脳と発達
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6 巻 , 3 号
選択された号の論文の10件中1~10を表示しています
  • 丸山 博, 丸山 和子
    1974 年 6 巻 3 号 p. 174
    発行日: 1974/05/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
  • 堀野 清孝, 折居 忠夫, 中尾 亨
    1974 年 6 巻 3 号 p. 175-183
    発行日: 1974/05/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
    遺伝性ムコ多糖類代謝異常症のうちHurler症候群, Morquio症候群, Scheie症候群堤sphingolipidosesのうちNiemann-Pick病, Tay-Sachs病, Gaucher病, mucolipidosesのうちI-cell disease, new type of muclipidosisの各疾患について直腸粘膜生検をおこない, 電顕学的に観察した. そして各疾患の特徴的な電顕所見を述べ, 各疾患の欠損酵素, 異常蓄積物質等について文献的な考察をおこない, 直腸粘膜生検が遺伝性代謝性疾患のあるものには診断的に重要な手掛かりを得ることを述べた.
  • 山野 恒一, 尾内 善四郎, 島田 司巳
    1974 年 6 巻 3 号 p. 184-188
    発行日: 1974/05/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
    1) 右片麻痺, 続いて左側にも不全麻痺をきたし, かつ高血圧症を合併する4才男児.
    2) CAGにて左右の眼動脈, 前および後大脳動脈起始部の狭窄, 中大脳動脈起始部の異常血管網を認めた.
    3) 左側内頸動脈に数珠状の狭窄部位がみられた.
    4) 右腎動脈は起始部より2本に分岐し, 起始部に狭窄がみられた.
    5) 以上の一連の血管写所見から, 本例の諸症状および徴候は, 動脈の“fibromuscular dysplasia”によるものと診断した.
  • 満留 昭久, 黒川 徹, 高嶋 幸男, 横田 清, 湯浅 洸, 名和 顕子, 竹下 研三
    1974 年 6 巻 3 号 p. 189-197
    発行日: 1974/05/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
    九大小児科で経験された25例中の中枢神経変性疾患について, motor conduction velocity を測定し, 筋電図, 臨床像と対比し, そむ未梢神経障害を検討した.
    1. MLD2例, globoid cell leucodystrophy, Friedreich 失調症では, 明らかなMCVむ遅延がみられた.
    2. 神経原性む筋電図所見は, Sandhoff病, MLD, globoid cell leucodystrophy, Friedreich失調症, infantile neuroaxonal dystrophy で認められた.
    3. MLD2例, globoid cell leucodystrophyでは, 脳脊髄液で蛋白細胞解離が認められた.
    4. MCV, 筋電図, 臨床像よりMLD, globoid cell leucodystrophy, Friedreich 失調症, infantile neuroaxonal dystrophy, Fabry 病ではneuropathyが確実に存在すると思われる.
    なお他のlinirinsis, ataxia telangiectasia などの疾患については, 今後の検討が必要と思われる.
  • 神尾 守房, 杉田 隆博
    1974 年 6 巻 3 号 p. 198-206
    発行日: 1974/05/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
    小児期に特異にみられる一側発作についての研究は極めて少ない.私達は33例についてその臨床症状及び脳波について検討した.その結果, 一側発作には, 中心皮質下に異常焦点があり一側半身の全般性痙攣をおこす型と, 一側皮質又は皮質下の局所に焦点があり, その興奮を中心脳に伝搬して更に一側半球に同時に発作放電を投射し, 片側痙攣をおこしてくる型とがあり, 半側汎化の中心は, 大脳中央部皮質下であることが推察出来た.そしてその発症には基礎に脳幹及び左右半球の連絡路を含めた脳全般の発達の末熟性が必要と思われる.てんかん分類上の位置づけについては, 現在の所分類不能のてんかんの中に入れておくのが妥当と考えるが, 強いて分類すれば, 国際分類の如く一つの独立した発作型にせざるを得ないように思う.
  • 湯浅 洸, 横田 清, 満留 昭久, 高嶋 幸男, 黒川 徹
    1974 年 6 巻 3 号 p. 207-211
    発行日: 1974/05/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
    われわれは, Sandhoff病の1例を報告し, 今迄に報告された症例との比較をし, 若干の文献的考察を加えた.
  • 平山 義人, 岡田 良甫, 植村 恭夫, 森実 秀子
    1974 年 6 巻 3 号 p. 212-223
    発行日: 1974/05/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
    1952年D.G. Coganにより, congenital ocular motor apraxia (以下C. O. M. A.と略) と命名された疾患の2症例を報告し, 若干の考察を加えた.
    1) 症例1にはO. M. A. 以外の随伴症状を認めなかつたが, 症例2にはdevelopmental anomalyと思われる脳性麻痺, 先天性眼瞼下垂, 高口蓋, 膀ヘルニアの合併をみた.神経学的検査で2症例ともに器質的脳病変を認めたが, 部位は一致しなかつた.
    2) 世界文献の展望から見出された本症34例図と自験2例の計36例から, その症状を以下のように要約することができた.
    i) 眼球運動
    a) 随意水平眼球運動は不能. b) 随意垂直眼球運動は正常にみられる. c) 無意図な自然の状態での眼球運動 (random eye movement) は各方向になされる. d) 水平追従運動は不能なものから正常なものまで一定しない. e) 視運動眼振は, 第1相の消失, 第2相の出現例が多い. f) 検者を中心軸とした, 体の円運動がなされると, 体の回転方向とは逆への眼球運動が起こり, 回転が続けられている間は極度のむき眼位を保つ.
    ii) 側方視するためには, 頭の回転運動が必要で, この頭の運動を主訴に来院する症例が多いことは注目される.
    3) 側方視に際してみられた頭と眼球の動きを分析し, 同運動を詳述した.
    4) 合併症としては, 運動発達遅延, 身体奇形, 眼科学的異常を伴う症例が多かつた.
    5) 本症の予後は良好な場合が多いが, 他方改善されない場合もあり, その場合は読書障害その他のminimal cerebral dysfunction syndromeがみられる.改善例には自然治癒もあるが, 更に積極的薬物療法により数カ月の経過で著効を得た例も少なくない.
    6) 本症はvestibulo-cortical relationshipを破る病巣の存在, または発達異常に基づく髄鞘形成遅延のために出現すると考えられる.少数ながら遺伝性が考えられる症例も認められる.
    7) 小児期のうちにC. O. M. A. が消退する, 関連神経路の髄鞘化遅延のために出現していると考えられる例に対しては, O. M. A. ininfancy或はdevelopmental O. M. A. と呼称することを提案した.
    8) 鑑別上, 眼球運動障害を示す眼科的疾患とともに, チックや向反性てんかん発作などの神経学的, 或は神経症的疾患の存在を否定することが必要である.
  • 小野 常夫, 丸子 一夫
    1974 年 6 巻 3 号 p. 224-228
    発行日: 1974/05/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
    epilepsia cursivaの1例を報告した. 患者は8才の男で, 4才時より, 就眠約1時間後に突然起きあがり, 部屋の中を走りまわる様になった. 泣き顔で走るが, 特に誘因もなく, その間応答せず, 健忘を伴う. この様な発作が3週間に1度の割合で2年間つづき, 特に加療もうけず, 一時発作は消退したが, 8才時より再び起こり始めた. 脳波は睡眠賦活で右前頭, 前側頭優位に棘除波結合の異常波が出現した. sulthiame100mg内服で発作は抑制された. これを精神運動発作由来の走行性自動症であるepilepsia cursivaの睡眠時にのみ起こる発作型と考え, 夜驚症との鑑別点についても論じた.
  • 藤田 光江, 南部 春生, 中村 憲子, 高橋 三郎
    1974 年 6 巻 3 号 p. 229-237
    発行日: 1974/05/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
    1) 新生児けいれん10例の原因疾患は, 分娩障害5例 (分娩遷延2例, クモ膜下出血2例, 重症脳無酸素症1例), 代謝異常3例 (低血糖症2例, 低Ca血症1例), 髄膜炎合併敗血症1例, 原因不明1例であつた.
    2) 当院における全出生数に対する新生児けいれんの頻度は0.5%であり, また性比は男児2例, 女児8例で, 圧倒的に女児に多かつた.
    3) 妊娠, 分娩を通じ正常は2例のみで, 異常のうち吸引分娩4例, 胎位異常2例 (前頭位, 臀位) であり, 妊娠中の異常は, 帝切をした妊娠中毒症の1例のみであつた.10例中初産が8例と多く, 分娩障害では比較的高年の初産が4例あつた.
    4) 神経学的所見では正常3例, 一過性の異常5例で, 死亡した2例はモロ反射, 吸啜反射の消失など重篤な異常があつた.その他の所見ではdysmaturityを4例に認めた.
    5) 発作の初発は3日以内が8例で, このうち重症脳無酸素症と原因不明の2例の他は持続が2日以内であつた. 低Ca血症と敗血症では初発が遅く持続も長かつた.
    6) 発作型は, 全例に間代性けいれんを認め, 2例に強直性けいれんを合併した. 間代性けいれんでは移動性焦点性8例, 転移性焦点性1例, 焦点固定性1例であつた. またチアノーゼ発作を1例に認めた.
    7) 発作時脳波を記録した5例全例にrepeated stereotyped wave complexを認め, 非発作時にも10例中9例に異常波 (焦点性5例, 多焦点性4例) を認めた. クモ膜下出血の2例には背景脳波の左右差を認めた.
    8) 死亡は2例 (20%) であり, 生存例の1例は追跡できなかつたが, 他の7例では現在のところ正常に発達している. ただし1例に11ヵ月目の脳波検査で焦点性発作波を認めた.
    9) 以上の結果にもとづき, 若干の文献的考察を行ない, 新生児けいれんにおける継時的脳波検査の重要性を指摘した.
  • 山磨 康子, 福山 幸夫
    1974 年 6 巻 3 号 p. 239-244
    発行日: 1974/05/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
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