脳と発達
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21 巻 , 1 号
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  • 小川 昭之
    1989 年 21 巻 1 号 p. 2
    発行日: 1989/01/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
  • 高江洲 悦子, 山本 直樹, 高橋 泉, 古根 淳, 麻生 幸三郎, 根来 民子, 渡辺 一功
    1989 年 21 巻 1 号 p. 3-8
    発行日: 1989/01/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    年以上追跡し得た58例 (18歳以上30例) を対象として欠神発作の発作予後を検討した. 発作消失例は58例中46例 (79.3%) (18歳以上では30例中23例 (76.7%)) ので, 欠神発作のみの持続例5例 (18歳以上3例), 全般性強直間代発作 (GTC発作) のみの持続例7例 (18歳以上4例) で両者の合併や他の発作型は認められなかった. 発症様式の差によりA群: 欠神発作で発症, B群: GTCで発症, B-1群一幼少時のGTC発作消失後に欠神発作出現, B-2群-両発作がほぼ同時期に出現の3群に分けると, A群の発作消失例は43例中38例 (88.4%), B群では15例中8例 (53.3%) であり, B-1群では10例中8例 (80.0%) であるのに対し, B-2群では5例中発作消失例は認められず, A群, B-1群の発作予後はともに良好である.
  • 田川 哲三, 板垣 裕輔, 三牧 孝至, 田中 順子, 井藤 尚之, 鈴木 保宏, 藪内 百治, 山田 和雄, 早川 徹, 成冨 博章, 澤 ...
    1989 年 21 巻 1 号 p. 9-13
    発行日: 1989/01/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    発育期の脳に対して慢性的な低灌流状態が持続するもやもや病において, 脳灌流障害の程度, 発症年齢, 知能予後との関連を検討した. 発症年齢が6歳未満の幼小児期発症群では平均知能指数87と, 6歳以上に発症した学童期発症群 (平均知能指数123) に比較し有意に低値を示し, 発症年齢と知能指数との間に有意な相関を認めた. また, 罹病期間が長くなるほど知能指数が低下する傾向を認めた. 脳血流量と知能指数との間には有意な関連を認めなかったが, 罹病期間が長くなり年齢が高くなるほど脳血流量は低下する傾向がみられた. 外科的治療により脳血流量は約10%の増加を認めたが, 知能指数には大きな変化はみられなかった. 早期に発症する症例を早期に診断, 治療することが重要であると考えられた.
  • 金 成有, 玉木 紀彦, 松本 悟
    1989 年 21 巻 1 号 p. 14-18
    発行日: 1989/01/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    最近, 我々は, 10例の脳梁欠損症を核磁気共鳴画像にて診断し, 脳梁欠損の部位と程度, 合併奇形の有無やその種類と運動, 知能の発達につき, 検討を行った. 脳梁欠損症には, 完全型と不完全型があり, 完全欠損例において, 運動, 知能の発達が極めて不良であった. 完全欠損例2例に関しては, 1例は, 全前脳胞症を合併し, 1例は, 出産時無酸素症に陥っており, これらの付随した病態が, その予後を極めて悪いものにしていると考えられた。これらの病変も, 核磁気共鳴画像により正確にとらえら得, 極めて有用な診断方法と考えられた.
  • 浅野 純一, 冨田 豊
    1989 年 21 巻 1 号 p. 19-25
    発行日: 1989/01/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    脳幹部に主病変をもつ小児神経疾患 (脳幹部腫瘍4例, 脊髄小脳変性症4例, 先天性眼球運動失行症1例) の短潜時体性感覚誘発電位 (S-SEP) と聴性脳幹反応 (ABR) の所見を検討した. 脳幹部腫瘍では, 初診時 (1カ月以内) にS-SEP, ABRとも病側に強い波形の異常を認めた. さらに, 治療後の再検時 (3~6カ月) の所見と比較することにより, 予後の判別が可能であった. 脊髄小脳変性症では, S-SEPでsubclinicalな後索病変の検索とともに, 病型による所見の違いが得られた. 先天性眼球運動失行症では, S-SEP, ABRとも潜時の短縮を認め, CTでの橋の縮小所見と考えあわせて, 本症での脳幹部の形態異常を反映していると考えられた.
  • 太田 茂, 島田 司巳
    1989 年 21 巻 1 号 p. 26-36
    発行日: 1989/01/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    乳児早期のマウス仔獣に対し生後7~11日目にACTHを連日1u投与し, 中枢神経系におよぼす影響を形態学的ならびに反射行動学的に検討した.
    ACTH処置群の体重増加および脳重量増加は有意に障害された. 大脳皮質錐体細胞の樹状突起の発達, 髄鞘形成も有意に障害されていたが, いずれも, 投与終了後, 漸次, 正常化していった. 反射行動学的評価では原始反射消失および獲得反射の遅延がみられた.
    乳児早期のACTH投与は大脳皮質錐体細胞の発達に対して抑制的に働くとともに反射行動発達に対しても遅滞をきたした.
  • 奥野 章, 石崎 美智子, 衛藤 義勝, 前川 喜平
    1989 年 21 巻 1 号 p. 38-41
    発行日: 1989/01/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    Twitcher mouseを形態学的に早期に診断するために, 尾を用い, その末梢神経の超微形態を経時的に観察した.
    生後4日齢のシュワン細胞リソソーム内に短径200mμ, 長径800mμの管状構造が認められた. この構造は, 時の経過とともに次第に形態をかえKrabbe病に特異的に認められる細胞内封入体の構造へと変化した. このことより, Twitcher mouseは, 生後4日齢で形態的に診断が可能である事と, 病的変化が生後直後より始まっている事を明らかにした.
  • 小島 明, 鈴木 喜久男, 笛木 昇, 萩野谷 和裕, 柳沢 俊郎, 飯沼 一宇
    1989 年 21 巻 1 号 p. 42-48
    発行日: 1989/01/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    乳幼児の発達の評価および予測が誘発電位で可能か否かを検討した. 対象は痙攣等を主訴とした2歳未満の乳幼児145名 (男子85名, 女子60名, 平均月齢8カ月) で, 聴性脳幹反応, 視覚誘発電位, 正中ないし後脛骨神経刺激の体性感覚誘発電位を施行し, 正常と異常に評価した. 患児の発達を, 検査時, 検査後6~12カ月, 12カ月以上後の3つの時点で, 田中・ビネー (IQ), 遠城寺式 (DQ) にしたがい, 正常域と発達遅滞に分類した. 初回の誘発電位の結果と, 3つの時点での発達との相関を, X2-検定によって検討した. その結果, 正中ないし後脛骨神経刺激の体性感覚誘発電位では, 乳幼児の発達のおおまかな予測も可能と考えられた.
  • 西本 潤史, 塚本 浩子, 乾 幸治, 岡田 伸太郎, 藪内 百治, 玉井 浩, 美濃 真, 賀佐 伸省, 館 睦子, 山野 恒一
    1989 年 21 巻 1 号 p. 49-55
    発行日: 1989/01/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    ムコリピドーシスIII型 (ML-III) の2家系3症例を経験した. 症例1は15歳の男児で, 生後3カ月から進行する高度の脊柱側彎および後轡, 全身の関節拘縮, 発育発達障害, 心雑音, 肝腫大, 鼠径ヘルニアと多彩な症状を示した. 一方, 症例2は13歳の男児で, 軽度の関節拘縮と弱視が主な症状で, その姉 (症例3, 15歳) はほとんど無症状であった. 症例1はムコリピドーシスII型 (ML-II) とML-IIIの中間的症例と考えられ, 症例2・3は生化学的にML-IIIに合致するものの臨床的には極めて軽症の例と考えられた. これらの症例の存在から, ML-II・IIIを単一疾患としてI-cell病の乳幼児型・若年型ととらえることを提唱したい.
  • 川村 尚久, 足立 一彦, 玉井 浩, 矢追 公一, 美濃 真
    1989 年 21 巻 1 号 p. 57-62
    発行日: 1989/01/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    Neurenteric cystは, 胎生初期の異常で脊椎管内に発生するとされる, きわめて稀な先天性脊髄嚢腫である. われわれは急速に歩行障害が進行した, neurenteric cystの2歳男児例を経験したので報告する.
    またmagnetic resonance imagecomputed tomography (MRI-CT) により, 非侵襲的に早期に診断し, 術前に組織の化学的性状をも推定し得ることができた.
  • 市場 尚文, 脇田 宜治
    1989 年 21 巻 1 号 p. 63-68
    発行日: 1989/01/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    嘔吐, 傾眠のエピソードを繰り返したオルニチントランスカルバミラーゼ部分欠損症の女児例を脳波所見を中心に報告した. 症例は2歳4カ月の女児で, 2歳2カ月より7~10日毎に嘔吐を繰り返し, 次第に嘔吐が増加するとともに傾眠を伴うようになった. 血中アンモニア値はエピソード中646μg/dlまで増加したが, トランスアミナーゼ値はエピソード終了後アンモニア値の減少と交代してGOT1,028IU/4GPT1,032IU/Zまで増加するのが注目された. 脳波はエピソードとともに両側後頭部優位の2~2.5c/ssinusoidal HVS burstが出現するのが特徴的で, エピソードの終了, 高アンモニア血症の改善よりも遅れて消失した.
    オルニチントランスカルバミラーゼ部分欠損症女児例の臨床脳波の検討は乏しいため, 本症における脳波の意義を強調した。
  • 板垣 泰子, 坂本 吉正, 西谷 裕
    1989 年 21 巻 1 号 p. 69-73
    発行日: 1989/01/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    Craniodiaphyseal dysplasiaの11歳男児の1例を報告した. 生下時より骨肥厚による鼻根部周辺と下顎の膨隆があり, 強度の鼻腔狭窄による哺乳障害が認められた. 骨過形成は進行性であり, 乳児期より視力障害, 聴力障害, 顔面神経麻痺等の圧迫性脳神経障害を呈し, 11歳時, 後頭蓋窩の圧迫による歩行障害をきたした. 頭蓋骨, 顔面骨の肥厚, 変形も著明でありいわゆるleontiasis osseaを呈していた。長管骨においてもdiaphysisを中心に, 骨肥厚と硬化像があり, 骨幅は増大していた (policeman's night stick). 本例は典型的なcraniodiaphyseal dysplasiaと思われ, 本邦第一例として報告した.
  • 堀田 秀樹, 浜野 晋一郎, 野崎 秀次
    1989 年 21 巻 1 号 p. 74-75
    発行日: 1989/01/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    発達遅滞で来院した1歳女児に, 頭部CTスキャン, MRIを行った. 両側の中心溝に一致して深く入り込んだ裂孔 (cleft) が対称性に存在し, その周囲の大脳壁は小脳回性 (microgyric) の灰白質でおおわれていた. 周囲を取り囲む大脳壁は融合し (fused lips), 典型的なタイプIschizencephaly (裂脳症) と診断された. 患児は発達遅滞のみで, 痙攣, 四肢麻痺などを認めず, MRIにて灰白質のヘテロトピア (heterotopia) などの所見も存在しなかった.
  • 側島 久典, 林 雅美, 藤本 伸治, 岡嶋 一樹, 加藤 泰治, 戸苅 創, 和田 義郎
    1989 年 21 巻 1 号 p. 76-78
    発行日: 1989/01/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    神経細胞に特異的に含有されるNSE (neuron-specificenolase) は髄液中では神経細胞障害の正確なマーカーであるが, 頭蓋内出血 (ICH) のごとき溶血の影響下ではその評価は困難である. しかしCK-BB (creatine kinase BB) とS100蛋白を加え3者同時に経時的測定を行う事は, ICH後におこっている脳での病態を把握する一助となると考えられた. ICH後反復腰椎穿刺により治療を行った3例では, 出血後早期にはNSEは高値で後に漸減したが, CK-BBもNSEに似た変化を示した. 一方S100蛋白は出血後1~2週に一過性再上昇がみられ, グリアの再生や増殖という観点からも非常に興味深いと考えられた.
  • 鈴木 文晴
    1989 年 21 巻 1 号 p. 80-82
    発行日: 1989/01/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
  • 満留 昭久
    1989 年 21 巻 1 号 p. 83
    発行日: 1989/01/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
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