脳と発達
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23 巻 , 4 号
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  • 三宅 捷太, 田中 文雅, 松井 潔, 宮川 田鶴子, 山下 純正, 山田 美智子, 岩本 弘子
    1991 年 23 巻 4 号 p. 329-335
    発行日: 1991/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    神奈川県立こども医療センター神経内科を受診し昭和45年5月~平成元年3月までに死亡した症例をてんかんに焦点をあてて検討した.
    1. 院内死亡総数2,244例中神経内科患者の死亡数は237例 (11%) で, その74%が重症心身障害児であった.
    2. 対象237例のうちてんかんをもつ例は128例 (54%) で, 死因は肺炎, 慢性呼吸不全, 誤嚥の三者が60%を占め, 直接死因が痙攣であったものは14%であった. また死亡場所は38%が自宅であった.
    3. 点頭てんかんを既往にもつ146例中16例 (11%) が死亡し周生期障害による症例が多く, その死因の約半数が呼吸障害であった.
    4. 乳児重症ミオクロニーてんかん8例中4例 (50%) が死亡し, 死因は3例が痙攣重積症で, 死亡場所は2例が自宅であった. 死亡例と生存例とを比較した結果, 臨床的に予後を推測させる明瞭な因子は認められなかった.
    5. てんかんが主たる障害で, その他の障害が軽微であった16例について分析した結果, 有熱性痙攣の既往と部分てんかんが多く認められた. 16例の死因は痙攣重積症10例, 短時間の発作 (手術後と学校の給食後) による急性死2例, 発作時の転倒による硬膜下血腫1例, 風呂における溺死1例, 病死 (肺炎) 1例, 詳細不明1例であった. 16例中7例の死亡場所が白宅であった. 自宅での死亡が多いことから, 発作への対処と呼吸管理の指導, 誤嚥などの事故防止が死亡の予防に重要と考えられた.
  • 乃万 和子, 玉井 普, 島田 誠一, 船戸 正久
    1991 年 23 巻 4 号 p. 336-341
    発行日: 1991/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    修正4~7カ月に達した極小未熟児30例に対して, MRIによる髄鞘評価を行い, 神経学的予後との関連を検討した. 髄鞘展開は, 特に視放射と脳梁に着目し各々4段階に分類し, 成熟児対照と同等の段階に達したものを髄鞘化正常群, 達しないものを遅延群とした.
    対象のうち修正月齢における髄鞘化正常群は18例, 遅延群は12例であった. 神経学的後遺症の発生は髄鞘化正常群はわずか1例 (約6%) であるのに対し, 遅延群では8例 (約67%) と有意に高かった.
    極小未熟児において, MRIによるこの時期の髄鞘化評価は, 児の予後予測に非常に有用であると考えられた.
  • 弓削 マリ子, 神田 豊子, 家森 百合子, 深瀬 宏
    1991 年 23 巻 4 号 p. 342-347
    発行日: 1991/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    昭和52年8月~昭和60年5月に当園を初診し1歳未満で療育を開始し, 現在5歳以上になった痙直型両麻痺児 (15名)・アテトーゼ児 (21名) を対象に, 運動発達経過と4歳代歩行予後との関連を両病型間で比較した. 4歳代移動能力により両病型を歩行群と四つ這い群に分け, 寝返り・腹這い・支座位保持・四つ這い・起座, つかまり立ち・伝い歩き・一人立ち・独歩の平均獲得月齢と獲得時期の累積度百分率を比較した. 痙直型ではすべての運動機能の獲得が歩行群で有意に早く, 0歳代で予後予測可能であった. アテトーゼ型では腹這い開始時期に差がなく, 痙直型に比し, 0~1歳代では予後予測が困難であった.
  • 木村 晶子
    1991 年 23 巻 4 号 p. 348-354
    発行日: 1991/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    携帯用脳波記録装置Oxford社Medilog9000を用い, 小児てんかん患者25例と対照小児25例について, 終夜ポリグラフを記録検討した. その結果, 睡眠諸特性について難治性てんかんの内, REM睡眠, REM密度の減少を認めた. また, その内severe myoclonic epilepsyin infancyあるいはその近縁群においてREM睡眠の脳波の徐波化を認めた. これは, 高速フーリエ変換による脳波自動解析で, さらに明瞭化された.
    こうした携帯用脳波記録装置の利用は, これまでの終夜ポリグラフ記録の煩雑さをかなり軽減することができ, てんかんの病態生理, また睡眠そのものの解明にも寄与するものと思われる.
  • 江口 郁代, 宮尾 益知, 山形 崇倫, 下泉 秀夫, 谷野 定之, 柳澤 正義
    1991 年 23 巻 4 号 p. 355-361
    発行日: 1991/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    日本脳炎3例に頭部CTを, このうち1例にMRI, 脳エコーを経時的に施行し, 過去の報告例と合わせて臨床症状と比較検討した. 病理学的には日本脳炎の主たる中枢神経系病変は視床, 黒質などであるといわれている. 過去報告例においてCTで視床病変を検出した例は予後不良だった. 自験例では3例ともに視床病変を認め, このうち病初期より視床の低吸収域が認められ, 後に高吸収域へと変化をみせた2例は, 重篤な後遺症を残した.
    脳エコーは大泉門の開いている乳幼児期のみに可能であるが, CTよりも早期に明瞭に病変をとらえ得た. 慢性期のMRIは視床の石灰化とヘモシデリン沈着を描出し, 病理学上の変化と一致した. 日本脳炎では, 視床や基底核病変の出現とその石灰化は重篤な予後を示唆し, 病初期からの画像による追跡が重要であると思われた.
  • 林 隆, 市山 高志, 田中 晴美, 立花 秀俊
    1991 年 23 巻 4 号 p. 362-365
    発行日: 1991/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    姿勢反射は必ずしも左右対称性に発達するわけではない. 向きぐせと姿勢反射の発達の左右差との関係を検討する目的で, 一側の後頭部扁平と寝返り開始時期の左右差について調べた. 後頭部扁平の左右差と寝返り開始の左右差の関係について, 7カ月児3,764人を対象としたアンケート方式で調査した. アンケートを回収できた2,919人のうち1,975人は寝返り開始向きに左右差を認めた. そのうち左側からが45.4%, 右側からが47.7%だった.761人に一側の後頭部扁平があり, 左扁平が41.3%, 右扁平が54.8%だった. 後頭部扁平に左右差がありしかも寝返り開始方向に差のあった520人について統計的に検討したが, 後頭部扁平の方向と寝返り開始方向とは相関しなかった.
  • 藤本 七重, 杉田 克生, 新美 仁男, 竹内 豊
    1991 年 23 巻 4 号 p. 366-373
    発行日: 1991/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    新生児期に超音波検査で診断された嚢胞状脳室周囲白質軟化症 (PVL) の2例に経時的MRI (初回修正4カ月, 2回目修正9カ月, 3回目修正15または19カ月) を施行した. 超音波検査上2症例はPVLの2大好発部位である側脳室前角と後角三角部辺縁白質に嚢胞を認めた. 側脳室壁の不整および髄鞘形成障害の描出は修正4カ月のIR法で可能であった. Gliosisを反映すると考えられるlong SE法での脳室周囲高信号域 (PVH) の描出は, 修正9カ月時点で可能であった. PVHの部位は超音波検査上の嚢胞状病変部位に一致し, より広範囲にMRI上認められ, 3回目のMRI検査で一層鮮明かつ広範囲に描出された. また主なPVL病巣の確認方法には矢状断を加えることが有用と思われた.
  • 松井 潔, 山田 美智子, 岩本 弘子, 田中 文雅, 宮川 田鶴子, 山下 純正, 三宅 捷太, 佐藤 健二
    1991 年 23 巻 4 号 p. 374-379
    発行日: 1991/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    Cockayne症候群 (以下CS) の4例について報告した. 3例はタイプ1, 1例はタイプ2で全例特徴的な症状, 検査所見を呈したが, タイプ2は重度であった. 2例に習慣性流産と遠視を認め, 1例にParkinson病様の小刻みな歩行を認めた. MRIをタイプ1の2例に施行し, T2強調像で基底核の低信号域と側脳室前角, 後角部白質の高信号域を認め特徴的であった. 同時に施行したCTは基底核の石灰化は軽度でかつ白質病変はみられないことから, MRIはCSの補助診断に有効と思われた.
  • 須永 康夫, 藤永 隆, 田村 宏
    1991 年 23 巻 4 号 p. 380-383
    発行日: 1991/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    症例は4歳男児で, 呼吸困難と筋力低下を主訴に入院となった.患者は面長で常に首を傾け開口し鼻声が認められ, 近位筋優位の筋力低下と腱反射の消失を認めた。血液ガス分析はpH7.35, PCO255.4, PO262.4, BE3.0と呼吸性アシドーシスの所見を示した. 筋生検ではネマリン小体の散在, タイプ1線維7%, タイプ2A線維70%, タイプ2B線維21%, タイプ2C線維2%とタイプ2A線維優位をみた. ネマリンミオパチーではタイプ1線維優位が特徴的であるとされているのに, 本例は逆にタイプ2線維優位を示したことが特異的であった.
  • 山本 俊至, 河原 仁志, 稲垣 真澄, 太田 茂
    1991 年 23 巻 4 号 p. 384-388
    発行日: 1991/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    家系内に男性発症者のいないDuchenne型筋ジストロフィー症候性保因者の2歳女児例を報告した. 患児は11カ月で熱性痙攣を初発し, 偶然確認された高クレアチンキナーゼ (CK) 血症のため外来にて経過観察されていた. その後, 2歳時階段昇降の拙劣, 立ち上がり姿勢の異常のため精査され, 高CK血症と骨格筋CTで明らかな低吸収域を認め筋ジストロフィーが強く疑われた. 筋生検ではジストロフィー所見を認め, ジストロフィン染色によりモザイク状に染色される部分とされない部分が存在し, 症候性保因者と考えられた.家系内に発症者のない原因不明の高CK血症を示す女児の中から, ジストロフィン染色により, Duchenne型筋ジストロフィー保因者を診断できることを強調したい.
  • 安藤 理子, 杉田 克生, 牧野 道子, 原木 真名, 南谷 幹史, 新美 仁男
    1991 年 23 巻 4 号 p. 389-394
    発行日: 1991/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    臨床発作型, 脳波所見, 頭部磁気共鳴画像 (MRI) 所見より総合的にearly myoclonic encephalopathy (EME) と診断した一症例を経験した. 患児は日齢28よりerratic myoclonusを認め, 脳波ではsuppression-burst patternを示した. 当初はVit. B6大量療法, TRH療法, ACTH療法に抵抗性であった.生後6カ月よりシリーズ形成性のtonic spasmが出現するようになり脳波上hypsarhythmiaが認められたので再度ACTH療法を施行したところ, 臨床上および脳波上有効であった. 本症例は臨床脳波学的にEMEからWest症候群へ変容するとともにACTHに対する有効性も変化したと考えられた.
  • 秋山 枝子, 鈴木 文晴, 埜中 征哉
    1991 年 23 巻 4 号 p. 395-399
    発行日: 1991/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    症例は18歳, 女性. 生後6カ月より前屈発作が出現し, 点頭てんかんの診断をうけた. 3歳頃顔面筋罹患に気づかれ, 10歳頃から四肢の筋力低下, 脊柱前攣, 尖足が目立ってきた. 臨床症状, 検査所見より顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー (FSHD) と診断した・また本児は眼底血管異常, 両側感音性難聴を伴っていた. 一般にFSHDに中枢神経病変の合併は稀といわれているが, 眼底血管異常, 難聴を伴うFSHDに精神発達遅滞を合併した症例が報告されている. しかし, 本症例のように点頭てんかんで発症した痙攣を伴うFSHDの報告はなく, 新たな中枢神経病変の合併を示唆するものと考えられた.
  • 橋本 和広, 安藤 理子, 喜田 善和, 竹内 豊
    1991 年 23 巻 4 号 p. 401-404
    発行日: 1991/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    未熟児の無呼吸発作の治療に中枢性呼吸刺激剤投与後に多呼吸による一過性低炭酸ガス血症をきたし, その治療経過中に頭部超音波カラードプラ検査にて脳血流と前大脳動脈のpulsatility index (PI) の変化を追跡した. 動脈血炭酸ガス濃度 (PaCO2) が上昇するにしたがいPIは低下し, 矢状断での脳底動脈から前大脳動脈の血流も改善した. 未熟児でも低炭酸ガス血症は脳血管を収縮し, 脳への血流供給を減少させるものと考えられた.
  • 沖 潤一, 伊藤 淳一, 楠 祐一, 長 和彦
    1991 年 23 巻 4 号 p. 405-410
    発行日: 1991/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    歳の時から顔を右に向け眼球を右に偏位させる痙攣発作が出現し, MRI (magnetic resonance imaging) で異所性灰白質と診断した部分てんかんの女児例を経験した. この症例に2歳11カ月からcarbamazepineやdiazepamで治療を行ったが, 眠気の増加に伴い痙攣発作が1日50~80回と頻発し, 発作型も二次性全汎化となった. 脳の器質的な疾患がある場合は, 催眠作用を有する抗痙攣剤の過剰な使用により, 痙攣発作が逆に増加する可能性がより高いと思われた. この症例のようにコントロールの難しい部分てんかん患者では, MRIの検査が必要である.
  • 松崎 美保子, 泉 達郎, 江波戸 景子, 鈴木 陽子, 宍倉 啓子, 大沢 真木子, 福山 幸夫, 清水 信三
    1991 年 23 巻 4 号 p. 411-416
    発行日: 1991/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    歳5カ月発症のMELAS女児例において, 視床下部性成長ホルモン (GH) 分泌不全を見出し, 本症の低身長の基礎的病変の一つとして, 下垂体動脈や長門脈の血管病変による視床下部弓状核, 腹内側核およびその近傍の障害や, 同部位の血管内皮細胞や分泌性神経細胞のミトコンドリア異常の可能性を考えた. 一方, 患児は低身長の発現とともに笑い発作をも併発するようになり, その責任病巣として上記視床下部病変との関連性を検討した.
  • 洲鎌 盛一, 岡崎 実, 草野 薫, 伊藤 文之, 前川 喜平
    1991 年 23 巻 4 号 p. 417-419
    発行日: 1991/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    痙攣と頭蓋内石灰化があり, 顔面血管腫, 知能障害を伴わない9歳男児に, 脳血管撮影, 造影CT-scan, MRIを行った. 脳血管撮影, CT-scanでは特徴的な所見は得られなかったが, Gd-DTPAを用いた造影MRIでleptomeningeal angiomatosisの所見を認め, Sturge-Weber症候群不全型と診断した. 本例は, Gd-DTPAMRIを行わなければ診断不可能であったが, 血管病変をもつ疾患の診断に本方法が今後さらに用いられるものと思われる.
  • 浅野 純一, 家島 厚, 太田 茂
    1991 年 23 巻 4 号 p. 419-421
    発行日: 1991/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    当院および松江赤十字病院の神経外来にて経過観察中のてんかん患児のうち周産期より生後3カ月以内に, 仮死, 頭蓋内出血, 細菌性髄膜炎の既往を有する42例につき続発するてんかんの発作型, 発症時期および予後について検討した. 全体でのてんかん発作は, 約60%が1歳以下の発症であり, 1例を除き全例5歳以下に発症していた. てんかん発作の予後では, 最終観察時, 半数以上で発作が続いていた. 発作型と予後についてみると, 1歳以下発症の部分発作は経過観察中, 全例発作が続いており難治であった.
  • 後藤 芳充, 木村 勝則, 岸 真司, 石井 睦夫, 張 尚美, 山口 信行, 上村 治, 岩佐 充二, 毛利 篤子, 安藤 恒三郎
    1991 年 23 巻 4 号 p. 421-423
    発行日: 1991/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    MRI上T2強調画像およびプロトン密度強調画像において内包から脳幹部の錐体路, 脊髄にかけて高信号域を認めたadrenoleukodystrophy (ALD) の1例を報告した. 患児は11歳男児で, 8歳から学力低下, 多動, 下肢の軽度の痙性, 膀胱直腸障害を認め, 極長鎖脂肪酸が著明に上昇しておりALDと診断した. 小児ALD例のMRI像で本例のごとく錐体路が中心に障害された報告はなく, ALDの発症機序, 進展を考える上で貴重な症例と考えられた.
  • 吉川 秀人, 山内 秀雄, 小林 治, 笛木 昇, 豊田 桃三, 新井 幸男, 桜川 宣男
    1991 年 23 巻 4 号 p. 424-426
    発行日: 1991/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    1984年から当科ではC1502, 1502持続吸入法を用い166小児例にpositron emission tomography (PET) 施行してきた. この経験から, PETは脳血管障害, 炎症性疾患では診断および病態を知るのに有用であったが, てんかんでは意外に焦点の検出率は低かった. また代謝変性疾患でもCT, MRIで認められない所見が得られることが多く有用であった. しかし, PETによる被爆量はできるかぎり減らすべきであり, 症例の選択も必要である. 小児での脳血流, 酸素代謝の正常値が不十分であることと, 現在のPETsystemの能力の限界を十分理解した上で得られた所見を評価すべきと思われた.
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