脳と発達
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30 巻 , 6 号
選択された号の論文の17件中1~17を表示しています
  • 埜中 征哉
    1998 年 30 巻 6 号 p. 476
    発行日: 1998/11/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
  • 辻 春江, 本家 一也, 蓮井 正樹
    1998 年 30 巻 6 号 p. 477-482
    発行日: 1998/11/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    長期入院中の重症心身障害児・者のうち, 2次性骨粗霧症とも考えられる骨量減少を有する20名に対し, 内服のビタミンK2製剤を投与し, その効果と副作用等について検討した.骨密度は内服4カ月で明らかに上昇しており (p=0.0038), 内服12カ月後にもその上昇は保たれていた.特に運動障害の高度な症例に対し良好な治療効果が認められた.しかし, 立位歩行群に関してはビタミンK2の効果はみられなかつた.また内服後, 血清総蛋白濃度の著明な低下が認められ (p=0.0012), ビタミンK2製剤との関連は不明なものの, 検討を要する問題だと思われた.
  • 浜田 泰, 服部 春生, 奥野 武彦
    1998 年 30 巻 6 号 p. 483-488
    発行日: 1998/11/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    Paroxysmal kinesigenic choreoathetosis (発作性運動誘発性舞踏アテトーゼ, 以下PKC) はしばしば家族性に出現する小児期発症の予後良好な疾患である.今回我々はPKCの5家系11同胞例を検討したところ, 4家系8例に乳児期のけいれんが合併していた.けいれんの発症は生後3カ月から8カ月までで, 8例全例に抗けいれん剤が投与されていたが, 1例に知的発達障害を認めた以外はけいれん予後, 知的発達予後とも良好であった.けいれんの発作症状は複雑部分発作様, 全身性強直けいれん, 全身性強直間代けいれんや二次性全般化発作など症例により異なっていた.乳児期の脳波に明らかな発作波を認めた症例はなく, PKCを含めて発作時脳波が捉えられた症例はなかった.PKCに乳児期のけいれんが合併することは今後留意すべきであると考えた.
  • 小寺澤 敬子, 鍋谷 まこと, 宮田 広善, 児玉 荘一, 高田 哲, 上谷 良行, 中村 肇
    1998 年 30 巻 6 号 p. 489-493
    発行日: 1998/11/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    兵庫県姫路市 (人口約47万人) において1983年から1992年までの脳性麻痺の発生数を調査し, 新生児医療との関係について検討を行った.調査期間のうち1983年から1987年を前半, 1988年から1992年までを後半とすると, 発生数は前半40例, 後半51例で発生率はそれぞれ出生1,000あたり1.4, 2。0となり後半で増えていた.前半に比し後半では在胎28週から31週出生の早産児および1,000~1,499g出生の低体重児で有意に増加していた.対象児の画像所見では脳室周囲白質軟化症が最も多く, 前半では40例中11例 (27.5%), 後半51例中25例 (49.0%) に認められた.以上より脳性麻痺の発生率は増加傾向を認め, その原因として脳室周囲白質軟化症の増加が考えられた.
  • 井上 成彰, 中澤 友幸, 高橋 寛, 金子 堅一郎
    1998 年 30 巻 6 号 p. 494-499
    発行日: 1998/11/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    小児期無菌性・細菌性髄膜炎の急性期における痙攣の病像について検討した.無菌性髄膜炎108例中急性期に痙攣を認めたのは5例 (4.7%) で, うち4例が初発症状 (3例は発熱) 発現後24時間以内に発症し, 3例は第1病日以内に複数回反復した.1例にsyndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone (SIADH) を合併したが他の神経徴候はなく神経学的検査でも異常を認めなかった.一方, 細菌性では18例中3例 (16.7%) にみられ, いずれも第2病日以降に出現し, 意識障害と脳圧亢進所見を各々2例に伴い脳CT異常を全例に認め, 髄液NSE値を測定した2例では高値を示した.
    以上より髄膜炎の急性期における痙攣は, 無菌性では発熱あるいはSIADHに伴う一過性の脳機能障害, 細菌性では脳症あるいは血管炎による神経組織障害が推測された.また, 急性期の痙攣と神経予後との関連はみられなかった.
  • 高石 康子, 橋本 清, 藤野 修, 藤田 武久, 榎戸 久, 小松崎 英樹, 川上 康彦, 平山 恒憲, 桑原 健太郎, 藤松 真理子, ...
    1998 年 30 巻 6 号 p. 500-504
    発行日: 1998/11/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    SPECTは脳血流動態を検査する一法である.その画像の評価法には視覚的評価法, 半定量法 (小脳, 視床に対する脳局所集積比を評価), 定量法 (99mTc-HMPAOを使用し動脈血採血の不要なPatlak plot法による松田らの方法により求めた脳血流量) がある.半定量法と定量法について神経系疾患患者14例を対象とし関連性を検討した.局所ごとの脳局所集積比と定量法における脳血流量との問には大半の部位で有意な相関はみられなかった.その原因は半定量法で基準とした小脳, 視床の血流量に変動があったためと思われた.正常人との比較や同一症例での経時的変化をみるには定量法が適切であり, 小児には動脈血採血の不要な松田らの方法が適切と思われた.
  • 栗原 まな, 熊谷 公明, 中江 陽一郎, 野田 洋子
    1998 年 30 巻 6 号 p. 505-511
    発行日: 1998/11/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    新生児期発症を除く後天性小児低酸素性脳症13例のリハビリテーション (リハ) アプローチについて述べた.回復の度合を良好, 中等度, 軽度, 不変群に分けたが, 良好例はなく, 他は各々3, 3, 7例についてリハアプローチを呈示し, 発症状況, 現症, 機能的自立度 (functional independence measure: FIM) の改善度を比較検討した.5分以内に蘇生がなされ, 意識障害の持続が3日以内, 後遺運動障害はないか失調症の例で機能改善が良かった.FIM改善度では, 中等度回復群と不変群間には有意差が認められた.またいずれの群においてもリハ効果は認められた.
  • 西尾 久英, 和田 博子, 李 明鎭, 松尾 保
    1998 年 30 巻 6 号 p. 512-516
    発行日: 1998/11/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症 (DRPLA) の1家系の遺伝子診断を行った.父親は40歳頃より歩行障害で発症し, やがて痴呆, 舞踏アテトーゼを示した.次男は17歳時に痙攣で発症し, 四肢のミオクローヌスを主体とする発作や, 全身強直間代性痙攣を反復した.DRPLA遺伝子解析で, 父親, 次男にCAGリピートの伸長を認めた.長男の発症前診断は, 彼とその配偶者のインフォームド・コンセントを得たのち, 実施した.長男はCAGリピート伸長がなく, 患者ではないと診断できたので, 彼にそのことを告げ, 不安を取り除いた.今回のケースは発症前診断がDRPLA家系の非患者の精神衛生の改善に有用であることを示唆している.
  • 鈴木 保宏, 永井 利三郎, 岡田 伸太郎
    1998 年 30 巻 6 号 p. 517-522
    発行日: 1998/11/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    ベンゾジアゼピン系薬剤の長期使用時には抗てんかん作用に対する耐性の発現が問題となる.多剤併用時に併用抗てんかん薬 (vigabatrin, carbamazepine, zonisamide, lamotrigine, phenytoin, flunarizine) がベンゾジアゼピン系薬剤の耐性発現にどのような影響を及ぼすかについて, pentylenetetrazol (PTZ) 誘発けいれん率を指標にしたnitrazepam (NZP) 耐性モデルマウスを作製し検討した.NZP+vigabatrin, carbamazepine, zonisamide, lamotrigineあるいはphenytoin併用群はNZP単独群と同程度のけいれん誘発率 (約50%) で, これらの薬剤はNZP耐性発現には影響しなかった.一方, 血中NZP濃度に有意な差を認めなかったが, NZP+flunarizine併用群のPTZけいれん誘発率 (19%) はNZP単独群 (57%) に比べ有意に低かった.Flunarizineの併用がベンゾジアゼピン系薬剤の耐性発現に予防的に作用する可能性が示唆された.
  • 渡辺 達也, 渡辺 真史, 斎藤 徹, 東谷 暁子, 田中 総一郎, 西野 一三, 埜中 征哉
    1998 年 30 巻 6 号 p. 523-527
    発行日: 1998/11/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    本邦で初めて遺伝子異常を明らかにしたX (性) 染色体性劣性遺伝型ミオチュブラー・ミオパチー例の報告をした.mRNAレベルでは, エキソン11と12の境界部位に9塩基の挿入があったが, これはイントロン11の3'末端より10塩基の位置でA→G変異があることにより新しくスプライス部位を獲得し, イントロン11の3'末端の9塩基がエキソンとして認識されたためであった.本例は, 出生時より全身の筋力・筋緊張低下を認め, 呼吸が自立せず, 人工呼吸器からの離脱が困難であった.また, CT・MRI上脳室拡大を認めた.
  • 松井 美華, 木本 恵子, 友田 明美, 松倉 誠, 大谷 宜伸, 三池 輝久
    1998 年 30 巻 6 号 p. 529-534
    発行日: 1998/11/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    総頸後に遅発性無酸素症後脳症を呈した姉弟例を経験した.姉は総頸の2日後より四肢麻痺および間欠的な不穏状態を示し, 2週間後より不随意運動が出現した.総頸より1週間後の頭部MRIT2強調画像で基底核部に軽度の高信号域が認められ, 2週間後のMRIではさらに進行していた.弟は総頸の2週間後より不随意運動が出現し, 頭部MRIで姉と同様の所見が認められた.両者に高圧酸素療法を開始した後, 症状は徐々に軽快した.遅発性無酸素症後脳症の病態は不明だが, 基底核部を中心とした神経細胞の選択的脆弱性および病変部の解剖学的な構造により, 遅発性に神経細胞の機能障害がおこったものと推測する.高圧酸素療法はこれらの神経細胞機能障害の改善の一助となる可能性があり, 今後さらに検討が必要であると考えられた.
  • 牛田 美幸, 福田 邦明, 遠藤 彰一, 夫 敬憲, 中川 義信, 椎野 滋, 乙宗 隆, 中野 修身
    1998 年 30 巻 6 号 p. 535-541
    発行日: 1998/11/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    椎骨動脈解離により小脳梗塞を発症した12歳女児例を経験した.初発症状は, 回転性めまい, 嘔吐, 耳鳴り, 難聴であった.頭部MRIでは左小脳半球に梗塞像を認めた.椎骨動脈造影では左側C1C2部に狭窄を認めたが, 他に異常所見はなかった.約2週間の経過で症状はほぼ改善した.2カ月後に再度行った椎骨動脈造影では左側C1レベルで閉塞を認めた.また, MRIでは同レベルの左椎骨動脈に一致してT1強調像で高信号のfalse lumenがみられた.これらから, 椎骨動脈解離と診断し, 小脳梗塞の原因と考えた.
    本邦での椎骨動脈解離の報告例は少ない.見逃されていた可能性もあり, 今後留意する必要があると思われる.
  • 和田 芳郎, 松岡 太郎, 今井 克美, 谷池 雅子, 真野 利之, 小野 次朗, 岡田 伸太郎, 近藤 郁子
    1998 年 30 巻 6 号 p. 543-548
    発行日: 1998/11/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    若年型歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症 (DRPLA) の11歳の男児を経験した.乳幼児期から精神運動発達遅滞を認め, また2歳頃から小脳失調が出現し, 早期発症例と思われた.6歳時に進行性ミオクローヌスてんかん (PME) として精査されたが, 確定診断には至らなかった.11歳時施行した遺伝子診断で, DRPLA責任遺伝子のCAGの3塩基対反復配列が本人と現在無症状の父とで増大していた.DRPLAは発症年齢と臨床症状や経過が多様であることから, 明らかな家族歴のない例では生前の診断に苦慮することが少なくなかった.今後PMEを呈する小児例ではDRPLAを鑑別診断の一つと考え, 積極的に遺伝子検索をすることが望ましいと考えられた.
  • 小黒 範子, 仲本 なつ恵, 宮尾 益知, 伊藤 昌弘, 浜口 弥
    1998 年 30 巻 6 号 p. 549-551
    発行日: 1998/11/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
  • 吉川 秀人, 池田 佐和子, 渡辺 徹
    1998 年 30 巻 6 号 p. 551-554
    発行日: 1998/11/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
  • 宮代 英吉, 奥田 真珠美
    1998 年 30 巻 6 号 p. 555
    発行日: 1998/11/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
  • 杉田 克生
    1998 年 30 巻 6 号 p. 556-557
    発行日: 1998/11/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
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