり, 治療により回復するが, しばしば同様の状態を繰り返しており, 必ずしも良性の経過をとるとは言えないこと. 筋組織学的には,(1) タイプ1線維とタイプ2線維が均一なチェッカーボード・パターンをとらず, それぞれのタイプにtype groupingが認められること,(2) タイプ2A線維が欠如していること,(3) タイプ2C線維の増加がみられること. これらの所見は, この疾患の病因が, 胎生期における筋線維に対する神経支配の異常にあることを示唆するものと思われた.
  • 高屋 豪瑩, 松本 茂男, 濱野 建三
    1983 年 15 巻 5 号 p. 432-437
    発行日: 1983/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    1歳11カ月女児. 生前にgalactocerebroside β-galactosidase活性の異常低下よりgloboid cell leukodystrophy (以下G. L. D. と略す) と診断され, 剖検にて非典型的なgloboidcellの形態と分布がみられた. 脊髄表面には全長にわたり軟膜を含む深い溝が観察された. 胎生期に出現したG. L. D. の代謝異常では, oligodendroglia細胞表面にgalactocerebrosideやある種の抗原が本来なら多いはずなのに減少していたためと考えられる. その際脳では白質が障害され, 脊髄では本例にみられるように白質の髄鞘形成を抑制したり, 既存の髄質を障害することにより, 白質変性症をきたすものと思われる. 特に胎生期では前述の酵素活性の異常低下と静脈の障害とが脊髄白質実質を低形成におとし, またこの時期のニューロン成分集簇 (aggregation) は完成されていたため神経路は保持され, 相互の神経路間の癒合が不完成だったために脊髄回ともいうべき分葉状態を作ったものと思われる.
  • 浜野 雄二, 須田 年生, 鴨下 重彦, 小池 盛雄
    1983 年 15 巻 5 号 p. 438-444
    発行日: 1983/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    悪性リンパ腫完全寛解中に発症し, 剖検により確認されたReye症候群の1例を経験した. 本症例は臨床経過, ならびに剖検により高度の内臓脂肪変性および脳浮腫が証明されたことより, Reye症候群と思われるが, 悪性リンパ腫再発を疑わせる病理所見は得られず, 両者の直接の因果関係は証明されなかつた. 経過が非常に急激であった点は, 悪性リンパ腫治療薬剤による何らかの影響があった可能性も考えられるが, 心筋には微細な脂肪変性を認めたものの, 筋線維の断裂一壊死等は認めなかつた. Reye症候群の経過後に白血病を発症した報告例はあるが, 悪性リンパ腫や白血病の経過中にReye症候群を併発した文献上の記載は見出されず, 本症の成立機序を考える上で極めて興味深い1例と思われた.
  • 田山 正伸, 橋本 俊顕, 森 暁男, 福田 邦明, 遠藤 彰一, 宮尾 益英
    1983 年 15 巻 5 号 p. 445-446
    発行日: 1983/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    当院産婦人科にて出生した健康成熟新生児20例を対象として. 正中神経刺激による短潜時体性感覚誘発電位について検討した.波形パターンは, 全体に振幅が低く, 形態的にも夫だ不充分で, 特にP1, P2の分離が不良であった. 末梢神経伝導速度は成人のほぼ1/2であり, 頂点間潜時は幼若小児に比し延長していた. 刺激頻度については更に検討を要すると思われた.
  • 鈴木 文晴, 紀平 省悟, 東條 恵, 松井 晨, 桜川 宣男, 有馬 正高
    1983 年 15 巻 5 号 p. 446-448
    発行日: 1983/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    Adrenoleukodystrophy (ALD) の1例に交換輪血による治療を試みた. 1回の交換輸血により血漿中の長鎖脂肪酸は正常化したが, 約1週間で病的レベルに戻り, 体内での長鎖脂肪酸の動態の一部が明らかにされた.合計4回の交換輸血を行ったが, 精神運動機能の退行は阻止できなかった.
  • 1983 年 15 巻 5 号 p. 463
    発行日: 1983年
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
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