近年, 難治性てんかんや精神遅滞などの脳病変として皮質形成障害が重視されるようになった.皮質形成障害は一括してニューロン移動障害 (NMD) とも呼ばれている.しかし, 胎生期の様々な侵襲や遺伝子異常による多様な皮質形成障害の発生病理をNMDだけで説明することは不可能である.これまでの神経発生生物学的研究や実験病理学的研究では, ニューロン生成障害, radial glial fiberを含めたニューロン・グリアおよびニューロン・ニューロン接合の障害, 不均衡な可塑的シナプス形成などが皮質形成障害の成立に関与していることが明らかにされている.ここでは, 皮質形成障害の発生病理の研究の現状と多様性を, 主として実験病理学的観点から紹介した.

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最近ジストロフィンやそれに結合するタンパク質の細胞膜での構築が分かってきた.これらの構築を基にしてそれらのタンパク質群が行っている機能を推定する.そして数多い筋ジストロフィーのうちいくつかが, これらの構築を構成する分子の何れかの欠損と対応がついてきた.この講演ではその対応に基づいた筋ジストロフィーの分類を行った.この際細胞基底膜と細胞膜下細胞骨格をつなぐタンパク質群と全く機能は分かっていないサルコグリカン複合体とをそれぞれ異なった機能群と考えた.メロシン欠乏性先天性筋ジストロフィーは第一群, 常染色体性劣性遺伝型式をとるDuchenne型筋ジストロフィーに似たSCARMDは第二群, Duchenne型およびBecker型筋ジストロフィーはこの両者の複合障害と考えられる.

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Neonatal brain damage, including the damage in the fetal period, is caused by many factors such as hypoxia, infection, trauma, intoxication and metabolic disorders. According to epidemiological studies, perinatal hypoxic-ischemic brain damage shows the highest incidence, and needs a new strategy for its prevention and treatment. This symposium is focused on the recent advances of basic research and technological science in the pathogenesis, neuroimagings, near-infrared spectroscopy, developmental neurophysiology, and intervention in perinatal hypoxic- ischemic brain damage, taking into consideration on the long term prognosis in each section.

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NICU出身児の追跡調査による前方視的研究成績とpopulation baseの地域調査による後方視的研究成績を対比しながら, 我が国における新生児脳障害発生の現状について考察した.
新生児医療の進歩により新生児死亡率は著しく低下したが, 神経学的後障害発生率は必ずしも低下していない.神経学的後障害をもつ児の約半数は低出生体重児であり, とくに救命率が急速に上昇した超低出生体重児での脳性麻痺発生率が高くなっている.
神経学的後障害をもつ早産児の大半はNICU出身者であり, また正期産児でもその約半数が新生児期に何らかの異常所見を有しNICU出身者であることは, 周生期における問題解決が脳障害発生予防の鍵となっている.

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周産期の低酸素性虚血性脳障害における一連の細胞反応, およびそれに伴う生理活性物質の動態を検索することは, 脳障害の予防法・治療法の確立のためには不可欠である.新生仔ラットの障害脳において早期に反応するものはミクログリアであり, 神経細胞障害の過程に重要な役割を担っている可能性が示唆された.また近年, 虚血性の障害を受けた神経細胞を防御する要素として, 神経栄養因子が注目されているが, その一つである血小板由来成長因子がsublethalな障害を蒙った神経細胞の救済に関与していると考えられる結果が得られた.神経栄養因子が実際の臨床に応用されることも遠いことではないであろう.

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It has been shown that nitric oxide (NO) generating cells are distributed widely in the brain and NO may act both as a neurodestructive and a neuroprotective agent in the pathogenesis of hypoxic-ischemic and reoxygenation injuries. Induction of hypoxia- ischemia dramatically increases NO production in brain. It is supposed that neuronally derived NO mediates glutamate neurotoxicity. The reaction of NO with superoxide can lead to neurotoxicity through formation of peroxynitrite which decomposes to form the cytotoxic oxygen free radical. On the other hand, NO mediates vasorelaxation and anti-thrombopoietic property and may protect against ischemic injury in this aspect. Some NO donors may also act as a protective agent through downregulation of NMDA receptor activity. These current studies suggest that some selective NO synthesis inhibitors or NO donors could be used in the novel treatment of hypoxic-ischemic brain injury.

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Periventricular leukomalacia (PVL) is one of the neuropathological varieties of the neonatal hypoxicischemic encephalopathy. Recently we established a new canine model of PVL, by ligation of bilateral common, external and internal carotid arteries. In this paper we describe the relationship between neuropathological and neurological/behavioral findings of the PVL dogs.

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脳室周囲白質軟化症 (以下, PVL) は未熟児の脳性麻痺の原因として注目されている.今回, われわれは5年間の松戸市立病院新生児科に入院した在胎36週未満の未熟児で, 入院中反復して超音波検査を施行し, 1年以上経過観察できた708例について検討し, PVLの診断基準案を作成した.頭部超音波検査では嚢胞病変・脳室周囲高エコー域 (以下, PVE2) の一部 (14.9%) とPVE3が臨床的にPVLと診断された.頭部MRI検査は臨床症状とよく合致し, 所見の合併が多いほど麻痺症状は強かった.この診断基準を用いることにより神経症状を呈するPVLの診断が可能であると考えられた.

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Periventricular leukomalacia (PVL) has recently been recognized as an important risk factor of neurological impairment in premature infants. We studied 29 PVL cases on perinatal risk factors comparing with a non-PVL matched control group retrospectively. Variable decelerations were more frequently observed with statistical significance in the PVL group in the intrapartum period. Then another study was conducted to evaluate the relationship between fetal heart rate (FHR) decelerations and cystic PVL prospectively. Since January 1993 through December 1994 we studied 209 low birth weight infants (31.1±3.2 weeks, 1, 424±419g) who had been subjected to intrapartum FHR monitoring and postnatal sonographic intracranial examinations sequentially every 7 days until discharge. Cystic PVL was detected in 6 of 209 cases (2.9%) and occurred only in infants who had revealed severe variable deceleration or prolonged deceleration (6/37, 16%) in intrapartum FHR monitoring. We conclude that in low birth weight infants intrapartum severe variable deceleration or prolonged deceleration might play a causal role in cystic PVL.

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新生児期の聴性脳幹反応 (ABR) の重度の異常所見は新生児仮死の総括的予後と密接に結びついていたが, 仮死単独の場合はABR異常も少なく予後を直接反映しなかった.新生児ICU退院後ABRの悪化と進行性難聴を示す例があり, 新生児遷延性肺高血圧症などで重篤な呼吸循環障害を示した場合は生後6カ月から1歳前後にかけて特に厳重な観察が必要である.また誘発電位の組み合わせは生命予後, 生活機能予後の指標となりうる.誘発電位は検査時点における機能診断検査であることから画像上の変化と解離がある場合も有用な情報をえられる可能性があると思われることを追加した.

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Near-infrared spectroscopy, a new non-invasive technique, measures changes in the hemoglobin oxygenation state, blood volume, and redox state of cytochrome oxidase (cyt. ox.) in tissues. This technique now finds wide clinical applications, while the specificity and accuracy of the measurement of the redox state of cyt. ox. is still controversial. Recently, we have developed a new approach to measure the redox state of cyt. ox. This method has overcome several technological problems such as difficulty in determination of the in vivo absorption coefficient for cyt. ox. We describe here this new method briefly and the significance of the measurement of the redox state of cyt. ox. in the clinical medicine.

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年, 周産期医療の進歩に伴い, 極低出生体重児の救命率は改善してきた.欧米諸国および本邦から極低出生体重児の短期, 長期の神経学的予後の調査が行われ, 従来, 正常および境界と思われていた児に学習障害などの少なくないことが指摘されてきた.また, 児の発達に影響を及ぼす家庭環境や両親の養育態度の重要性も強調されている.欧米で実施されているearly interventionの概念と適応, およびその有用性を紹介する.また日本の全国8施設で行われているearly interventionの実施状況と効果の紹介および将来の展望について述べる.

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7歳以上の重症心身障害児10例の日常における聴覚弁別能力を評価するため言語音刺激を作成し, 受動的事象関連電位 (ERP) を記録した.対象例の言語音刺激によるmismatch negativity (MMN) の出現率は低いものの何らかの刺激音に対して9例にMMN電位が得られた.臨床的に聴覚反応の認められない症例にも言語性MMNを得ることができ,(1) 音の種類によっては周波数の差を弁別できること,(2) 症例ごとに認知しやすい音声があることを推測させる結果であった.今回の検討から, 刺激音声を工夫した受動的ERPによって聴覚反応不良例における現実的な認知機能が評価可能であると思われた.

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