脳と発達
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29 巻 , 2 号
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  • 奥野 武彦
    1997 年 29 巻 2 号 p. 90
    発行日: 1997/03/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
  • 関 亨
    1997 年 29 巻 2 号 p. 91-99
    発行日: 1997/03/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    West症候群に対する治療法の現状を分析, 整理した.ついで, 本症に対するvitaminB6大量投与時の発作時血中prolactinの変動および間欠期髄液somatostatinの検討より, 本症における神経内分泌学的背景の一端を模索し, こうした成績からvitaminB6大量 (40~50mg/kg/日)・ACTH少量 (0.01mg/kg/日) 併用療法のpilotstudyを述べた.最後に, 筆者なりの本症治療の今後の展望を述べた.
  • 島田 司巳, 奥野 武彦
    1997 年 29 巻 2 号 p. 100-101
    発行日: 1997/03/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    Cortical dysplasias caused by the destruction of neuron production and migration have been recognized as relatively common neuropathological findings among the children with intractable epilepsy and mental and/or physical handicaps.
    Together with various environmental factors, an increasing number of gene abnormalities have recently been identified as a cause of cortical dysplasias. However, the processes from the gene abnormality to the development of cortical dysgenesis remain unknown.
    In this symposium, the pathology, pathogenesis and MRI manifestation of neuronal migration disorders as well as intimate correlation with intractable epilepsy and neurosurgical treatment for this disorder, were reviewed by six experts.
  • 伏木 信次
    1997 年 29 巻 2 号 p. 102-107
    発行日: 1997/03/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    神経細胞の分化・移動の異常はheterotopia, cortical dysplasiaなどの形で現われ, てんかんや精神遅滞などの基礎病変を構成する.したがってその発生病理の解明は病理学的ならびに臨床的に重要な意義を持つ.本稿ではそのための実験的アプローチの一つとして低線量放射線 (X線, γ 線) の胎生中期照射系を紹介する.この実験系では大脳皮質神経細胞移動の遅延がもたらされ, しかもその変化は少なくとも生後ある一定期間皮質神経細胞構築の乱れとして残った.またヒトの神経細胞分化・移動異常に関する分子遺伝学的解析の最近の進歩についても言及する.
  • 筒井 祥博, 水谷 昭
    1997 年 29 巻 2 号 p. 108-114
    発行日: 1997/03/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    脳性麻痺 (CP) 60例の脳を大脳前額断大割切片を用いて, 対照脳9例, 福山型筋ジストロフィー症 (FCMD) の脳4例を比較解析した.CP脳のマクロ的形態は多様である.大脳外套の著しく菲薄化した脳から, 小多脳回・厚脳回型, この中には正常とほとんど変わらない脳の形態を示すものも含む.CPの脳重量にも著しい多様性があり, その年齢の正常の30%以下のものから正常の120%以上のものまであり, 60~70%の小脳髄症が多かった.画像解析による大脳断面の定量化によると, CP脳は白質萎縮し, 脳室拡大する症例が多く, 灰白質の比率は変化しない傾向にあった.FCMD脳はCP脳に比し脳周比が低く, 脳骨格比が高い傾向を示した.CP脳のミクロ的所見によると, 約16%に異所性灰白質を示す症例を認め, 約50%は大脳皮質形成に異常を認めた.このことは, CP脳の一部は神経細胞移動障害によると考えられる.
  • 新井 信隆, 小田 雅也
    1997 年 29 巻 2 号 p. 115-122
    発行日: 1997/03/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    神経細胞移動障害が様々な脳の形成異常, 難治性てんかんの疾病構造との関連から注目されている.ここでは様々な脳形成異常と発達過程との関連について簡単に概説し, 特に移動期周辺に惹起されると考えられる形成異常 (無脳回・厚脳回, 滑脳症, 多小脳回, 微細形成異常, 皮質異形成など) について, 病理のスペクトラムを紹介した.
  • 奥野 武彦, 奥野 毅彦, 松尾 導昌, 比嘉 敏明, 服部 春生
    1997 年 29 巻 2 号 p. 123-128
    発行日: 1997/03/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    神経細胞移動障害は, MRIによって灰白質, 白質の区別がはっきりつくようになって正確になり, 診断が容易に下せるようになってきた.てんかんや脳性麻痺, 精神遅滞などの小児神経疾患の原因として注目されてきている.
    種々の脳奇形, 正中構造の異常, 全前脳症は脳溝形成期と時期が重なるため, 神経細胞移動障害を伴うことが多い.
    神経細胞移動障害の種々の疾患のうち, 小脳低形成を伴った滑脳症, 局在関連性てんかんをきたした厚脳回, 結節性および層状異所性灰白質の画像を呈示するとともに, 神経細胞移動期に起こる脳奇形やその他の疾患との関連について述べた.
  • 麻生 幸三郎, 中島 佐智恵, 渡辺 一功
    1997 年 29 巻 2 号 p. 129-133
    発行日: 1997/03/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    脳回形成異常を有してんかんを合併した症例32例について検討した.脳回形成異常は広汎性脳回形成異常 (8例), 両側限局性脳回形成異常 (5例), 片側半球広汎性脳回形成異常 (2例), 焦点性脳回形成異常 (17例) に細分類した.てんかん発症年齢は病変分布が広いほど低い傾向がみられた.また, 一般に, てんかんは病変が両側半球にまたがっていると症候性全般てんかん, 片側半球に限局していると症候性局在関連てんかんで発症する傾向があった.しかし, 焦点性脳回形成異常の4例は発症時あるいは経過中にWest症候群の臨床像を示した.いずれの病型も発作予後は不良であった.焦点性脳回形成異常における発作予後因子を検討したが, 性別, てんかん発症年齢, 精神運動発達遅延の有無, MRIのT2強調画像にみられる高信号域の有無のいずれも予後との有意な関連は認められなかった.
  • 三原 忠紘, 松田 一巳, 鳥取 孝安, 大坪 俊昭, 久保田 裕子, 井上 有史, 渡辺 裕貴, 日吉 俊雄, 八木 和一
    1997 年 29 巻 2 号 p. 134-144
    発行日: 1997/03/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    Focalcorticaldysplasia (FCD) による部分てんかんの25例に切除手術を行った.3例はMRIで検出されなかったが, SPECTで2例が検出され, 1例は切除標本から診断された.病変部位は, 前頭葉が16例, 側頭葉が5例, 後頭葉が2例, 前頭・頭頂葉と側頭・頭頂葉が各1例であった.21例に慢性頭蓋内脳波記録を行い切除範囲を決定した.頭蓋内脳波を経て術後2年以上が経過した14例の成績は, ClassIが11例, ClassIIが2例, ClassIIIが1例であった.頭蓋内脳波所見を他のてんかん原性病変による8例と比較した.得られた結果は, FCD自体にてんかん原性が存在するという意見を支持した.頭蓋内脳波は原則として全例に行った方がよい.
  • 汐田 まどか, 小枝 達也, 竹下 研三
    1997 年 29 巻 2 号 p. 145-148
    発行日: 1997/03/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    小学校普通学級在籍児童1,889名を対象に, 担任教師の評価と学習障害児診断のためのスクリーニング・テスト (PRS) により学習障害が疑われる児 (LD疑い児) の出現率を調査した. (1) 教師の判定により抽出された20名のうち, 18名 (男児12名, 女児5名, 性不明1名) がPRSの結果よりLD疑いとなった.出現率は0.95%とこれまでの報告の中で最も少ない結果であった. (2) タイプ別では, 言語性LD疑いは0名であり, 言語性, 非言語性の両方とも得点が低い例が11名と多く, 非言語性LD疑いが6名であった. (3) 学年別では3年生で最も多く, 高学年になるにつれて出現率が減少していた.
  • 小枝 達也, 汐田 まどか, 竹下 研三
    1997 年 29 巻 2 号 p. 149-154
    発行日: 1997/03/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    平成元年度から始めた3歳児健診からスクリーニングした学習障害 (LD) リスク児前方視的追跡研究の平成7年度調査結果を報告した.平成6年度調査で健常児と診断した学童群から, 新たにLDを疑うべき学童が出現していた.また, 学業不振に関する主訴の割合が増加していた.学業不振以外に友達関係や家庭生活に関する主訴も多く, LD学童の抱える問題点として重要であることを指摘した.幼児期に不器用が認められた学童では, 神経学的微徴候検査結果も不良であり, 持続する中枢神経障害の関与が示唆された.
  • 中国・四国小児神経学研究会 , 関東地方会
    1997 年 29 巻 2 号 p. 161-168
    発行日: 1997/03/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
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