脳と発達
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22 巻 , 4 号
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  • 藪内 百治
    1990 年 22 巻 4 号 p. 318
    発行日: 1990/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
  • 長尾 圭造, 志野 和子, 上好 あつ子
    1990 年 22 巻 4 号 p. 319-326
    発行日: 1990/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    乳児の言語能力を知る検査法を開発した.発語前言語能力の規定は自然言語の特性をふまえて, §1.言語状況の場の様子 (これは1) コミュニケーションの形成とii)場・状況・環境の理解・把握からなる), §2.象徴機能の発達, §3.言語表出<主に喃語の構音および機能的変化) の3側面から行った.次に各側面の発達過程を説明した.
    検査の構成は47項目の検査項目からなる.この項目は, 先の発達過程で得られた指標を我々の経験から具体化したものである.
    この検査を健常児281名に実施した結果得られたプロフィルを示した.
    本検査作成の背景について言語発達の視点から若干の考察を加えた.
  • 長尾 圭造, 志野 和子, 上好 あつ子
    1990 年 22 巻 4 号 p. 327-335
    発行日: 1990/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    前報で作成した発語前言語発達テストを健常乳児281名に実施した結果を報じた.
    1. 47項目の日齢別項目通過率では, 項目は日齢に依存して達成された.
    2. 日齢群別平均得点と標準偏差を示した.平均得点は, 日齢と共に上昇する.
    3. 潜在構造を調べるため因子分析を行った結果, 次の5因子すなわち5段階から構成されていることがわかった.
    (1) 初期の呼びかけ・コミュニケーション
    (2) 周囲への積極的な働きかけ
    (3) 発語直前期
    (4) 初語の出現と言語機能の分化
    (5) 発語増加期
    4. テストの信頼性と予測妥当性を求め, 早期発見テストとしての有用性を示した.本テストの特徴を, 従来使用されている発達検査との比較を通して考察した.
  • 田角 勝, 古荘 純一, 大野 博美, 奥山 和男
    1990 年 22 巻 4 号 p. 336-340
    発行日: 1990/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    新生児頸動脈血流量と脳動脈血流速の関係を検討した.頸動脈血流量は, 1.50±0.55ml/secであった.頸動脈血流量と脳内の血流速の関係では, 中大脳動脈および前大脳動脈の平均血流速と最高血流速の間で相関を認めた.しかしながら, pulsatility index (PI) およびresistance index (RI) では, 頸動脈血流量との間に相関を認めなかった.
  • 堀田 秀樹, 野崎 秀次, 浜野 晋一郎, 相原 敏則
    1990 年 22 巻 4 号 p. 341-348
    発行日: 1990/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    顔面または頭部に単純性血管腫を有す11例 (調査時年齢1歳0カ月~14歳2カ月) に123I-IMPSPECTを行った.痙攣, 片麻痺のない4例では, SPECT, X線CTで特異的所見を認めなかった.発達指数, 知能指数が80以上で, 痙攣, 片麻痺を有したいわゆるSturge-Weber症候群児4例では, IMPの局在的な低集積像を認め, X線CTにて同部位の石灰化, 萎縮像, 多数で造影剤増強効果をみた.発達指数, 知能指数が50~60で痙攣, 片麻痺がより強い3例では, 一側半球の広範なIMPの集積低下ないし欠損像を示し, X線CTにて同部位の著明な石灰化, 萎縮像, 多数で造影剤増強効果をみた.なお神経症状が強い1例の病初期に行ったSPECTで, 一側半球のIMP高集積像をみたことがあった.
  • 清水 晃, 関 亨, 大山 建司, 高橋 孝雄, 詫間 由一, 平井 克明, 相原 正男, 畠山 和男
    1990 年 22 巻 4 号 p. 349-356
    発行日: 1990/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    点頭てんかん9例, ミオクロニー発作1例に計11回のACTH療法 (投与量: 0.01mg/kg/日, 7例7回は2週間連日筋注後6週間で漸減中止, 3例4回は1週間連日筋注後中止) を行い, ACTH投与前より経時的に血清T3, freeT3, T4, freeT4, reverseT3, thyroxine binding globulin (TBG) を測定した.その結果, ACTH連日投与により, 血清T3, freeT3, T4, free T4, TBGは有意に低下したが, reverse T3は一定の傾向を示さなかった.ACTHの隔日投与による漸減開始後は, 上記のホルモン値は直ちに再度上昇した.以上の成績および甲状線ホルモンと脳の発達に関する従来の知見より, ACTH長期連日投与は, 発達脳に重大な影響を与える可能性があり, ACTH療法時には, 充分留意すべき問題と考えられる.
  • 石崎 朝世, 篠崎 昌子, 吉田 玲子, 倉田 清子, 坂本 皓哉, 篠原 猛, 佐々木 日出男, 佐藤 順一, 森松 義雄
    1990 年 22 巻 4 号 p. 357-363
    発行日: 1990/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    都立府中療育センター開設以来20年間の重症心身障害児 (者), 延べ入所者848例中の死亡例98例のうち, 死因の明らかな94例 (剖検83例) の臨床的検討を行った.性差はなく, 死亡時年齢は7割が15歳以下, 死亡原因は半数48例が肺炎により, 次いで突然死, イレウスが各々9例, 8例を占め注目された.尚, 近年, 肺炎による死亡は減少, イレウスによる死亡は消失したが, 一方, 悪性腫瘍による死亡がみられるようになった.他, 若年例の頭蓋内出血, 気管カニューレ装着者の気管出血も留意された.突然死は, 環境の変化に敏感で, 全身緊張がめだっ混合性四肢麻痺の思春期から青年期に多く, その急変発見は朝5-8時, 夕6-9時に集中した.
  • 山内 秀雄, 関 裕介, 柳沢 孝之, 須永 康夫, 清水 信三
    1990 年 22 巻 4 号 p. 364-368
    発行日: 1990/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    いとこ同士に発症した脳梗塞の2例を報告した.症例1は12歳の女児で, 失語, 計算力低下, 左右失認, 右同名半盲を認め, CTにて左上・中側頭回を中心とした部分に低吸収域を認めた.症例2は15歳の男児で, 症例1の父方のいとこであった.左側片麻痺および左側半身の感覚鈍麻を認め, CTにて右内包膝部から放線冠の一部にかけての部分と右被核後部から内包後脚後半の一部にかけての部分に低吸収域を認めた.いとこ同士で, 2症例とも空腹時血中トリグリセリドが高値を示したことから, 脳梗塞は家族性高脂血症に因果関係を持つことが示唆された.
  • 遠山 潤, 鳥越 克巳, 佐藤 誠一, 高橋 亮一, 須田 昌司, 東條 恵, 埜中 征哉, 古賀 靖敏, 田中 雅嗣, 小沢 高将
    1990 年 22 巻 4 号 p. 369-375
    発行日: 1990/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    複合体1欠損症の7歳女児例を報告した.精神発達は正常であったが3歳頃より易疲労性を示し, 5歳時に呼吸不全・意識消失をきたした.高乳酸・ピルビン酸血症, 呼吸性と代謝性の混合型アシドーシスがみられた.その後, 高乳酸性アシドーシスを伴う発作性の呼吸不全を3回繰り返した.
    筋病理所見では筋原性の変化がみられ, Gomori-trichrome変法染色で筋線維の50%にragged-redfiberがみられた.Oil-red-O染色では脂肪滴の軽度から中等度の増加がみられた.生検筋から分離したミトコンドリアの酵素活性ではNADH-cytochrome c reductase活性が正常の3%と低下していたが, immunoblot法による電子伝達系のサブユニット分析では, 複合体1の特定のサブユニットではなく全般的量的低下を示した.ミトコンドリアの酸素消費測定ではピルビン酸とリンゴ酸を加えた基質で酸素消費がみられなかった.本児を含め家系中の他の発症者も知能低下, けいれんや卒中様症状などの中枢神経症状がなく筋型に属する複合体1欠損症と診断した.本児にみられた呼吸不全は呼吸筋の筋力低下によるものと考えた.文献的に発作性の呼吸不全で発症した例はなく特異な臨床症状と思われた.
  • 阿部 啓次郎, 満留 昭久, 緒方 博子, 大府 正治, 高草木 護
    1990 年 22 巻 4 号 p. 376-380
    発行日: 1990/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    比較的軽度の精神運動発達障害であったAicardi症候群の5歳女児例を経験した.他の典型的なAicardi症候群の症例と比べ次の様な臨床上の特徴があった.1) てんかん発症が生後6カ月と遅く, 2) ACTH (Cortrosyn-Z) 療法に対する反応は良好で, 3) 脳梁欠損は膨大部の部分欠損であり, 4) 網脈絡膜の変化では色素沈着が強かった.一方, 文献上発達障害の軽かったAicardi症候群でも同様に, 臨床上の特徴としてのてんかんの発症が遅く, ACTH療法に良く反応し, 脳梁欠損以外の脳の形態的異常は軽度と言えた.
  • 橋本 和広, 小枝 達也, 松原 康策, 太田 茂, 大野 耕策, 大村 清
    1990 年 22 巻 4 号 p. 381-385
    発行日: 1990/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    3カ月より著明な肝脾腫をきたし, 2歳10カ月頃より退行症状を認め, 徐々に発語も消失し歩行不能となり, 最終的には寝たきりとなり5歳2カ月で死亡したNiemann-Pick病の1例を経験したので報告した.
    患児の培養皮膚線維芽細胞の酵素学的検査においてsphingomyelinase活性軽度低下と著明なコレステロールのエステル化の障害を認め, 培養皮膚線維芽細胞のフィリピン染色にて特徴的な所見を呈し, Niemann-Pick病C型と診断した.
    患児の治療に精製dimethyl sulfoxide (DMSO) を使用したが, 脾腫の縮小傾向を認めたものの退行症状を改善することはできなかった.
  • 久保田 雅也, 米沢 美保子, 栗原 栄二, 水野 美彦, 玉川 公子, 小宮 和彦
    1990 年 22 巻 4 号 p. 386-391
    発行日: 1990/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    覚醒時および睡眠中の周期性無呼吸, 著明な精神運動発達遅滞, 筋緊張低下, 筋萎縮, 小奇形を呈する3歳男児例を経験したのでその病態生理につき検討した. 睡眠ポリグラフによると無呼吸は中枢性でありREM期に至るとその頻度が減少した. Spindle, hump等は出現せず睡眠段階の細分は困難でありREM期自体の持続も短く睡眠構築にも異常がみられた. 覚醒中にも無呼吸時には筋緊張が減弱し無呼吸後の呼吸再開に同期して筋緊張が一過性に亢進した. 動脈血二酸化炭素分圧, 酸素飽和度に著変なく, 呼吸および睡眠-覚醒サイクルを制御する脳幹の機能的異常が想定された.
  • 五味淵 一三, 落合 幸勝, 廿楽 重信, 前川 喜平
    1990 年 22 巻 4 号 p. 392-394
    発行日: 1990/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    点頭てんかんと笑い発作を合併したhypothalamic hamartomaの1歳9カ月の女児例について報告した. Hypothalamic hamartomaの臨床症状として, 思春期早発症, 精神障害, 種々の型の痙攣が報告されているが, 点頭てんかんを合併した例は本例が初めてと考えられる.また現在幼児期であり, 笑い発作に対して抗痙攣剤を投与し経過観察中であるが, 今後内分泌障害の出現に注意し, 症状が出現した場合早期に治療を行う必要があると考えられた.
  • 栗原 まな, 今井 祐之, 熊谷 公明, 長谷川 ひとみ, 埜中 征哉
    1990 年 22 巻 4 号 p. 394-396
    発行日: 1990/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    学習困難を主訴に来院し, 高CK (creatine kinase) 値と腓腹筋肥大から筋疾患を疑われ筋生検でDuchenne型筋ジストロフィー (DMD) 保因者と診断された8歳女児について報告した. 上腕二頭筋の生検所見は筋原性所見を呈しdystrophin抗体染色にて保因者に典型的なmosaicpatternが認められた1本例は家族歴がなく, 学習困難を主訴とし, 筋症状が乏しかったのが特記すべき点であった.
  • 松尾 光弘, 松坂 哲應, 折原 康子, 下村 千枝子, 辻 芳郎, 埜中 征哉
    1990 年 22 巻 4 号 p. 396-398
    発行日: 1990/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    幼児期に, 視力障害を初発症状として発症し, 非典型的経過を示した若年型と考えられるneuronal ceroid-lipofuscinosis (以下NCLと略す) の男児例を経験した. 筋生検を施行し, 酸フォスファターゼ染色により陽性物質を確認し, 電顕でcurvilinear bodyを認め, 確定診断に至った. NCLの診断に, 皮膚生検で所見がない時, 筋の組織学的検査も試みてよいと考えられた.
  • 舟橋 満寿子, 鈴木 康之, 長 博雪, 工藤 英昭, 安藤 寛, 志倉 圭子, 小宮 和彦, 玉川 公子, 水野 美彦, 栗原 栄二, 米 ...
    1990 年 22 巻 4 号 p. 398-400
    発行日: 1990/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    日常的に医療ケアが必要な神経疾患患児が入院または在宅で教育を受けている実態を, 著者らの勤務する施設あるいは医療機関において調査した.
    (1) 計114名の患児が小児神経疾患に伴う膀胱直腸障害, 嚥下障害, 呼吸障害のために多くの医療ケアを必要とした.
    (2) 彼らの90%が授業を受けており, 医療ケアのため授業中は親などの付添を必要とした.
    (3) 在宅児の親への質問調査では教育を受ける事の喜び, 大切さ, 困難さが語られた.
    在宅医療充実が今日的課題となりつつあるが, 医療ケア必要児が教育を受ける上で医療側からの理解と援助が必要であると思われた.
  • 浜野 晋一郎, 福嶋 清美, 奈良 隆寛, 相原 敏則, 前川 喜平
    1990 年 22 巻 4 号 p. 401-403
    発行日: 1990/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    モヤモヤ病が疑われた10歳の男児に99mTc hexamethyl propylene amine oximeによるSPECTで過呼吸負荷を行うことによって, 脳血管の機能的異常がさらに明らかとなった. この方法はモヤモヤ病の診断に有効である.
  • 三宅 捷太
    1990 年 22 巻 4 号 p. 404
    発行日: 1990/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
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