脳と発達
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19 巻 , 3 号
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  • 福山 幸夫
    1987 年 19 巻 3 号 p. 182-183
    発行日: 1987/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
  • 竹内 達生, 麻生 幸三郎, 渡辺 一功
    1987 年 19 巻 3 号 p. 184-189
    発行日: 1987/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    早期産未熟児の非連続性脳波 (tracé discontinu) からなる脳波記録を, 20秒毎に, 連続性の程度を表す7つのパターンに分類した. 1回の脳波記録に出現する各パターンの出現率をもとにした “脳波の活動性を表現するスコア” を考案した. 正常群18例と頭蓋内出血群18例を対象として, 受胎後32週以前に総計63回の1~3時間の脳波記録を行い, 以下の結果を得た.
    1) 受胎後週数がすすむにつれて,“連続性の大きいパターン” が増加し,“脳波活動性スコア” は高くなる.
    2) 受胎後週数と “脳波活動性スコア” との間には有意な正の相関が認められる.
    3) 脳実質障害があると,“連続性の小さいパターン” が増加し, スコアは低下する.
  • 市場 尚文, 山磨 康子, 大田原 俊輔
    1987 年 19 巻 3 号 p. 190-197
    発行日: 1987/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    年齢依存性てんかん性脳症に対するACTH療法の再評価, 並びにACTHの作用機序の解明に資する目的で脳波学的, 神経放射線学的および内分泌学的検討を行った.対象はLen-nox症候群8例, West症候群15例, early-infantile epileptic encephaiopathy with suppres-sion-burst (EIEE) 1例の計24例で, これらに対してCortrosyn ZによるACTH療法を延32回行った.
    全例で発作は抑制され, Cortrosyn Z連日筋注期間は14日~40日間 (平均25日間) であった.用量は0.011~0.039mg/kgであったが, Cortrosyn Z 0.016mg/kg以下の少量投与でも有効例が多いことが注目された.Cortrosyn Z投与量と血清cortisol値 (基礎値および反応値), CT上の脳退縮, 脳波の低圧化はそれぞれ相関を示したが, 脳波上の効果とは相関しなかった.
    ACTHの作用機序としてglucocorticoldを介した薬理作用よりもむしろ, 脳に対する直接作用がより大きな役割を演ずることが示唆された.
  • 小西 行郎, 栗山 政憲, 須藤 正克, 小西 薫, 中村 凱次, 前田 尚利, 石井 靖
    1987 年 19 巻 3 号 p. 198-203
    発行日: 1987/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    症状の固定した片麻痺の症例8例にIMPによるSPECTおよび脳シンチグラフィーとX線CTを行い比較検討した.うち2例では脳血管撮影も行った.2例を除いてすべての例でIMPによる局所血流測定では, IMPの取り込まれない部位はX線CTによる異常の部位より広汎に認められた.また, 2例の脳血管撮影および臨床像よりこれらの所見は, 脳障害による2次性の血流の減少によるものと推論された.慢性期の患者の残存する脳の機能の評価にIMPによる局所血流測定は有用であると考えられた.
  • 八木 芳雄, 天野 芳郎, 花岡 康彦, 安河内 聡, 原 洋治, 武田 伸一, 赤羽 太郎
    1987 年 19 巻 3 号 p. 204-209
    発行日: 1987/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    骨格筋の超音波検査 (以下筋エコーと略す) を小児神経筋疾患が疑われた23例に施行した.筋エコーは, Bモードにて横走査と縦走査の2方向から筋肉内・筋膜・骨エコーを検索し, その輝度によりGrade 0~4の5段階で評価した.
    Grade 1の軽度変化群と判定した症例では, 筋生検で筋の大小不同が確認され, 軽度の筋病変を把握することが可能であった.
    筋エコーは侵襲が少なく, 筋生検の必要性の有無判定ならびに施行部位の決定にも有用で, 経時的な長期経過観察も可能であり, 小児に適した検査法であった.
  • 塩見 正司, 大国 英和, 杉田 隆博
    1987 年 19 巻 3 号 p. 210-215
    発行日: 1987/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    臨床的に, 伴性劣性遺伝をしめす古典型Pelizaeus-Merzbacher病と考えられる一家系を報告した.5男子の罹患があり, 3歳と2歳の兄弟とその母方の伯父を診察することができた.病歴および症状は典型的であった.兄弟の聴性脳幹反応では, III波以後が低-無反応であった.脳CTでは, 兄で, 軽度の脳萎縮がみられるが, 弟は正常である.伯父では, 大脳, 小脳, 脳幹の萎縮と半卵円中心の低吸収化がみられた.兄弟の磁気共鳴画像では, いずれも, inversion-re-covery法で, 大脳白質の髄鞘化の遅れが示唆され, spin-echo法では, 皮質よりも, 皮質下白質の方が高信号であった.
  • 長尾 秀夫, 森本 武彦, 高橋 貢, 羽原 心治, 永井 宏尚, 松田 博
    1987 年 19 巻 3 号 p. 216-221
    発行日: 1987/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    神経筋疾患8例の骨格筋CT所見と開放生検によって得られた骨格筋の組織学的所見を対比し, 骨格筋CTの診断的価値について検討し以下の結果を得た.
    (1) 骨格筋CT所見で低吸収域がみられない症例においてもすでに組織学的には明らかな病変が認められ, 高度の低吸収域がみられる症例では結合組織の増殖や脂肪の浸潤が著しく, 筋線維が認められないものがあった.したがって筋生検は骨格筋CTで軽度の低吸収域が認められる筋で行うのが適当と思われる.
    (2) floppy infantでは筋萎縮が著しく, 筋全体が均一な病変を示すために骨格筋CTで低吸収域がみられない場合にもCT値は病変を明らかにする可能性がある.
  • 二木 康之, 安部 治郎, 田中 順子
    1987 年 19 巻 3 号 p. 222-228
    発行日: 1987/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    新生児期, 乳児期早期から経過観察しえた31例の脳性麻痺症例について, 筋緊張, 姿勢反応, 原始反射の月齢による推移について検討した.原始反射については正常小児から得られた結果と比較した.筋緊張は乳児期早期から半数以上の症例で異常を示した.Vojtaの提唱する7つの姿勢反応では多くの症例で乳児期早期から6つ以上の異常を示したが, 生後4~5カ月の時点で4~5の異常にとどまる症例もみられた.原始反射では, 痙直型脳性麻痺において, 交叉性伸展反射, 恥骨上伸展反射, 踵骨反射の各反射で長期残存の傾向, 足把握反射で早期消失の傾向がみられた.
    しかし, 一方では上述のいずれの評価法においても正常児と区別しえない反応が脳性麻痺児の少数例においてみられ, 脳性麻痺の早期診断のためには, 総合的評価と定期的フォローアップが不可欠と考えられた.
  • 白坂 幸義, 高尾 龍雄, 鈴木 順子
    1987 年 19 巻 3 号 p. 229-233
    発行日: 1987/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    rtle diseaseの9歳の女児例を報告した.驚愕による転倒発作とそれに伴う顔面の外傷および夜間ミオクローヌスなどの典型的な症状の他には非典型的症状として, 軽度精神発達遅滞, ねぼけ, 発作間歇時の脳波上の異常波, 症状の日内変動がみられた.このうち症状の日内変動は午前中にのみ驚愕転倒発作がみられるというもので他の報告にはみられず, 本症の病態に何らかの関連性をもつ可能性を示唆する所見として興味深いと思われた.他報告にも非典型例の記載があり, 本症を症候群であるとするのが妥当と考える.
    本症例に睡眠ポリグラムを施行したところ徐波睡眠の比率の低下が認められた.
    他報告同様clonazepamが著効した.
  • 坂本 亘司, 楢崎 修, 花井 敏男, 黒川 徹, 福井 仁士
    1987 年 19 巻 3 号 p. 234-238
    発行日: 1987/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    視床手を呈した視床原発astrocytomaの9歳女児例を報告した.
    4歳時に左手指の異常肢位で発症し, 6歳頃より左片麻痺が緩徐に進行してきた.入院時, 左同名半盲, 左手のアテトーゼ様不随意運動, 左不全片麻痺, 左上肢運動失調, 左側優位の振動覚低下を認めた.CTでは, 右側視床.基底核を中心に巨大な腫瘤陰影が見られ, 一部は造影剤で著明に増強された.腫瘍の部分摘出術を行い, astrocytoma grade Iと診断された.
    4歳時に左手指の異常肢位で発症し, 6歳頃より左片麻痺が緩徐に進行してきた.入院時, 左同名半盲, 左手のアテトーゼ様不随意運動, 左不全片麻痺, 左上肢運動失調, 左側優位の振動覚低下を認めた.CTでは, 右側視床.基底核を中心に巨大な腫瘤陰影が見られ, 一部は造影剤で著明に増強された.腫瘍の部分摘出術を行い, astrocytoma grade Iと診断された.
  • 甲斐 由美子, 多久 肇一, 大谷 宜伸, 三池 輝久, 宮崎 亨, 原口 洋吾, 服部 陵子
    1987 年 19 巻 3 号 p. 239-243
    発行日: 1987/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    Minor epileptic status (MES) 様の発作をくり返すため, バルプロ酸 (VPA) による治療をうけ, 症状の増悪と, 著明な高アンモニア血症をきたしたornithine transcarbamylase (OTC) 欠損症例を報告した.症例は7歳女児.数日間にわたる軽い意識の減損・変容, 失調性歩行, 四肢のミオクロニー様運動等を周期的にくり返し, 脳波所見とあわせてMESが疑われた.VPAによる加療中, 不穏状態, 高アンモニア血症をみとめ入院した.各種検査の結果, OTC部分欠損症と診断された.脳波では, 血中アンモニア濃度に伴う変化がみとめられた.MESの基礎疾患として, 今後, 本症のような代謝異常症の可能性も考慮すべきと思われる.
  • 野村 一史, 山本 直樹, 高橋 泉, 古根 淳, 麻生 幸三郎, 根来 民子, 渡辺 一功
    1987 年 19 巻 3 号 p. 244-248
    発行日: 1987/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    遺伝性進行性ジストニアの14歳女児例に対し, ドーパミン受容体のagonistであるbromocriptineを投与し, 黒質線条体系の機能的異常が示唆されている本疾患への治療効果をL-dopa治療と比較検討した.bromocriptineは単剤で十分有効であり, L-dopaと同等の効果が確認されたが, 血中プロラクチン濃度の持続的低下をもたらし, 表面筋電図上の睡眠中体動の変動パターンもREM期のphasic movementの増加を欠く等, L-dopa治療時とは若干異なっており, ドーパミン受容体の多様性を示唆すると同時に, 本疾患においてはL-dopaの方がより生理的な正常化をもたらすことが推測された.
  • 松崎 香士, 松本 義男, 吉原 渡, 岡田 伸太郎, 緑川 光雄, 乾 幸治, 豊 徹, 山野 恒一
    1987 年 19 巻 3 号 p. 249-253
    発行日: 1987/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    Salidosisはシアリダーゼの遺伝性欠損症であり, 様々な臨床像が報告されている.我々は先天性乳糜腹水を合併した乳児型の男子例を経験した.この症例は生下時から粗な顔貌, 腹水, 両側陰嚢水腫, 肝脾腫, 末梢リンパ球空胞化を呈し, 酵素学的検索によりシアリダーゼ欠損症と診断した.腹水はミルク開始後乳糜となり, 生後56日目に低栄養状態で死亡した.腹部内臓器の著しい癒着と, 十二指腸穿孔が見出され, 先天性腹膜炎があったものと考えられた.
  • 舘 延忠, 佐々木 公男, 草野 孝, 渡辺 睦子, 若井 周治, 亀田 桂司, 永岡 正人, 南 良二
    1987 年 19 巻 3 号 p. 254-256
    発行日: 1987/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    非定型A群色素性乾皮症の12歳男児例を電気生理学的および神経病理学的に報告した.患児の培養皮膚線維芽細胞を用いての不定期DNA合成試験では修復率は, 3.6%と著明に低下し, 細胞融合による相補性試験により患児はA群XPと診断された.神経症状は軽く, 12歳時には, 聴力障害, 歩行異常を認めなく, 皮膚所見も軽度であった.知覚神経伝導速度の軽度の遅延を示し, 腓腹神経所見は, 有髄線維密度は正常であったが, 大径線維の軽度の減少を示した.非定型A群XPにおいて軽度の神経症状に平行して軽度の末稍神経障害を伴うことを報告した.
  • 御牧 信義, 吉永 治美, 伊予田 邦昭, 小林 勝弘, 大田原 俊輔
    1987 年 19 巻 3 号 p. 257-259
    発行日: 1987/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    小児における正中神経刺激による短潜時体性感覚誘発電位SSEPの検査法の特異性を考慮し, 刺激方法を除きその記録条件を検討し以下の結論をえた.
    1) P1, P2, P3およびN1の記録には設置が容易な刺激対側手背を基準電極とするのがよい.
    2) 棘突起上の記録電極は設置点の確認の容易なC7Sが望ましい.
    3) P3同定の一助となる陰性電位の出現を認めることからErb点の電位の記録には前頭中心部を基準電極とするのがよい.
    4) 頂点の明瞭化および体動の影響の防止の点で低域遮断周波数値は80Hzがよい.
    5) 睡眠中のSSEPは覚醒時記録とほぼ同等に取り扱いうる.
    以上の方式は小児における正中神経刺激によるSSEP記録の指針となしうるものと考えられる.
  • 庄司 順一
    1987 年 19 巻 3 号 p. 260-262
    発行日: 1987/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
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