脳と発達
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40 巻 , 1 号
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  • 三池 輝久
    2008 年 40 巻 1 号 p. 2
    発行日: 2008/01/01
    公開日: 2011/12/15
    ジャーナル フリー
  • 千代延 友裕
    2008 年 40 巻 1 号 p. 3-4
    発行日: 2008/01/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
  • 富士川 善直, 佐藤 典子, 須貝 研司, 遠藤 雄策, 松藤 博紀, 大見 剛, 本澤 志方, 佐々木 征行
    2008 年 40 巻 1 号 p. 5-9
    発行日: 2008/01/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    気管腕頭動脈瘻は気管カニューレ留置時のよく知られた重篤な合併症である.気管と腕頭動脈の位置関係は定期的に評価しておくべきだが, 重症心身障害児 (者) (重症児 (者)) では, 造影CTも通常のMRIも体動の影響を受けやすく撮像時間が長いため施行困難であった.大島分類1の重症児 (者) 5例に対しtrue fast imaging of steadystateprecession (trueFISP) 撮像法と呼吸同期撮像法を併用したMRIを施行して, 鎮静処置や造影剤の必要なく気管と腕頭動脈の位置関係が良好にかつ安全に同定できた.1例で腕頭動脈による気管圧排が, 3例で気管と腕頭動脈が近接していることが示された.本法は, 指示に従うことが困難で鎮静も容易でない重症児 (者) に対して気管と腕頭動脈の位置関係の同定に有用であった.
  • 中村 有里, 宮崎 良樹, 熊谷 俊幸, 鈴木 淑子, 三浦 清邦
    2008 年 40 巻 1 号 p. 10-14
    発行日: 2008/01/01
    公開日: 2011/12/15
    ジャーナル フリー
    ジストロフィノパチーの欠損蛋白であるジストロフィンの一部は脳内にも存在する.私達は以前よりジストロフィノパチーの中枢神経合併症の頻度とその成因について検討してきた.最近15年間にジストロフィノパチーと診断した167家系200症例のうち, 精神遅滞を54例 (27%), 自閉症を15例 (75%) に認めた.さらに, てんかんを12例 (6%), 熱性けいれんを8例 (4%) に認め, てんかんに関しては一般人口と比較して有意に高率であった.中枢神経症状合併例のうち, 遺伝子異常の判明している症例の欠失, 重複部位からは, 3'側のアイソフォーム遺伝子の関与が示唆された.
  • 根津 敦夫, 市川 和志, 武下 草生子
    2008 年 40 巻 1 号 p. 15-19
    発行日: 2008/01/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    脳性麻痺による歩行障害をもつ小児11例 (年齢2.4~11.5歳, 平均年齢5.6歳) に対し, A型ボツリヌス毒素 (Botulinum toxin A, 以下BTA) 療法による下肢痙縮と歩行機能の改善を試みた.治療は腓腹筋, 大腿内転筋群と内側ハムストリングに行い, 総投与量を最大8単位/kg (上限100単位) とした.治療4週後には, 全例で有意な下肢痙縮と歩行機能の改善を認めた.また, 短下肢装具の装着困難や着替えなどの介護負担が軽減する副次的効果を得た.全身的・局所的な副作用や有害事象は認めなかった.BTA療法は, 比較的簡便かつ安全に施行でき, 短期間で顕著な効果を示す内科的対症療法であり, 我が国でも行われるべき治療と考えられた.
  • 加賀 佳美, 岩垂 喜貴, 野口 佐綾香, 反頭 智子, 相原 正男
    2008 年 40 巻 1 号 p. 20-25
    発行日: 2008/01/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    異なる視覚課題を用いてGo/NoGo電位を計測し, 刺激間の相違について検討した.対象は健常成人9例.モニター上に各5種類の色・図形・漢字刺激を提示し, 手がかり刺激の次の刺激が標的刺激の時にキー押しするように指示した.得られた脳波から陰性電位 (NoGoN2) と陽性電位 (Go/NoGoP3) について等電位マップを作成した.NoGoN2は色課題でCz~Pz, 図形, 漢字課題でFz~Cz優位に得られたが, 特に図形, 色課題で振幅が増加していた.GoP3は全課題でCz~Pz優位であったが, NoGoP3は色課題で振幅が高く, Czから前方向へ広く分布していた.視覚刺激を用いたGo/NoGo課題は特に色課題で明瞭であり, 小児への臨床応用の可能性が示唆される.
  • 加賀 佳美, 岩垂 喜貴, 野口 佐綾香, 反頭 智子, 相原 正男
    2008 年 40 巻 1 号 p. 26-31
    発行日: 2008/01/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    前頭葉における行動抑制機能の発達変化を明らかにするため, 視覚的NoGo課題を用いてNoGo N2とNoGoP3の年齢に伴う特徴を検討した.対象は健常成人9例, 小児12例 (年少群7~9歳, 5例, 年長群10~15歳, 7例).5種類の色刺激によるcontinuous performance test (CPT) を行い, NoGo N2とNoGo P3電位について等電位マップを作成した.NoGo N2は小児群でFz優位に成人群ではCz~Pzに分布し, 振幅は年齢とともに減少した.NoGo P3はCz優位で, 振幅は年齢とともに増大した.年少群, 年長群のNoGo N2, NoGo P3のパターンは類似していたが, 成人群とは異なっていた.前頭葉抑制機能の成熟は15歳以降であり, 特にNoGo P3振幅がその成熟度を反映していた.
  • 赤池 洋人, 中川 栄二, 須貝 研司, 富士川 善直, 小牧 宏文, 大槻 泰介, 佐々木 征行
    2008 年 40 巻 1 号 p. 33-37
    発行日: 2008/01/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    無呼吸を主症状とした乳児側頭葉てんかんの3例を報告した.3例のうち2例は内側側頭葉原発のgangliogliomaで腫瘍摘出術後に無呼吸発作は消失した.残りの1例は症候性側頭葉てんかんで, 無呼吸発作が群発したため種々の抗てんかん薬に加えてacetazolamide (AZA) の投与を行い無呼吸発作が消失した.乳幼児で無呼吸発作を起こす場合, 乳幼児突発性危急事態の原因疾患として閉塞性の無呼吸や胃食道逆流などが挙げられるが, 稀ではあるもののてんかん性無呼吸発作も鑑別に入れ, ビデオ脳波を用いて発作時脳波を確認する必要がある.てんかん性無呼吸発作は側頭葉てんかんであることが多く, 本報告のように腫瘍性の場合もある.一般的に薬剤による治療では難治であることが多いが, 本報告のように外科的治療やAZAが奏効する場合があるので, 正確な診断が重要である.
  • 高橋 あんず, 瀬島 斉, 吉岡 誠一郎, 岸 和子, 高橋 幸利, 山口 清次
    2008 年 40 巻 1 号 p. 38-41
    発行日: 2008/01/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    症例は3歳1カ月男児.「はっ」と発声後に頸部後屈を伴い倒れる発作と, 強直間代発作で発症した.脳波では, 背景に6~7Hzの全般性徐波が目立ち, 1~2Hzの高振幅全般性棘徐波群発が頻発していた.頭部MRI, SPECT, 血液一般生化学検査では異常はなかったが, 髄液中の抗グルタミン酸受容体ε2 (GluRε2) 抗体が陽性であった.臨床症状からミオクロニー失立発作てんかん (MAE) と診断し, 種々の抗てんかん薬, ステロイドパルス療法, 免疫γ-globulin療法を試みたが無効であった.発症8カ月時に, ACTH療法を行ったところ, 発作はほぼ消失し, 脳波異常も改善した.これまで抗GluRε2抗体が陽性を示したMAEの報告は見当たらない.本症例は, MAEの病態に免疫学的機序の関与を示唆するものである.
  • 冨岡 志保, 下野 昌幸, 加藤 絢子, 高野 健一, 塩田 直樹, 高橋 幸利
    2008 年 40 巻 1 号 p. 42-46
    発行日: 2008/01/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    全般性けいれんの後に発熱, 頭痛, 項部硬直が持続した16歳男児.ごく軽度の意識低下, 脳波で前頭葉に連続性棘徐波および髄液細胞数上昇, IgG indexの上昇とoligoclonal IgG band陽性を認めた.頭部MRIのFLAIR像で両側半球に散在する部分的灰白質の信号亢進が疑われた.髄膜脳炎と判断し, methylprednisolone pulse療法を実施したところ, 臨床症状と脳波異常は軽快した.髄液中の抗グルタミン酸受容体 (以下GluR) は入院時ε2・δ2に対するIgG・IgM抗体がともに陽性であり, 軽快時は両抗体がともに陰性となった.抗GluR抗体が陽性になる髄膜脳炎の中に, Rasmussen脳炎とは明らかに異なる経過をとり, 治療に反応する予後良好な一群が存在する可能性が強く示唆された.
  • 日暮 憲道, 浜野 晋一郎, 吉成 聡, 田中 学, 南谷 幹之, 衛藤 義勝
    2008 年 40 巻 1 号 p. 49-53
    発行日: 2008/01/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    失立発作の機序は脱力, ミオクロニー, 強直とされるが, その鑑別はしばしば困難なことがある.我々は1歳7カ月時に失立発作を発症した女児例を経験した.発作間欠時脳波では間欠的にびまん性棘徐波が出現し, 発作は周期的に群発する一瞬の失立発作のみで, 発作前後の意識や行動は保たれていた.近医でミオクロニー失立発作てんかんと診断されたが, 内服薬では改善しなかった.当科へ入院後, 発作時ビデオ脳波所見やACTH療法の経過から, 最終的に患児の失立発作は, 皮質焦点の関与するてんかん性スパスムであることが明らかとなった.立位保持や歩行が可能な年齢, 特に幼児期早期では失立発作の鑑別にてんかん性スパスムを考慮する必要がある.
  • 九鬼 一郎, 川脇 壽, 大場 志保子, 岡崎 伸, 池田 浩子, 富和 清隆
    2008 年 40 巻 1 号 p. 54-56
    発行日: 2008/01/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    てんかんを認めた結節性硬化症10例に対し123I iomazenil SPECT (IMZ-SPECT) を行い, その有用性について検討した.IMZ-SPECTでは皮質結節は辺縁明瞭な低集積を示した.MRIで不明瞭であった結節においても明瞭に描出できた.検査時点で局在関連性てんかんを呈し, 各結節部位におけるRIカウントの平均値を算出した6症例のうち, てんかん焦点と推定された結節と他の結節とのRIカウントを比較した.5症例 (83%) で焦点と推定された結節部のRIカウントの平均値が最低値を示した.結節性硬化症においてIMZSPECTは, 結節部位の特定のみならず焦点と推測される結節を特定できる可能性が示唆された.
  • 熊田 聡子
    2008 年 40 巻 1 号 p. 57-58
    発行日: 2008/01/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
  • 関東地方会 , 東海地方会 , 近畿地方会
    2008 年 40 巻 1 号 p. 63-71
    発行日: 2008/01/01
    公開日: 2011/12/15
    ジャーナル フリー
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