脳と発達
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16 巻 , 3 号
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  • 渡辺 一功
    1984 年 16 巻 3 号 p. 168-169
    発行日: 1984年
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
  • 江橋 節郎
    1984 年 16 巻 3 号 p. 170-178
    発行日: 1984年
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
  • 福山 幸夫
    1984 年 16 巻 3 号 p. 179-188
    発行日: 1984年
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    第25回日本小児神経学会総会に当って, 本学会の過去四半世紀の足跡を回顧した.本学会は, 昭和36年7月小児臨床神経学研究会の名のもとに発足, 昭和39年3月より日本小児神経学研究会と改称, 会則を制定し, 昭和51年6月には現在の学会組織をとるに至った.この間実質満22年であるが, 総会は25回開催した.
    会員数は当初の10倍以上となり, 現在世界最大である.機関誌「脳と発達」“Brain & Development” の発行, 小児神経学セミナーの開催, 国際発達障害シンポジウムの隔年主催などが主な事業である.
    本稿では, 本会創立の意義, 当時の社会的背景, および経緯に重点をおき, 私見, 個人的体, 験を混じえて詳述した
  • 竹下 研三, 宮崎 修次, 原 紀美子, 袴田 享, 熊谷 俊幸, 渡辺 一功, 水谷 昭
    1984 年 16 巻 3 号 p. 189-195
    発行日: 1984年
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
  • 大谷 和正, 大和谷 厚, 和田 博, 三牧 孝至, 藪内 百治
    1984 年 16 巻 3 号 p. 196-204
    発行日: 1984年
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    第4週齢のddY系雄性マウスを用いて, ケトン食の抗痙攣効果を判定し, ケトン食投与による脳内アミノ酸, モノアミン濃度の変化について検討した.従来報告されている各種の実験痙攣法ではいずれも有意なケトン食の抗痙攣効果は認められなかった.我々は新しく痙攣閾値下量のペソテトラゾール (PTZ) を連日投与する方法で, ケトン食の抗痙攣効果を確認した.この方法に対するケトン食の抗痙攣効果は成熟マウスより幼若マウスに顕著であった.また, 本法によって誘発された間代性痙攣はPTZ1回投与法による間代性痙攣よりも抗痙攣剤による抑制が困難であり, 程度の強いことが示唆された.本法はこのように興味ある特徴を有し, ケトン食の抗痙攣作用を検討する上で有用であると思われる.ケトン食投与時に, 脳内アミノ酸ではtaurine, cystathionine, tyrosine, lysine, arginineが低下しており, glutamine, cystine, alanineが上昇していた.モノアミンの中ではnoradrenalineが上昇しており, dopamine, serotonin, histamineには差はみられなかった.
  • 舘 延忠, 藤林 伸助, 我妻 浩治, 南 良二, 今村 重孝
    1984 年 16 巻 3 号 p. 205-209
    発行日: 1984年
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    臨床および酵素学的に診断し得たMSD8歳女児に筋生検および腓腹神経生検を行った.ATPase染色にてtype I線維の萎縮, type I線維predominanceを認め, fider typedisproportionを示したが, 腓腹神経に認められた脱髄所見に対応するgroupatrophy, small angulated fibers等は認められなかった.患児は, 膝関節が拘縮し, 固定によりfiber typedi sproportionの所見を呈したことも否定できないが, MSDにおける脱髄過程が, fiber type disproportionを生じる因子の一つになっているかも知れない.fiber type disproportionの成因に関して文献的考察を加えて報告した.
  • 日野 玉喜, 崔 鳳春, 森川 佑二, 水田 隆三, 奥野 武彦
    1984 年 16 巻 3 号 p. 210-217
    発行日: 1984年
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    症例は9ヵ月男児で, 感冒様症状の先行から2日目に, 高熱・痙攣・昏睡・除脳硬直をきたし入院した.入院時の検査で, GOT・GPT・LDH・CPKが高値を示し, アンモニアの軽度上昇, 低血糖がみられた.髄液では細胞増多なく, 糖は正常であったが, 蛋白が増加していた.臨床的ライ症候群を疑い, 治療を開始したが, 入院当日のCTscanで, 後頭蓋窩と視床に一致する部位に対称性に低吸収域が認められた.継時的に観察したところ, 第21病日には視床の低吸収域の周囲にring enhancementが見られた.私どもはこれを梗塞の像と解釈しその発生機序として, 発症初期における脳浮腫による視床穿通枝等の閉塞を推測している.
  • 安田 武司, 伊藤 多美子, 横井 喜久代, 毛利 篤子, 安藤 恒三郎, 加藤 友義, 杢野 謙次
    1984 年 16 巻 3 号 p. 218-223
    発行日: 1984年
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    腹痛, 発熱を主訴として発症し, 対光反射, 輻輳反射の消失, 瞳孔の散大, 深部反射の消失, 筋力低下などの神経学的所見を認めるとともに, 皮膚乾燥, 涙液分泌低下, 尿失禁, 便秘, 食道アカラジアなどの自律神経系, 特に副交感神経系の広範な障害をきたした7歳女児例を報告した.経過中, 間質性肺炎, 両側気胸, ADH分泌異常症候群 (SIADH) を合併したが, ステロイドホルモンの投与により改善傾向を示し, 約1年後には, ほぼ完全な寛解状態となった.本例は, 髄液の蛋白細胞解離, 末梢運動神経障害を認め, ギランバレー症候群を合併していると考えられるが, 自律神経症状が前景を呈しており, acuteautonomic neuropathyと考えられた
  • 原 秀昭, 鳥山 俊英, 斎藤 隆史, 江塚 勇, 大塚 顕, 飯沼 和枝
    1984 年 16 巻 3 号 p. 224-228
    発行日: 1984年
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    旨血友病A患児に合併した頭蓋内出血に対して手術的治療を行った2症例を報告した.症例1は硬膜下血腫合併例で, 濃縮第8因子製剤の投与下に治癒せしめ得た.症例2は脳実質内出血にて発症し, 家族歴に異常を認めない孤発例であった.全血凝固時間の廷長を認めなかったため血友病の診断が遅れ, 再出血をきたした.
    血友病は伴性劣性の遺伝性疾患で, 凝固スクリーニング上, 全血凝固時間の延長, 活性化部分トロンボプラスチン時間の延長を認める.しかし, なかには症例2の様に遺伝性を証明できない症例があり, 軽症例では全血凝固時間の延長を認め難い場合があることに注意する必要がある.
    CTスキャンは血友病患者に頭蓋内出血の合併を疑う場合, 非侵襲性で安全であり, 極めて有用であった.
  • 河野 嘉文, 大矢 達男, 山本 恵子, 西村 昂三
    1984 年 16 巻 3 号 p. 229-233
    発行日: 1984年
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    小児皮膚筋炎の1症例を報告した.患児は9ヵ月のときに全身色素海着で発症し, 1歳2ヵ月で筋生検を行い診断が確定された.現在は経口でプレドニゾロンを投与され, 外来で経過観察中である.本症例の特徴は, 筋生検において従来からいわれているような血管炎の所見に乏しいことと, 筋線維そのものの破壊・変性が激しいことであった.
    発症早期の筋生検所見より, 小児皮膚筋炎は血管炎の2次的変化として起こるだけでなく, 筋組織に直接作用し障害するものの存在が推測された.
  • 小林 繁一, 井嶋 裕子, 鴨下 重彦, 小林 誠一, 杉山 成司, 和田 義郎
    1984 年 16 巻 3 号 p. 234-239
    発行日: 1984年
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    歩行開始に軽度の遅延があるなど筋力低下を思わせる病歴を持つ1歳10ヵ月の男児が, 水様性下痢に引き続き痙攣・意識障害をきたし, 急激な経過で死亡した.
    剖検で, 脳浮腫と肝腎などの内臓に著明な脂肪沈着を認め, Reye症候群と診断した.
    一方, 骨格筋の組織化学染色で, 1型線維に優位の脂肪沈着を認めたため, 骨格筋と肝のカルニチン含量を測定したところ, 前者で著減, 後者で正常下限の値を得た.
    以上の経過および検査所見から, 患児はカルニチン欠損症であった可能性が高いと推定したが, 二次的なカルニチン低下の可能性も完全には否定できず, 今後の症例の検討が必要と考えた.
  • 杉本 健郎, 岡崎 仁志, 高屋 淳二, 原 統子, 松村 忠樹, 坂根 義巳
    1984 年 16 巻 3 号 p. 240-242
    発行日: 1984年
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    1977年より10例の単純ヘルペス脳炎を経験した.その中で従来のCF, NT値の有意な上昇をみなかった3例をとりあげ, ELISA値の経時的測定を試みた.3例とも髄液ELISA値が血清基準値でも陽性を示した。
    今後, 脳波, CT, 神経症状などでヘルペス脳炎が疑われ, CF, NT値が有意な上昇を示さない症例にELISA値を測定することで診断できる症例が増加するであろう.また正常髄液ELISA値が検討されれば, 早期に髄液ELISA値で診断できる可能性が示された.
  • 相原 正男, 玉井 和人, 後藤 実千代, 田辺 雄三
    1984 年 16 巻 3 号 p. 242-244
    発行日: 1984年
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    乳児期早期より運動発達遅滞・深部腱反射亢進・異常姿勢反応を認め, 中枢神経障害による運動障害児と考えられていた1歳7ヵ月の男児.
    1歳半の時に, 家族歴・血液所見から, Duchenne型筋ジストロフィーが疑おれ, 筋生検を施行したところ, 典型的な筋ジストPフィー変化に加えて, タイプ2線維の萎縮 (タイプ1線維径の63%) が認められた.
    臨床所見および筋生検から中枢神経病変との関連が示唆された.
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