脳と発達
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18 巻 , 3 号
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  • 里吉 營二郎
    1986 年 18 巻 3 号 p. 168
    発行日: 1986/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
  • 阿部 敏明, 小川 希代子
    1986 年 18 巻 3 号 p. 169-173
    発行日: 1986/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    シアル酸をもつ酸性糖脂質であるガングリオシドに関する最近の進歩について記述した.ガングリオシドの分離精製の技術的な進歩により, 約60種類の構造が提出され, そのうちで神経系に含まれているのは, 約30種である.神経系の膜成分の重要な構成要素であり, 種々な生理活性をもつ事も証明されてきている.現在は, 神経系の疾患の治療にまで用いられるようになり, 多くの研究者の注目をあびている重要な生体構成成分の一つである.
  • 藤田 正明, 吉野 邦夫, 石原 孝之
    1986 年 18 巻 3 号 p. 174-180
    発行日: 1986/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    国立療養所西鳥取病院重心病棟入院中の138例のうち, 消化器症状を呈した症例について検討を行った.消化器症状としては, 嘔吐, 吐血が多く全体の18.1%であった.寝たきりの症例では34.2%を占めていた.
    胃透視, 胃内視鏡検査施行20例中13例 (65%) は, 嘔吐・吐血が主症状であり, いずれも食道裂孔ヘルニア, 胃・食道逆流によると思われる食道炎の所見を呈していた.
    重心児で, 嘔吐, 吐血をくり返す症例, さらには反復性肺炎, 原因不明の貧血をきたす症例では, 食道裂孔ヘルニア, 胃・食道逆流による食道炎を念頭において診療にあたらなければならない.
  • 藤田 正明, 吉野 邦夫, 石原 孝之
    1986 年 18 巻 3 号 p. 181-185
    発行日: 1986/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    国立療養所西鳥取病院重心病棟入院中の138例のうち, 消化器症状を呈した症例について検討を行った.消化器症状としては, 嘔吐, 吐血が多く全体の18.1%であった.寝たきりの症例では34.2%を占めていた.
    胃透視, 胃内視鏡検査施行20例中13例 (65%) は, 嘔吐・吐血が主症状であり, いずれも食道裂孔ヘルニア, 胃・食道逆流によると思われる食道炎の所見を呈していた.
    重心児で, 嘔吐, 吐血をくり返す症例, さらには反復性肺炎, 原因不明の貧血をきたす症例では, 食道裂孔ヘルニア, 胃・食道逆流による食道炎を念頭において診療にあたらなければならない.
  • 石川 丹, 石川 江津子, 萩沢 正博
    1986 年 18 巻 3 号 p. 186-192
    発行日: 1986/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    新生児の行動と脳の成熟にはどのような関係があるのかを検討した.対象は在胎38~41週の健康新生児25例, 児の行動特徴はブラゼルトン新生児行動評価法 (NBAS) を用いて把握し, 脳の成熟は聴性脳幹反応 (ABR) を指標とした.
    ABR潜時とNBAS尺度19 (被刺激性), 14 (抱擁), 16 (干渉によるなだめ), 25 (自己鎮静能力) に有意な相関を認め, 以下のように解釈された.脳の成熟の良い新生児は不快な刺激に泣き易く, 抱かれる時は抱く人の腕にスムーズにはおさまらず, 一方啼泣時は自分でなだまることが少なく人からあやされることが必要で, かつあやされればより反応し易い.このことは成熟の早い児は母親により多くの母性行動を起こさせ, 一方では母親の母性行動に良く反応する, ともいえる.
  • 玉井 勇, 奥山 真紀子, 青木 徹, 落合 幸勝
    1986 年 18 巻 3 号 p. 193-198
    発行日: 1986/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    Ataxia telangiectasia (以下ATと略す) の10歳および12歳女児例の免疫学的検討を行った.本例にはリンパ球の減少, 血清IgA, IgEの低値, リンパ球幼若化反応の低値, 遅延型皮膚反応の低下, α-fetoproteinの高値, Epstein Barr virus capsid antigenに対する特異的IgG抗体価の上昇が見られ, 従来の報告とほぼ同様の結果が得られた.
    さらに末梢血リンパ球においてOKT9, OKT10の増加とOKT3, Leu 1の減少, IgM FcR+T 細胞%, OKT4, Leu 3A, Leu 4の低下および姉にT細胞自己抗体の増加が見られた.
    ATではT細胞の成熟分化障害とT細胞helper機能が低下していると思われた.
  • 稲田 浩, 服部 英司, 中嶋 靖潤, 岩村 千代, 田中 あけみ, 金 正義, 松岡 収, 村田 良輔, 井上 佑一
    1986 年 18 巻 3 号 p. 199-206
    発行日: 1986/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    SSPE 3症例の臨床経過およびCTの経時的変化について検討した.3例ともに臨床症状の著しい改善を示す時期をみとめ, 自然経過とも考えられるが, 治療, 特にinosiplexの効果が得られたと思われた.CT上, 基底核部などにみられたlow densityが可逆的に消失する現象が観察され, 一過性の炎症, 脱髄変化と考えられた.CT上脳萎縮の進行には可逆性はみとめられなかった.2例についてはMRIによる検索を行い, 頭頂後頭部, 前頭部の白質および基底核外側部にSE法でhigh intensity area, IR法でlow intensity areaがみとめられた.本法は S E 法とIR法を組み合わせることにより細かい局所所見の発見にCT以上に有用であると思われた.
  • 田角 勝, 須永 進
    1986 年 18 巻 3 号 p. 207-211
    発行日: 1986/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    3日齢人工飼育新生仔ラットに, 電気刺激痙攣を7日間連日行い, 電気刺激痙攣の脳発育に及ぼす影響を生化学的に検討した. (1) 人工飼育ラットでは, 電気刺激痙攣による体重減少はなかった. (2) 痙攣は強直性痙攣12~16秒, 引き続き間代性痙攣16~31秒を認めた. (3) 大脳および小脳では, 湿重量が有意に低下した. (4) 脳生化学的構成成分では, 大脳において, 蛋白, DNA, RNA, コレステロールの低下を認めたが, 統計学的に有意ではなかった.小脳でも同様であったが, DNA量は有意に低下した.
    以上の実験結果より, 新生仔ラットにおける電気刺激痙攣は, 低栄養を取り除いても脳細胞障害を引き起こすと考えられた.
  • 藤井 達哉, 奥野 武彦, 服部 春生, 越智 純子, 呉 東進, 高尾 龍雄, 三河 春樹
    1986 年 18 巻 3 号 p. 212-216
    発行日: 1986/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    年以上追跡した小児期発症の部分てんかん158例の予後を, 発作型ごとに検討した.発作寛解3年以上の症例は単純部分発作群 (SPS群) の66.7%, 複雑部分発作群 (CPS群) の56.7%, 二次性全般化群 (PSG群) の50.4%であり, 再発率はSPS群には再発例はなく, C P S群で6.7%, PSG群では16.8%であった.
    統計学的有意差は今回示し得なかったが, PSG群には次のような特徴があることが示唆された. (1) PSG群は病因因子を持つ率が高い. (2) 1歳未満に発症する例が比較的多い. (3) 精神遅滞と発作予後は有意に相関するが, PSG群には精神遅滞の合併例が多い.
    以上の点より, PSG群により強い中枢神経障害の存在が示唆された.
  • 西村 悟子, 田中 朋子, 高倉 廣喜, 立花 秀俊, 高嶋 幸男, 竹下 研三, 清水 正紀
    1986 年 18 巻 3 号 p. 217-222
    発行日: 1986/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    脳梁欠損, 痙攣, 網脈絡膜症を主徴とするAicardi症候群に, 頭蓋内, 頭蓋外に腫瘍や嚢胞を合併した3例を報告した.症例1はlobar typeの全前脳胞症と肝芽腫, 症例2は脈絡叢乳頭腫, 症例3はくも膜嚢胞を合併していた.3症例に妊娠中の異常やウイルス抗体価の有意な上昇および染色体異常などは認めなかった.
    これらの症例は, Aicardi症候群では奇形発生因子のみならず, 腫瘍発生因子が存在することを示唆し, 奇形発生と腫瘍発生の関係を考える上で興味深い.
  • 花岡 康彦, 坂井 昭彦, 倉田 晉, 水野 正彦, 池田 修一, 原 厚, 武富 保, 井門 慎介
    1986 年 18 巻 3 号 p. 223-227
    発行日: 1986/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    Menkes' kinky hair diseaseは, 精神発達遅延, 特徴ある毛髪, 銅代謝異常を主症状とする疾患である.今回われわれは, Menkes' kinky hair diseaseの経時的頭部CT所見に加えて剖検により脳の病理学的, 生化学的分析を行った.
    剖検時, 血管障害により反復性に起こったと思われる3層構造の頭蓋内血腫が存在した.病理学的には, 従来の報告どおりにプルキンエ細胞, 顆粒細胞の胞体内にmyelin figure様構造物と糸球体内のelectron dense bodyの存在を認めた.
    大脳の脂質およびタンパク質の生化学的分析の結果では, 白質の異常は脱髄によるものよりも, むしろミエリン形成異常による障害の可能性が強いと考えられた.
  • 堀米 ゆみ, 浜野 建三, 菅間 博, 新 健治, 滝田 齊, 小形 岳三郎
    1986 年 18 巻 3 号 p. 228-233
    発行日: 1986/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    われわれは全前脳胞症の1例を経験し, 以下の知見を得た.
    1) 剖検でsemilobar typeの全前脳胞症と診断され, 下垂体欠如, 副腎皮質萎縮, 甲状腺低形成などの内分泌臓器の異常が認められた.
    2) 血清中の下垂体ホルモンは, GH, TSHが著明に低下していたが, FSH, LHは正常値を示していた.
    以上のように本例では, 下垂体の欠如に一致して, GH, TSHの分泌低下, 副腎皮質萎縮, 甲状腺の低形成が認められたが, FSH, LHが正常値を示していたことより, 一部の下垂体組織が異所性に存在していた可能性が考えられた.
  • 北條 みどり, 三浦 寿男, 皆川 公夫, 水野 諭, 白井 宏幸, 砂押 渉
    1986 年 18 巻 3 号 p. 234-235
    発行日: 1986/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    2回以上の熱性けいれんの既往がある8カ月~4歳11カ月 (平均2歳6カ月) の患児40例を対象に, 発熱時にdiazepam (DZP) シロップの間歇的経口投与を行い, 本法による熱性けいれんの再発予防効果を検討した.
    6カ月~2年2カ月 (平均1年1カ月) の経過観察期間中に, 全対象で38℃ 以上の発熱を112回認め, このうちDZPシロップの間歇投与法を施行した回数は89回 (施行率79.5%) であった.観察期間中の熱性けいれんの再発回数は13回 (総発熱回数に対し11.6%) であったが, 今回の調査ではDZPシロップ投与後に再発を認めたケースは皆無であった.
    DZPシロップの発熱時間歇投与は, 投与時期さえ失しなければ, きわめて有効な熱性けいれんの再発予防法と思われる.
  • 根津 敦夫, 山下 純正, 三宅 捷太, 山田 美智子, 岩本 弘子, 三杉 信子
    1986 年 18 巻 3 号 p. 236-237
    発行日: 1986/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    新井と我々らが報告した先天性パラミオトニアの1例に, 抗不整脈剤Mexiletineを経口投与し, 著効を認めたので報告する.
    症例は17歳男子で, 寒冷時に増強する典型的なparadoxicalmyotoniaを示し, 1年間acetazolamideの間歇投与を受け経過観察されたが, その効果は不充分であった.しかし, Mexiletine200mg/日の経口投与により, 著明なmyotoniaの自覚的改善を認め, さらに20 Hz tetanizationによる誘発筋電図, 前腕氷冷10分後の室温での随意運動にても客観的に有効性が証明された.Mexiletineはclass 1 bに属する抗不整脈剤で, Nachannelを抑制し, 活動電位持続時間を短縮させる.本症例に優れた効果を示したことは, 本剤が他のミオトニアを示す疾患でも試みる価値のある薬剤と考えられる.
  • 宮尾 益知, 澤 立子, 下泉 秀夫, 鴨下 重彦
    1986 年 18 巻 3 号 p. 238-239
    発行日: 1986/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    光過敏性てんかんの1例に, バルプロ酸を投与し, 臨床症状, 脳波, 視覚誘発電位 (VEP) (閃光刺激VEP (F-VEP), 図形反転VEP (P-VEP)) にて改善を認めた.臨床症状では, ミオクローヌス発作および光刺激による全汎性強直・間代発作が消失し, 脳波では瀰漫性多棘徐波複合の頻度および持続が減少した.VEPは, 治療前F-VEPではIV波潜時の軽度短縮, IIIIV振幅の増大を, P-VEPではP2潜時の軽度短縮, N1-P2振幅の増大を認めた.治療後, P-VEP, F-VEPの潜時, 振幅とも正常化した.今回のVEPにおける結果は, 光過敏性てんかんの発症機序を考えるうえで重要であると思われた.
  • 鴨下 重彦
    1986 年 18 巻 3 号 p. 241-248
    発行日: 1986/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    日本小児神経学会では認定医 (専門医) 制度を発足させる予定で検討と準備を進めているが (脳と発達1984; 16: 406-8), その重要なステップとして去る59年8月3, 4日, 自治医科大学日光研修所において小児神経学教育ワークショップを行った.種々の事情により御報告が遅れたが, 当日の記録や参考資料などを掲載させて頂くので, 御意見等およせ頂ければ幸いである.
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