脳と発達
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21 巻 , 3 号
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  • 大田原 俊輔
    1989 年 21 巻 3 号 p. 214
    発行日: 1989/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
  • 山崎 麻美, 赤木 功人, 新家 興, 木下 清二, 北脇 達雄, 吉岡 慶一郎
    1989 年 21 巻 3 号 p. 215-221
    発行日: 1989/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    再生不良性貧血における頭蓋内出血は致命的合併症である.CT検査で確認しえた4例6回の自験例 (脳内血腫3回, くも膜下出血2回, 硬膜下出血1回) を, 分析, 検討した.他の部位の出血症状が出現し始めて約1年で発症し, 短期間に再発をきたしやすい.出血の様態は多様であり, 出血の誘因としては血小板減少のみならず, 多因子的出血傾向の介在が示唆された.保存的療法 (血小板輸注, 脳圧管理), あるいは持続スパイナルドレナージは, 良好な結果をえた.急激な経過をたどる脳内血腫にたいし, 今後緊急摘脾術を併用した開頭血腫除去術を検討すべきであると考えられた.
  • 田中 順一, 川上 伸, 橋本 公夫
    1989 年 21 巻 3 号 p. 222-226
    発行日: 1989/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    結節性硬化症に伴う上衣下巨細胞性星膠腫について免疫細胞化学的検索を行った.腫瘍組織を構成する細胞は, その形態から多角形, 卵円形および紡錘形の3つの型に分けられた.多角形の細胞はGFAPおよびNSEが陽性であり, 卵円形の細胞はGFAP, MBP, NSEのすべてが陽性であり, 紡錘形の細胞はGFAPおよびNSEがわずかに陽性であった.腫瘍細胞の中には星膠細胞, 髄鞘形成グリア, あるいは神経細胞と同じ免疫染色性を示すものが混在し, 上衣下巨細胞性星膠腫はグリア細胞および神経細胞への多分化能をもつことが示唆された.
  • 小橋 秀彰, 内藤 悦雄, 黒田 泰弘
    1989 年 21 巻 3 号 p. 227-233
    発行日: 1989/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    全国の医療機関より輸送された原因不明の先天性高乳酸血症患者40例の末梢血を用いて, 先天性高乳酸血症の系統的酵素診断法の有用性について検討し, 以下の結果を得た.
    1. 輸送検体の血小板の [1-14C] ピルビン酸および [3-14C] ピルビン酸脱炭酸能, チトクロムC酸化酵素 (CCO) 活性は不安定であったが, 患者の値を患者の検体と同時に測定した対照の検体の値と比較することにより, ピルビン酸脱水素酵素複合体 (PDHC) 欠損症およびCCO欠損症を推測し得るものと思われた.
    2. 単核球ホスホエノールピルビン酸カルボキシキナーゼは輸送検体においても比較的安定した活性を示した.
    3. 単核球ピルビン酸カルボキシラーゼ活性は極めて不安定であり, 検体輸送中の保存方法や単核球の分離方法の改良が必要であった.
    4. 本診断法によりPDHC欠損症1例を診断し得た.
  • 西村 正明, 西村 悟子, 山田 重昭
    1989 年 21 巻 3 号 p. 234-238
    発行日: 1989/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    例のDuchenne型筋ジストロフィー症について, 上下肢の骨格筋超音波断層所見の検討を行い, CT所見, 臨床所見との比較検討を行った.
    超音波断層法は, 画像の明瞭さおよび定量性においてCTに劣るものの, 簡便で頻回に利用でき, さらに, 表層の筋で平均CT値約0以上の筋であれば, エコー輝度の差によって, 筋病変の程度を把握でき有用と考えられた.しかし一部の進行例では組織の均一化によると思われる筋エコーの減弱がみられたため注意が必要と考えられた.
  • 林 優子, 白石 泰資, 谷 淳吉, 荒木 久美子, 倉繁 隆信
    1989 年 21 巻 3 号 p. 239-244
    発行日: 1989/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    脳性麻痺 (CP) および精神遅滞を有する14~18歳の重症心身障害男児11例 (アテトーゼ型4例, 痙直型7例) に, 成長ホルモン分泌因子 (growth hormone releasing factor: GRF) およびclonidineによる負荷試験を行い, 下垂体の成長ホルモン (GH) 分泌予備能を検討した.アテトーゼ型では, clonidineによるGHの反応は低いが, GRF負荷による下垂体GH分泌予備能は残存しており, 視床下部レベルでの障害が疑われた.一方, 痙直型では, GRF負荷による下垂体GH分泌予備能は低下していた.アテトーゼ型は, 痙直型に比して, 体格は小柄で性発育も遅延しており, 血漿somatomedin C (Sm C) は低値であった.これらの結果は, CPの病態生理を反映すると考えられた.
  • 猪俣 賢一郎, 那須 史男, 舘野 昭彦
    1989 年 21 巻 3 号 p. 245-249
    発行日: 1989/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    脳室上衣下出血の成因については未だに解明されたとは言い難い状況にある.我々は成因解明の一環として膜酵素であるMg+-ATPase活性を指標とし, 正常ラットを用いて周生期発達における脳室周囲毛細血管と海馬領域毛細血管とを電顕的および生化学的に比較検討した.その結果, 胎生期19日目から生後1日目にかけて, 脳室周囲毛細血管における血管内皮細胞の血管腔側細胞膜から非血管腔側細胞膜へのMg+-ATPase活性局在の優位性の変化および生化学的解析によるMg+-ATPase活性の急激な増大があった.このことから, 未熟児の仮死状態にみられやすい脳室上衣下出血の原因の一つとして, 脳室周囲毛細血管の酵素学的未熟性が挙げられる.
  • 市場 尚文
    1989 年 21 巻 3 号 p. 250-257
    発行日: 1989/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    4歳~成人までの正常人70名 (男35名, 女35名) を対象に, tachistoscopeを用いて視覚認知の発達過程を検討した.
    1) 優位視野は4歳までに確立していた.
    2) 両側同時刺激における優位視野率では, ひらかな, 漢字, アルファベット, 図形のいずれにおいても右視野優位が高率を示した.
    3) 平均露出時間はひらかな一文字, 漢字では6~7歳までに, ひらかな二文字, 三文字では10歳までに年齢とともに短縮した.
    4) Laterality indexの左視野優位は, 右目利き52名中3名 (5.8%) にたいして左目利きでは15名中5名 (33.3%) で有意の高値を示し, 優位視野の決定に利き目の関与が示唆されたが, 利き手との関連は否定された.
  • 市場 尚文
    1989 年 21 巻 3 号 p. 258-264
    発行日: 1989/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    正常人48名 [左手利き24名 (男12名, 女12名), 右手利き24名 (男12名, 女12名)] を対象として, tachistoscopeを用いて視覚認知における優位視野と手, 目の利き側との関連を検討した.
    1) 両側同時呈示における平均露出時間と利き手, 性別との関連は認められなかった.
    2) A値測定時の1aterality indexで左視野優位を示したものは8名であったが, 右手利き, 左手利きおのおの4名で利き手と優位視野との関連は認められなかった.利き目は, 8名中6名が左目利きであった.一方, D値測定時に左視野優位を示した7名は全員左目利きで有意差を示し, 利き目と優位視野との関連が確認された.
    3) 各種刺激別の優位視野の割合と利き手, 利き目との関連は認められなかった.
    以上より, 正常人の視覚認知における半球優位性の検討においては, 利き目の考慮が必要と考えられた.
  • 岡本 伸彦, 大谷 和正, 安部 治郎, 二木 康之, 西田 勝
    1989 年 21 巻 3 号 p. 265-270
    発行日: 1989/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    Cockayne症候群は, 1936年Cockayneが報告した, 特徴的顔貌・発達遅滞・網膜色素変性症・大脳基底核石灰化・日光過敏症等を特徴とする常染色体性劣性遺伝疾患である.
    Schmickelらの報告により, 皮膚培養線維芽細胞の紫外線感受性が本質的に重要と考えられている.今回我々は, 臨床症状と紫外線感受性に差が存在する非定型的な早期発症姉弟例を経験したので報告する.4歳の弟は生後6日目よりすでに神経障害の兆候が見られ, 日光過敏症も出現したが, 8歳の姉は日光過敏症を欠き, 神経障害も弟より軽度であった.紫外線感受性試験では, 弟は正常対照と色素性乾皮症の中間程度の感受性を示したが, 姉の感受性は弱陽性であった.
  • 田中 順子
    1989 年 21 巻 3 号 p. 271-277
    発行日: 1989/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    眼輪筋反射 (BR) の発達による変化および睡眠による影響を検討した.覚醒時では全例R1・R2・対側R2とも導出された.R1潜時は新生児期に短縮し生後3カ月で成人値に達し, R2潜時は幼児期に漸減し6歳で成人値に達した.生後6カ月までの対側R2潜時はR2潜時に比し遅かったが, その後潜時差は少なくなりR2とほぼ同様の変化を示した.頭囲を潜時で除した伝導係数はR1・R2・対側R2とも年齢とともに漸増し6歳で成人値に達した.BRの睡眠による影響は新生児と乳幼児では異なっていた.さらに生後6カ月を境として成人の睡眠時BRパターンに変化してくると思われた.BRは小児期の中枢神経系の発達をみる客観的評価および中枢神経障害児の脳幹機能障害の診断の一つとして応用しうると考える.
  • 東條 恵, 堺 薫
    1989 年 21 巻 3 号 p. 278-282
    発行日: 1989/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    難治てんかんの原因のひとつに異所性灰白質があり, MRI (magnetic resonance imaging) の出現で, 非観血的に検討, 診断が可能になってきた.今回, クモ膜嚢胞を伴った, 巨大な異所性灰白質の1歳6カ月の男児を経験したので報告する.生後数カ月より頻発するてんかん発作があり, PB, PHT, CBZで激減したが, 最終的には発作は消失していない.CTで右大脳半球に, 灰白質のCTナンバーを示す巨大な病変があり, MRIでこの部分は白質と灰白質が入り乱れていること, 脳回の形成が悪いこと, また右側脳室下角周囲も灰白質であり, migrationの異常が広範にみられることなどが判明した.病像解析にMRIが有用な疾患といえる。
  • 多田 博史, 三宅 捷太, 山田 美智子, 岩本 弘子, 諸岡 啓一, 桜川 宣男
    1989 年 21 巻 3 号 p. 283-288
    発行日: 1989/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    小児交互性片麻痺の11歳7カ月男児例を報告した.乳児期より麻痺発作を反復し, 早期より精神運動発達遅滞をきたした.11歳頃より片頭痛が麻痺発作時あるいは独立して見られ, 片頭痛の家族歴を有していた.神経学的にはMyerson徴候陽性, 筋緊張軽度低下, 深部腱反射充進, Babinski反射陽性.歩行時に頸部のジストニア運動や上肢の舞踏病様運動が見られた.発作後に5-HIAAの尿中排泄増多を認め, 133Xe吸入法による脳局所血流量測定およびポジトロンCTで軽度の局所脳血流量の低下が認められた.以上より本症が特殊な片頭痛の1型であることが示唆された.本例にはflunarizineあるいはdiazepam投与が有効であったが, いずれも慣れを生じ易かった.
  • 亀田 桂司, 若井 周治, 石川 幸辰, 岡部 稔, 永岡 正人, 南 良二
    1989 年 21 巻 3 号 p. 289-293
    発行日: 1989/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    Epilepsy with myoclonic absencesの1男児例について報告した.症例は3歳8カ月で, 1歳8カ月時に発症し, 精神発達遅滞を伴っていた.当院受診までの2年間, 欠神発作と診断されていた.主たる臨床症状は発作性意識障害とmassive myoclonus律動で, 発作時脳波は約3c/sの全般性棘徐波バーストを認める.ミオクローヌス律動は脳波上の棘徐波複合と対応している.Epilepsy with myoclonic absencesはまれな疾患とされているが, 難治性であったり, 知能障害を伴った, 欠神発作と思われる症例においては, epilepsy with myoclonic absencesの可能性も考慮する必要があると思われた.
  • 石津 棟暎, 近澤 章二
    1989 年 21 巻 3 号 p. 294-296
    発行日: 1989/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    私たちは, キレート剤の副作用のため, 十分なキレート剤の投与が困難で進行性の神経症状を呈したウィルソン病の症例をトリエンおよびD-ペニシラミンをもちいて治療し良好な結果を得たので報告する.症例は12歳発症の女児で, 進行性の神経症状が見られたが肝機能の障害は見られていない.D-ペニシラミンにより白血球数の減少, 発熱, 発疹などが見られ, 一時的にトリエンの使用を行った.トリエンの銅の尿中排泄効果は治療初期にはある程度認められたが, 後期では認められなかった.トリエンの一時的使用後のD-ペニシラミンの再投与では副作用の出現はなく, 治療経過は良好であった.
  • 関口 茂, 衛藤 義勝, 前川 喜平, Seung U Kim
    1989 年 21 巻 3 号 p. 296-298
    発行日: 1989/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    本実験では培養オリゴデンドロサイトに対するホルボール・エステルの作用について検討した.1nM~100nMの濃度でのphorbor dibutylate添加により, オリゴデンドロサイトの突起は非添加群に比べて著しく伸展した.抗galactocerebroside抗体による免疫螢光染色では, ホルボール・エステルにより著しく伸展したオリゴデンドロサイトの突起および細胞体がよく染色された.無血清培地にて培養されたオリゴデンドロサイトにおいても, phorbor dibutylate添加により, コントロールに比べて著しい突起の伸展を認めた.
  • 加藤 昌弘
    1989 年 21 巻 3 号 p. 299
    発行日: 1989/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
  • 佐久間 和子, 今村 重孝, 平野 精一, 佐藤 範宏
    1989 年 21 巻 3 号 p. 300-302
    発行日: 1989/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
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