近年のめざましいエレクトロニクス工学の発展とともに様々な非侵襲的脳機能検査法が開発されてきた. これらを第1世代: 古典的脳波, 第2世代: 加算を用いた誘発電位, 第3世代二画像再構築を用いたCTとMRI, 第4世代: 画像と機能の統合であるPET, SPECT, fMRI, MEG, MRS, DTI, 第5世代: これらに時間軸を加味した光トポグラフィに仮に分類した.
本稿では第4世代と第5世代の検査法についてその原理, 概要と自験例での応用を述べた.
小児への応用を考えると, 非侵襲性で簡便な方法の開発が求められている. これらの検査法はまだ開発, 応用途上でもあり, 今後益々応用が広がっていく可能性がある. これにはわれわれ小児神経科医の係わりが不可欠である.

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ヒトの記憶における海馬・海馬傍回系の機能についてこれまでのわれわれの研究の一端を紹介した.
海馬・海馬傍回系の主要な機能は出来事記憶の記銘・把持であり, この領域の両側損傷は強い生活健忘を引き起こす. 健忘の程度と回復の程度は海馬・海馬傍回領域の破壊量に依存する.
PETやfMRIに基づく機能的イメージング研究からみると, 言語材料記憶時の大脳賦活パターンは把持時間によって大きく変化する. すなわち短期的な把持では古典的な言語領域も記憶過程に関与するが, 把持時間が長くなると賦活領域はその周辺に移動する.
幼少期の両側海馬・海馬傍回領域の損傷は言語や教科学習など, その後の意味記憶形成の障害となる可能性が高い.

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Infants achieve remarkable functions during the first year of life. Dendrites and synaptic connections grow and subcortical myelination takes place. In recent years, we have witnessed remarkable progress in the field of neuroscience. It has become clear that the human brain shows maximal plasticity in infancy and early childhood. This plasticity provides a golden window of opportunity to maximize human development. Excess synaptic connections are eliminated during late childhood, a phenomenon that appears to be influenced at least to some extent by the environment. In many years of clinical practice as a pediatrician, I have observed the growth and development of both normal children and those challenged with developmental disabilities. Parents need to spend time responding to and playing with their young children. The plasticity of the human brain in early life is not only an opportunity; it is also responsibility. We must provide all children with the optimal environment for both intellectual and psychological development. It seems that sensitive and sympathetic responses from caretakers are of critical importance. Physicians and basic investigators have the responsibility of further elucidating brain function, as means of discovering how to optimize the environment for development of the human brain.

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“Nurturing the Brain” is a new research field aiming at facilitating development and maintenance of healthy brains and keeping their learning capabilities at full display throughout life. It is based on recent remarkable progress in developmental neuroscience and non-invasive technologies for visualizing brain activities in humans, even infants and children. “Nurturing the Brain” research will help us to cure or prevent various types of developmental disorders such as ADHD and autism. It will also help us in choosing an appropriate timing for child care and education on the basis of new knowledge of the critical period of development for various brain functions.

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We studied the development of the brain of ducklings and rat pups. The results of the experiments highlighted the essential importance of nurturing human brains:
1. Human relationship and communication are essential factors for survival.
2. New-born babies are tightly linked to signals from their mothers and surroundings, which are converted into the information for survival in their later development.
3. The brain is self-organized according to two genetically determined principles: output-driven operationand memory-based architecture.

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From a biological viewpoint, learning and education are closely related to brain development because the brain is an adaptable information processor open to the environment. Stimuli from the environment cause new neuronal connections. Therefore, learning is the process in which the brain reacts to stimuli by making neuronal connections that act as an information processing circuit and provide information storage similar to a database. On the other hand, education is a process that should guide and inspire the construction of the basic architecture of brain information processing by preparing and controlling the input stimuli to the brain.

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With regards to education, there are various problems, which have repeatedly been investigated and discussed by many commissions and committees. The conclusions drawn from these efforts have, however, swung back and forth over time, like a pendulum. Apart from finding symptomatic solutions, pediatric neurologists in the 21st century should drastically re-evaluate “the view of children” by virtue of brain science that has been rapidly advancing. From this aspect, I would like to make a proposal for the establishment of new developmental neurology.

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Students with school phobia have two major clinical problems in common: 1) easy fatigability and 2) disturbed learning and memory functions. In the last 15 years, we studied these cases using various medical and physiological methods, by evaluating clinical autonomic nervous system functions, circadian rhythms such as hormonal secretion, deep body temperature, and sleep-wake. Most of them showed autonomic nervous system dysfunction and circadian rhythm disturbances quite similar to “jet lag”. We suggest that this kind of circadian rhythm disturbances are quite prevalent among children in the world and cause memory and learning disabilities.

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在宅人工呼吸療法 (HMV) 施行中の患児の両親にアンケートを行い, HMVに対する評価とニーズを検討した. 12例中9例から回答を得た. 呼吸器トラブルはリース業者の迅速な対応をうけ, SpO₂低下, 気管内出血は病院からの指示に従い, 不安を抱えながら家族が対応していた. HMVに対して母親は, 家族で生活できる喜びはあるが, 緊急時の対応や医療的ケアに強い不安をもち, 肉体的疲労も大きかったが, 短時間, 介護から離れて自分の時間をもつことでストレス解消していた. 満足度では, 住宅, 教育が低値であった. HMV導入を家族は肯定的に受けとめているが, 介護制度の充実, 往診医師の確保, 家族会などでの情報提供, 不安や疲労の軽減, 経済・教育環境の改善を望んでいた.

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“哺乳ビン依存状態” と考えられる発達障害児5例 (男児4, 女児1) (本症診断時年齢2.9±0.9歳) を検討した. 全例において中等度～重度発達遅滞 (DQ17～37: 本症診断時) を認めた. 全例, 口腔異常反射なく, 準備期, 口腔期, 咽頭期にも問題はなかった. 全例, 哺乳ビンからのミルク摂取は可能であるが, 離乳食に対しては強い拒否的反応を示し, 長期間離乳食を摂取していなかった. これらの症例に対し, 一時的に抑制して強制的に食べさせることを試みたところ, 予想に反して離乳食摂取は短期間で可能となった. 本症の拒否的反応は, 必ずしも離乳食摂取の拒否を意味していないと考えられた. 離乳食摂取時の強い拒否的反応を摂食拒否ととることが, 本症をつくる一因となるのかもしれない. また, 対策として摂食時の抑制と同時に, 哺乳ビンの中止も効果的であった. 本症では, 飲む, 食べる機能の切り換えがうまくいかない可能性も示唆された. 長期間離乳食が進まない発達障害児の場合, 本症も念頭において対応する必要があると思われた.

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乳児期早期より整形外科的問題を呈したメロシン陽性型先天性筋ジストロフィー (congenital muscular dystrophy, CMD) 3例の孤発例を報告した. いずれも筋生検にてメロシン陽性型CMDと診断された. 症例1は13カ月時両側先天性股関節脱臼の診断を受けた. 症例2は新生児期より斜頸, 両側股関節拘縮が認められた.症例3は1カ月時左先天性股関節脱臼の診断を受け, コラーゲンVIの免疫組織化学染色で間質が染色されず, 臨床的にはUllrich病に類似の病態であると考えられた. メロシン陽性型CMDは欠損型と異なって多因性の疾患群と考えられるのでUllrich病との関連も含めて症例の集積が必要であろう.

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注意欠陥/多動性障害 (AD/HD) 診断用テストのコンピュータ・ソフトを制作し, 臨床応用を試みた. 対象は6～13歳のAD/HD男児20名と, 6～12歳のnon-AD/HD対照男児10名である. NoruPro Light Systems, Incと共同作成したコンピュータ・ソフト「もぐらーず」は, 2種類の異なる画像を提示する視覚性課題弁別検査であり, 被検者は1つの決まった画像に対してキーボードを押すことを義務づけられている. AD/HD群の正解率は84～86%であり, non-AD/HD群の96～98%よりも有意に低値であった, 正解率の低さは衝動性を反映すると考えられ, AD/HD児には行動を抑制する機能の障害があるのではないかと考えられた. 反応潜時のばらつきはAD/HD群で有意に大きく, これは注意集中の持続性の欠如を示していると考えられた.「もぐらーず」はAD/HDの症状を客観的に評価でき, 診断に有用な検査であると考えられる.

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言語的な意味理解力のみの低下がみられた男児3例に対して事象関連電位検査を行った. いずれの例も一音節言語音の弁別は容易であり, 聴覚性ミスマッチネガティビティやP300に明らかな異常はみられなかった. カテゴリー名の提示後に具体語のカテゴリー一致または不一致を判断させる課題では健常群と異なり, 一致判断時のエラーが比較的多く, 特に聴覚提示の場合にN400振幅が一致判断時に高いパターンが2例にみられた. 視覚提示のN400波形は健常児とほぼ同様であった. 従って, 言語性意味理解障害児における意味カテゴリー一致判断処理過程は健常児と比べてモダリティ問においてやや異なっている可能性が示された.

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