脳と発達
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33 巻 , 6 号
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  • 大井 静雄
    2001 年 33 巻 6 号 p. 474
    発行日: 2001/11/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
  • 七里 元督, 田辺 卓也, 原 啓太, 鈴木 周平, 若宮 英司, 玉井 浩
    2001 年 33 巻 6 号 p. 475-479
    発行日: 2001/11/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    頭皮上脳波所見の乏しい症候性局在関連性てんかん2例に近赤外線分光分析 (NIRS) を用い, 発作時脳血液量変化を測定した.
    症例1は前頭葉てんかんを疑う男児.発作時脳波記録はアーチファクトに覆われたが, NIRSでは発作と同時に左側脳血液量が増加し, SPECT所見と側方性が一致した.
    症例2は側頭葉てんかんを疑う女児. この症例も脳波記録に所見は乏しかった. 右大脳半球に皮質形成異常あり, NIRSでは発作10分前から右側脳血液量が増加し, 以後3時間以上持続した. この検査中に2回の発作があった.
    NIRSは発作時脳血液量変化を鋭敏に測定でき, 脳波異常所見が得られない場合でも焦点側の診断に有用である症例が存在することが推測された.
  • 熊谷 俊幸, 三浦 清邦, 大木 隆史, 松本 昭子, 宮崎 修次, 中村 みほ, 越知 信彦, 高橋 脩
    2001 年 33 巻 6 号 p. 480-486
    発行日: 2001/11/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    当院でDuchenne型およびBecker型筋ジストロフィー (DMD/BMD) と診断した総計121家系137例について遺伝子検索を行い, 精神遅滞 (MR) や自閉症の合併について検索を行った. Duchenne型筋ジストロフィー (DMD) で精神遅滞を伴う頻度は, 39%と高率であり, Becker型筋ジストロフィー (BMD) でも12%であった.自閉症の合併は, DMDで 8 例, BMDで2例であった.Multiplex PCR法およびサザンプロット法で同定可能なジストロフィン遺伝子欠失は, DMDで44%, BMDでは79%であった. 欠失部位と中枢神経症状との関連をみると, exon43より上流に欠失を認めるDMDの10例とBMDの6例は全例, 知能正常であった. 一方, 精神遅滞を伴うDMDの11例 (うち自閉症3例), BMDの2例 (うち自閉症1例) の全例は, exon44より下流に欠失部位を含んでいた. このことから, exon44より下流にプロモーターを有するジストロフィンのアイソフォーム: Dp140, Dp116, Dp71が中枢神経症状に関与していることが示唆された. もっとも, この領域に欠失のある症例でも知能正常例が多数あり, また, 同じジストロフィン遺伝子異常を持つと考えられる同胞例でも, MRや自閉症を伴う例と伴わない例の組み合わせが8家系中3家系でみられた.
    従って, ジストロフィン遺伝子異常と精神遅滞や自閉症との関係には, C端側のアイソフォームが大きく関与していると考えられるが, これらの遺伝子異常単独では中枢神経症状は成立せず, その他の遺伝子が関与して症状が発現すると考えられた.
  • 島袋 智志, 下地 武義, 洲鎌 盛一
    2001 年 33 巻 6 号 p. 487-493
    発行日: 2001/11/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    著明な多動や対人的な関わりの障害, 言語発達の遅れ等を有する三角頭蓋50症例に対し頭蓋形成術を施行した. 術前の頭部single photon emission CT (以下SPECT) では43例中31例 (72%) に両側前頭葉を中心とした集積低下が認められ, 術後にその97%で集積低下が改善した. 非手術群における経過も追跡調査し, 比較検討したところ手術群で多動を中心とした行動面の問題や対人的な関わりの障害において有意な改善が認められ, 言語面では言語指示の疎通性が著明に改善した. 6~7歳の年長児も含めこれらの改善の多くが術後2~3カ月以内には認められており, 自然経過によるものではなく手術による効果の可能性が示唆された.
  • 小林 一彦, 玉井 和人, 高梨 潤一, 河野 陽一
    2001 年 33 巻 6 号 p. 494-497
    発行日: 2001/11/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    West症候群に対するACTH療法において, 投与期間を検討するために連日2週間投与後6週間かけて漸減する福山方式 (総投与回数27回) を完遂した9例と, 副作用等のために途中で漸減せず中止した9例の予後を比較した. 中止群のACTH平均総投与回数は15.2回であった. 漸減期間を設けないことによる合併症は認めなかった. 発作消失は完遂群で66%, 中止群で77%に認められた. 発作消失までの平均投与回数は, 完遂群で8.3回, 中止群で6.6回であり, 両群間に差は認めなかった. 今回の検討では, ACTH連日14日間投与で発作が抑制された症例は, 漸減期間を従来より短縮しても発作予後に影響はないことが示された.
  • 宮嶋 智子, 伊藤 正利, 藤井 達哉, 奥野 武彦
    2001 年 33 巻 6 号 p. 498-504
    発行日: 2001/11/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    West症候群 (WS) 20例に, vitamin B6 (40~50mg/kg/day) とvalproa t e (4 0~50mg/kg/day) を投与したところ, 3例において発作が消失した. 不応例17例にさらにAC T H 少量 (0.01mg/kg/day) を投与した.ACTH終了後1カ月の時点で, 13例では発作が消失していた. 合計16例 (80%) で発作が消失し (A群), 4例 (20%) では発作が消失しなかった (B群).
    平均5年4カ月 (4年0月~6年11月) の追跡期間中に, A群16例のうち, 9例においててんかん発作が再発したが, 最終追跡時 (5歳0月~7歳6月) に発作がみられたのは4例のみであった. その4例における発作はいずれも部分発作で, 発作頻度は年に5回以下であった.B群 4 例のうち, 2例では最終追跡時に毎日発作があり, 1例では発作が消失しており, 他の1例は1歳で死亡した.
    最終追跡時における精神発達は, A群のうち, 2例は正常~境界域, 3例は軽度精神遅滞, 4例は中度精神遅滞, 7例は重度精神遅滞, B群では4例全員が重度精神遅滞を示した.
    今回の成績は, 従来の報告に比べると難治てんかんへの移行が少なかったが, そのことが知的予後の改善には結びついていなかった. WSの長期発達予後の改善のためには発作のコントロールだけでは不十分と思われた.
  • 林 万リ, 上原 さおり, 斉藤 和代
    2001 年 33 巻 6 号 p. 505-510
    発行日: 2001/11/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    1992年10月から1998年3月までに実施した保健所の4カ月療育相談 (以下療相) の実績 (666例) をまとめた. Vojtaの反射性寝返りI相を治療的診断に利用し, 親の子育て不安の解消に応用し, 赤ちゃん体操的ハンドリングも指導し, どの子もより良く発達するように, 親のニードに寄り添いながら助言することを重視した. 療相には「障害の早期発見」とともに「子育て支援」を合わせて行える利点があることを指摘した. 療相来所児は4カ月健診を軸に保健所が選定するが, 最多は5カ月で最高は56カ月であった, 療相は早期に本格的治療を要する児を判断し, 療育施設に円滑に移行できる場として機能した.
  • 二木 康之, 鳥邊 泰久, 植田 仁, 鈴木 保宏
    2001 年 33 巻 6 号 p. 511-516
    発行日: 2001/11/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    Idiopathic toe-walking (ITW) の小児の神経発達予後を検討することを目的として, 26例 (男15例, 女11例) の小児の診療録を後方視的に分析した. 対象児の最終フォローアップ時年齢は平均7歳4カ月であった. その予後は精神発達正常22例 (うち運動不器用5例, 多動傾向4例), 精神発達境界域4例 (うち運動不器用2例) であり, なんらかの神経発達学的問題をもつ小児は13例 (50%) にのぼった. ITWの小児には高率に神経発達学的問題を伴うことから, 本症を伴う小児には十分なフォローアップと適切なケアが必要と考えられた.
  • 八木 信一, 松沢 純子, 本郷 和久, 山谷 美和, 宮脇 利男, 小西 徹
    2001 年 33 巻 6 号 p. 517-522
    発行日: 2001/11/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    Eyelid myoclonia with absences (EMA) の兄弟例を報告した. 症例はそれぞれ7歳, 5歳であり, 両症例ともに2歳頃から頻回の瞬きを認めチックとして観察されていたが, 徐々にチック症状が目立ってきた. 兄弟とも診察中に眼瞼の震えに伴い, 眼球上転および頭部後屈を認めたため, 眼瞼ミオクロニーを伴うてんかん発作を考え発作時脳波を施行したところ, 両症例ともに発作に一致して広汎性不規則棘徐波を認めた. また, 過呼吸賦活および18f/sの閃光刺激により発作が誘発され, 臨床および脳波学的にEMAと診断した. 家族歴では母の叔母とその長男 (母親の従兄弟) に大発作の既往があり, また, 従弟 (母方) に熱性痙攣を認めたことから遺伝素因の関与が考えられた.
  • 塚本 東子, 石川 達也, 張 尚美, 水野 久美子
    2001 年 33 巻 6 号 p. 523-527
    発行日: 2001/11/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    歳で発症したナルコレプシーの1男児例を報告した. 症例は, 昼間の眠気過剰・睡眠発作で発症し, その後, 情動性脱力発作および夜間睡眠分断を呈した.睡眠ポリグラフ検査では, 入眠時REM睡眠期 (sleep-onset REM period, SOREMP) が出現し, ヒト主要組織抗原 (HLA) は, DR2およびDQB1*0602が陽性であった. 治療は, 昼間の眠気に対しmethylphenidate, 情動性脱力発作に対しclomipramineを用い有効であった. 思春期前発症のナルコレプシー患者は行動異常を伴うことが多く, てんかん, 注意欠陥多動性障害と誤診されたり, 周囲から怠け者とみられることもあり, 特に本症例のような就学児の場合は, 早期診断治療と周囲の理解, 援助が必要である.
  • 小野 映子, 矢野 珠巨, 沢石 由記夫, 小松 和男, 高田 五郎
    2001 年 33 巻 6 号 p. 528-532
    発行日: 2001/11/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    Carbamazepineを内服中の患児が昏睡状態で搬送され, 全般性強直性発作を頻回に繰り返した. 近医入院時の脳波検査にてα昏睡の所見を呈し, carbamazepineの血中濃度は42.8μg/mlであった. 痙攣発作に対しdiazepamは無効で, midazolamが有効であった. 気管内挿管し, 胃洗浄と活性炭注入を施行した. その後carbamazepine血中濃度は速やかに低下し, 後遺症を残さず回復した. 早期にcarbamazepine中毒と診断し適切な対応をすることが予後を左右すると考えられた.
  • 有田 二郎, 松島 宏, 衛藤 義勝, 森川 建基
    2001 年 33 巻 6 号 p. 533-536
    発行日: 2001/11/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    Lennox-Gastaut症候群 (以下LGS) を呈したbandheterotopia (以下BH) 男性例を経験した. 生後5カ月から発熱に伴う全身強直間代発作が出現した. 乳児期以降発達の遅れが認められ小学校入学後知能障害が明らかとなった. 7歳時に失立発作, 睡眠時の強直発作が出現し, 8歳から非定型欠神発作, ミオクロニー発作が加わった. 抗てんかん薬に反応せず20歳時に初めてMRI検査が行われ, 後方優位のBHと診断された. 発作および脳波はLGSと合致し, さらに後方優位の高振幅鋭波を認めた. BHの男性例はまれであり, さらにLGSを呈した男性例の詳細な報告は本例が初めてである.
  • 萩野谷 和裕
    2001 年 33 巻 6 号 p. 537
    発行日: 2001/11/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
  • 中国・四国地方会
    2001 年 33 巻 6 号 p. 540-541
    発行日: 2001/11/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
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