脳と発達
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18 巻 , 5 号
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  • 松本 悟
    1986 年 18 巻 5 号 p. 346
    発行日: 1986/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
  • 岩川 善英, 丹羽 利廣, 鈴木 秀典
    1986 年 18 巻 5 号 p. 347-353
    発行日: 1986/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    意識混濁を主症状とする女性のてんかん患者で, clonazepam (CZP) を含む数種の抗てんかん薬を服用中の15歳時に強直発作を合併した1例を経験した.この強直発作は約1~3分続き, 入眠直前に頻発した.経時的な終夜睡眠ポリソムノグラムでは, CZP服用中には, 睡眠のtonicな要素 (REM段階および徐波睡眠の出現率) およびphasicな要素 (gross movement, twitch movement, REM段階のREMs) の著明な抑制がみられた.
    この強直発作の病態について, CZPによる睡眠パラメーターの変化をもとに, 脳内モノアミン代謝の面から考察を加えた.
  • 有本 潔, 桜川 宣男, 末広 牧子, 渡辺 裕之
    1986 年 18 巻 5 号 p. 354-359
    発行日: 1986/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    バルプロ酸 (VPA) の脂肪酸酸化抑制作用をin vivoにて検討するため, VPA服用てんかん患児8名, 非服用患児4名, 計12名 (男8名, 女4名, 9~17歳) に13C-パルミチン酸呼気検査を施行した.絶食の後 [1-13C] パルミチン酸 (10mg/kg) を経口投与し, その後1 時間毎に8時間後までの呼気を採取した.投与前に対する13CO2/12CO2の上昇率 (δ13C%。) と7 時間の13CO2の総排泄量 (%dose) を検討した.δ13C%。は両群とも2~3時間後にピークに達するが, VPA投与群ではピークは低くかつなだらかである.%dose (7時間値) は対照群では14.4±2.3%doseであるのに対して, VPA投与群では6.4±4.1%doseと有意に (P<0.01) と低下していた.以上よりVPAのin vivoにおける脂肪酸代謝障害が示唆され, 本検査法がVPAの副作用の検討に有用である事が示された.
  • 水戸 敬, 高嶋 幸男, 竹下 研三, 高田 邦安
    1986 年 18 巻 5 号 p. 360-364
    発行日: 1986/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    Subependymal germinolysis (SEG) がみられた15例について臨床病理学的に検討した. 臨床的には妊娠中から死亡まで共通する特異的なものはなかった. 主な病理所見として, 先天性心疾患6例を含む種々の奇形が10例にみられ, サイトメガロウイルス感染症が3例あった。中枢神経系では脳形成異常が6例に認められ, SEG部にneuron specific enolase染色陽性細胞がみられた症例もあった. SEGの発生時期は胎生期の広汎な時期にわたると考えられた. 超音波断層法やCTにてSEGを診断した場合, 奇形の合併の検索とともに, その原因としてサイトメガロ・風疹ウイルスはもちろん, 種々のウイルス, 化学物質, X線, 低酸素などを考慮し検索する必要がある.
  • 鈴木 伸幸, 関 亨, 山脇 英範, 木実谷 哲史, 前沢 真理子, 立花 泰夫, 山田 哲也, 清水 晃, 山崎 徹夫
    1986 年 18 巻 5 号 p. 365-371
    発行日: 1986/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    5年以上経過観察しえた点頭てんかんを特発性 (C), 症候性 (S) に分類し, さらに初期療法に基づいて, C1, S1 (ACTH-Z 0.25mg [10単位] ~0.5mg [20単位]/日を14日以上連日投与例), C2, S2 (上記以下の量, 回数でのACTH, または他剤投与例) に分類した。C1 13例, C2 9例, S1 4例, S2 12例である. 現在発作があるものは, C1 8%, C2 11%, S1 50%, S2 58%, 普通学校に在学, 卒業したものは, C1 69%, C2 44%, S1 0%, S2 8%である. C1の発作, 教育的能力は良好であり, 欧米における大量, 長期療法に比し, その長期予後に関して, ほぼ遜色のない成績を得たが, さらに少量短期投予例を含むC2との差異は今後の検討課題としたい.
  • 佐藤 隆美, 澤 立子, 宮尾 益知, 清水 夏絵, 二瓶 一夫, 鴨下 重彦
    1986 年 18 巻 5 号 p. 373-379
    発行日: 1986/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    神経学的基礎疾患のない4歳から15歳までの小児22名について, P300の潜時, 振幅, 出現パターンにつき検討を加えた.P300潜時は10歳未満では年齢発達に伴い短縮し, 10歳以後成人の値となった.P300振幅については, 年齢発達に伴い大きくなる傾向を認めたが, 有意の相関は認めなかった.P300の出現パターンでは, 特に年少児群 (4歳~9歳) において,“Listen”課題に比し, 目標刺激を数える“Count”, 目標刺激に対してキー押し反応をする“Key-Press”課題においてP300が出現してくる傾向が認められた.
    P300は, 小児においても安定して記録され, 高次認知機能を客観的に評価する手段として, 臨床応用が可能であると思われる.
  • 神山 潤, 下平 雅之, 川野 豊, 泉田 京子, 林 雅晴, 鈴木 秀典, 小木曽 正勝, 岩川 善英
    1986 年 18 巻 5 号 p. 380-386
    発行日: 1986/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    年齢依存性てんかん性脳症 (ADEE) 患児8名 [West症候群3名, Lennox症候群 (LS) 5名] で, 終夜睡眠ポリグラム (PSG) を継時的に検討した. PSGは初回記録後11カ月から5年に亘り, 1患児に2から5回, 計26回施行した.
    いずれの時期の記録とも, REM期の出現は徐波睡眠期に比し保たれたが, 睡眠経過に伴う両者の出現リズムは異常であった. REM期の急速水平眼球運動の頻度の異常が, LS群で目立ったが, 加齢と対応する一定の傾向は認めなかった. 睡眠中の体動は, twitch movement (TM) を中心に, 全例に初回記録で睡眠段階毎の出現パターンの異常, あるいは出現頻度の低値を認めた. そして加齢とともにパターンは正常化する傾向を示したものの, REM期のTMは異常に増加した.
    ADEEの病態生理を, 睡眠諸要素を支配する神経機構との関連で論じた.
  • 原 仁
    1986 年 18 巻 5 号 p. 387-398
    発行日: 1986/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    けいれん性疾患児の注意持続障害の有無と, 注意持続力に及ぼす抗けいれん剤の影響を明らかにするために, continuous performance test (CPT) の一変法を開発し, てんかん児および熱性けいれん児 (大部分は複合型) に適用した. 対象児は総て正常知能を持つ児 (ビネーテストを実施) とし, 無服薬患児34名, 服薬患児28名, 正常児30名からなる. CPTの結果により, 1) 服薬, 無服薬にかかわらず, てんかん児および熱性けいれん児の注意持続力は正常児のそれより劣り, 2) 熱性けいれん児とてんかん児との間に差はなく, 3) フェノバルビタール服薬による注意持続力の悪化は, 大部分の長期服薬患児では認められない, の3点が示唆された.
  • 小枝 達也, 冨田 豊, 安藤 幸典, 中野 千鶴子, 高倉 廣喜, 笠木 重人, 家島 厚
    1986 年 18 巻 5 号 p. 399-405
    発行日: 1986/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    幼児型neuronal ceroid-lipofuscinosisを長期間追跡し, CTおよび電気生理学的変化を継時的に検討した. CTでは, 小脳・脳幹から萎縮がはじまり, 次第に大脳皮質が萎縮した. 脳波では, 初期に認められた高振幅徐波は次第に減少し多焦点性に棘波が出現した. 末期になると徐波も棘波も消失しほとんど平坦化した. 視覚誘発電位, 体性感覚誘発電位では, 初期に巨大誘発電位が認められたが, 病期の進行とともに誘発電位の振幅が低下し, 末期では全く無反応となった. また末期に頻発したミオクローヌスの起源を検討したが, ミオクローヌス関連脳電位はみられず, ミオクローヌスの潜時から, 副神経核に近い部位に起源があると考えられた.
  • 中村 安秀, 永野 哲, 水口 雅, 水野 美彦, 玉川 公子, 小宮 和彦, 平林 伸一
    1986 年 18 巻 5 号 p. 406-412
    発行日: 1986/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    乳児片側交代麻痺 (alternating hemiplegia in infancy) の1歳7カ月男児例を報告した. 生後9カ月より左右の交代する片麻痺発作を2~4週ごとに繰り返すようになった. 発作時には麻痺側への眼球および頸部の偏位, tonic fits, clonic jerkingsを呈し, 発作は数分から数時間続いた. 発作は断続的に1~10日間続くが, 睡眠により麻痺は軽快した. 頭部CT scan, 脳血管撮影では異常はないが, 軽度の精神運動発達遅滞を認めた. clonazepam投与により, 一時的に発作消失をみた. 本症の病態の解明とともに, 適切な治療法の確立が今後の課題であると思われる.
  • 山田 洋司, 大井 静雄
    1986 年 18 巻 5 号 p. 413-417
    発行日: 1986/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    性の異なる同胞に発生した先天性水頭症例を経験した. 従来より遺伝性の水頭症としては中脳水道閉塞を原因とし, 男児にのみ発症する伴性劣性遺伝形式がよく知られている. 呈示した2例はCT scanより, 中脳水道閉塞症とも考えられ, この家系には他に水頭症例が存在しないことから常染色体性劣性遺伝と推察された. これまで女児を含む遺伝性水頭症の家系は数例の報告があるが, 本邦においては見あたらない. その臨床像も明らかではないが, 伴性劣性遺伝の水頭症と比較し, 栂指の異常屈曲等の奇形の合併はなく, 本例に関する限りは短絡術後良好な発達をとげており, 予後は良好と考えられた.
  • 大野 敏行, 森川 郁子, 鈴木 敏弘, 岩佐 充二, 毛利 篤子, 安藤 恒三郎
    1986 年 18 巻 5 号 p. 418-420
    発行日: 1986/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    デュシャンヌ型進行性筋ジストロフィー症(DMD) 3例,同保因者(DMD difinite carrier) 5例,先天性筋ジストロフィー症(CMD) 4例,多発性筋炎(PM) 1例の合計13例について,血清クレアチンフォスフォキナーゼ(s-CPK)値,血清ミオグロビン(s-Mb)値の希釈効果について検討した. s-CPK値の希釈効果は,DMD例のみに著明に認められ,希釈倍数が高いほど高値となり, 200~300%以上を示した. 一方s-Mb値は,CMD 1例,DMD保因者2例を除く10例に何らかの希釈効果を認めたが,症例によりまちまちでその効果に一定の傾向は見られなかった. しかしDMD例では希釈倍数が高いほど低値となった.
  • 河野 親彦, 大田原 俊輔
    1986 年 18 巻 5 号 p. 420-422
    発行日: 1986/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    国立療養所南岡山病院に入院中の110名の重症心身障害児 (者) のうち, 最近7年間に20名が死亡した. その死因は, 呼吸器感染症9例 (45.0%), 原因不明の突然死4例 (20.0%), イレウス2例 (10.0%), 脳嵌頓 (先天性水頭症術後) 2例 (10.0%) であった. 死亡時年齢では, 呼吸器感染症やイレウスは10歳以上の年長児, 脳嵌頓は2歳以下の乳幼児に多くみられたが, 突然死はほぼあらゆる年齢に分布していた. そして死亡時刻は突然死は午前0時と6時に集中しており, 深夜から夜明けにかけてみられるのが特徴的であった. したがって重症心身障害児の突然死は, その時刻からみて睡眠と重要な関連をもつものと推測された.
  • 佐藤 みさを, 清水 信三, 田沢 昌道, 田口 勉, 関口 恵美子
    1986 年 18 巻 5 号 p. 422-423
    発行日: 1986/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    シスチン尿症を合併した先天性進行性筋ジストロフィー症 (以下CMDと略す) の1例を経験した. 患児は生後7カ月時, 筋生検によりCMDと診断された. 1歳より尿路感染を繰り返し, 2歳5カ月時, 発熱と意識障害で入院した. 腹部単純写真で腎盂内の大きな結石を発見し, 検尿で典型的なシスチン結晶が見られた. 尿のアミノ酸分析で, シスチン, オルニチン, ワジン, アルギニンの二塩基アミノ酸の排泄増加がみられ, シスチン尿症と診断した. 現在までCMDに, このような代謝障害の合併例の報告はなく, 貴重な症例と思われるので報告する.
  • 長尾 秀夫, 高橋 貢, 森本 武彦, 羽原 心治, 永井 宏尚, 松田 博
    1986 年 18 巻 5 号 p. 423-425
    発行日: 1986/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    神経筋疾患の診断における骨格筋の超音波断層検査とcomputedtomography (CT) の有用性を比較検討する目的で, 筋ジストロフィー患者15例, 年齢は2歳から14歳3カ月までの男児14例, 女児1例の大腿について両検査を施行し, 以下の結果を得た.
    (1) 超音波断層所見は加齢とともに異常所見を示すものが増加する傾向があった.
    (2) 超音波断層所見は運動機能障害度の進行や筋力の低下とともに異常所見を示すものが増加した.
    (3) 超音波断層所見はCT所見の異常の出現時期や異常の程度とよく相関していた. ただし, 1例においてはCTにより早期から異常所見がみられた.
  • 飯沼 一宇
    1986 年 18 巻 5 号 p. 427
    発行日: 1986/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
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