小児リウマチ
Online ISSN : 2434-608X
Print ISSN : 2435-1105
9 巻 , 1 号
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  • 杉田 侑子, 岡本 奈美, 西藤 奈菜子, 橋本 文, 進藤 圭介, 謝花 幸祐, 村田 卓士, 玉井 浩
    2018 年 9 巻 1 号 p. 3-9
    発行日: 2018年
    公開日: 2021/03/02
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    A new 40 mg/0.4 mL formulation of adalimumab( ADA), aimed to reduce injection pain, was developed and has been available currently. The objective of this research was to evaluate the pain and anxiety related to ADA injection of 40 mg/0.4 mL formulation versus 40 mg/0.8 mL formulation, and analyze the relationship of pain and anxiety. Juvenile idiopathic arthritis patients who were using ADA 40 mg/0.8 mL formulation as of October 2016 were eligible. They were administered two questionnaires, one to evaluate anxiety and another to evaluate injection related pain, for the two formulations respectively. Additionally, the guardians of the patients were administered a questionnaire about the mental burden of ADA injection. 13 patients were eligible and 9 patients completed the questionnaire. Immediate pain after injection was lower for the 40 mg/0.4 mL, and the anxiety showed no difference between the two formulations. The mental burden of the guardians were significantly lower for the 40 mg/0.4 mL formulation. Analysis of the pain and anxiety relationship showed a positive correlation between the state anxiety and the pain 15 minutes after injection, only for the 40 mg/0.8 mL formulation. This research showed that the immediate pain after injection and the mental burden of guardians had significantly decreased by the new ADA formulation.
  • 本田 尭, 金子 詩子, 鳥羽山 寿子, 木内 善太郎, 伊良部 仁
    2018 年 9 巻 1 号 p. 10-15
    発行日: 2018年
    公開日: 2021/03/02
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    全身型若年性特発性関節炎(s-JIA)の診断において疾患特異的な検査所見はなく,初発時には他 疾患の鑑別のために各種検査が検討される.小児リウマチ学会主催の第5 回小児リウマチ研修会 における研修課題の一環として,講師として参加した17名の小児リウマチ領域の専門医に初発時 に施行する検査について,実施状況をアンケート調査した.骨髄検査は82%の専門医が積極的に 行っていた.関節MRIや血清IL-18値については,専門医間で意見が分かれた.FDG-PETやガリ ウムシンチグラフィーは,積極的に行われることは少なかった.被曝や侵襲性の有無,所属施設 で実施できるか,保険適用か否かなど背景には様々な要因があった.s-JIAの初期臨床像は様々で, 個々の症例ごとに鑑別に必要な検査の重要性が異なるが,一貫して血液・悪性腫瘍の除外は重要 視されており,s-JIAの診療経験豊富な専門医においてもその判断は慎重に行われていると考えら れた.
  • 井上 祐三朗, 井上 奈津子, 山口 賢一, 宮前 多佳子
    2018 年 9 巻 1 号 p. 16-21
    発行日: 2018年
    公開日: 2021/03/02
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    【目的】小児リウマチ性疾患患者の成人移行達成度に関わる因子を明らかにすることを目的とした. 【方法】10歳以上の小児期発症リウマチ性疾患患者28名とその保護者に対して,リウマチ性疾患成 人移行チェックリストによる評価を行った.26個の評価項目のそれぞれを達成している場合を1点 とし,合計点数を「患者の成人移行達成度」とした.同様に,保護者側に必要な17個の成人移行 項目の合計点数を「保護者の成人移行達成度」とした.また,主治医の判断により保護者の過保 護を評価した. 【結果】患者の成人移行達成度と,児の性別・調査時年齢・発症年齢・罹病期間・疾患の種類には 関連を認めなかった.一方,保護者の過保護を認める患者では有意に成人移行達成度が低く,同 様に過保護を認める保護者自身も有意に成人移行達成度が低かった. 【結論】保護者の過保護は,小児リウマチ性疾患患者における成人移行の阻害因子である可能性が 考えられた.
  • 2018 年 9 巻 1 号 p. 22-25
    発行日: 2018年
    公開日: 2021/03/02
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    【はじめに】本邦で関節型若年性特発性関節炎(JIA)の初期治療においてメトトレキサート (Methotrexate;MTX)は承認された唯一のconventional synthetic(cs)DMARDとして中核的存在 である。若年性特発性関節炎の初期診療の手引きに従うとMTXで十分な治療効果の得られない症 例は生物学的製剤の適応が検討される. 【目的】関節型JIA関節型症例におけるMTX内服量,副作用の頻度,生物学的製剤導入との関連に ついて後方視的に検討した. 【結果】対象症例46例(女性35例;76%,年齢中央値17歳,発症年齢中央値10歳).副作用は23例(50%) に認め,消化器症状が最も多かった.副作用を認めた群(n=23)と副作用を認めなかった群(n=22) を比較すると,MTXの平均使用量(2.6 vs. 7.4 mg/m2/week;p=0.0029)と生物学的製剤使用率(83 vs. 50%;p=0.0029)で有意差を認めた. 【考案】MTXはJIAに対して有用であるが,副作用の頻度が高く,代替え治療の選択肢が限られて いる.医療経済や適切な薬剤管理の観点からも他のcsDMARDsの選択肢拡大が望まれる.
  • 中辻 恵理, 佐藤 知実, 増田 俊樹, 奥田 雄介, 坂井 智行, 澤井 俊宏, 木村 文則, 丸尾 良浩
    2018 年 9 巻 1 号 p. 26-30
    発行日: 2018年
    公開日: 2021/03/02
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    症例は14歳女子.発熱,関節痛を主訴に来院した.蝶形紅斑,口腔内潰瘍,関節炎,蛋白尿, 心膜炎,白血球減少,抗核抗体陽性,抗dsDNA抗体高値,抗Sm抗体高値,抗リン脂質抗体高値, 低補体血症を認め,全身性エリテマトーデス(SLE; systemic lupus erythematosus)と診断した. 咳嗽と血痰があり,肺胞出血の合併が疑われたため,ステロイドパルス療法を施行し,すみやか に症状は改善した.腎生検の結果より,ループス腎炎class Ⅲ(A/C)と診断し,肺胞出血の合併も 疑われたことから,シクロホスファミドパルス療法が必要であると判断し,使用前に妊孕性温存 を目的に卵巣凍結保存を施行した.残存する卵巣機能の指標として,抗ミュラー管ホルモンが有 用であった.  悪性疾患領域では,アルキル化剤の投与前に卵巣凍結保存が積極的に行われているが,SLE患者 での卵巣凍結保存の施行例は日本ではこれで2 例目となる.若年女性に高率に発症するSLEにおい てシクロホスファミドの適応を副作用を熟知した上で決定し,投与前の卵巣凍結保存の選択肢を 示すことは今後重要になると考えられる.
  • 佐藤 知実, 國津 智彬, 松井 克之, 丸尾 良浩
    2018 年 9 巻 1 号 p. 31-34
    発行日: 2018年
    公開日: 2021/03/02
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    Secondary amenorrhea with juvenile systemic lupus erythematosus; a report of five cases Introduction; Systemic lupus erythematosus (SLE) frequently accompanies amenorrhea, the cause of which is broadly classified into primary disease and the outcome of a side effect of therapy. Method; Of six child-onset SLE cases that were diagnosed at our department between April 2014 and March 2016, we retrospectively studied five cases that presented with primary amenorrhea using medical records. Results; The mean age at the onset of SLE was 14.0 years and the median value was 14.7 years( range: 14.2-15.0 years). All the patients had started to be treated with two courses of steroid pulse therapy including oral prednisolone following a renal biopsy. Two patients diagnosed with class III or IV in the ISN/RPS classification in the renal biopsy had undergone cyclophosphamide pulse therapy after ovarian cryopreservation. All five patients who had primary amenorrhea at the onset, menstruation restarted( 233.8 days after the initiation of therapy on average). Discussion; In this study, all the five cases had accompanied amenorrhea at the first medical examination and menstruation restarted in all cases. Therefore, menstruation that had been lost due to primary disease is considered to have restarted by therapy.
  • 北山 称, 藤丸 季可, 上田 博章, 福岡 正隆, 九鬼 一郎, 関 真理子
    2018 年 9 巻 1 号 p. 35-39
    発行日: 2018年
    公開日: 2021/03/02
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    A 12-year-old girl developed systemic lupus erythematosus( SLE) with lupus nephritis( LN). One year after the onset, she was treated by methylprednisolone pulse therapy (MPT) and intravenous cyclophosphamide( IVCY) for relapsed LN. One month later, she was admitted to another hospital because of fever, headache and vomiting. On the 10th hospital day, she was transferred to our hospital, because muscle weakness and sensory disturbance of bilateral lower limbs, and bladder rectal disorder were rapidly progressed in hours after sudden onset of severe lumbago. Her spinal MRI in T2 weighted images revealed, high intensity and longitudinal extensive lesions in the central part of the spinal cord from third cervical vertebra to conus medullaris and swelling of cervical spinal cord. Cerebrospinal fluid finding showed pleocytosis and she was diagnosed as lupus related myelitis. Brain MRI study revealed no cerebral involvement and optic neuritis. Although she was treated with the combination of MPT followed by plasma exchange, IVCY and intravenous immunoglobulin administration, dysfunction of bladder and bowel, motor and sensory impairment below the navel level persisted. One year after the onset of SLE, she suffered from transverse myelitis following to the treatment of relapsed LN. We suggest that our case indicated severe residual disability because of the longitudinal extensive myelitis involved more than 3 spinal segments resistant to this potent immunosuppressive therapy.
  • 江波戸 孝輔, 藤本 まゆ, 扇原 義人, 緒方 昌平, 坂東 由紀, 石井 正浩
    2018 年 9 巻 1 号 p. 40-44
    発行日: 2018年
    公開日: 2021/03/02
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    Neuropsychiatric-systemic manifestations are seen in pediatric patient with SLE and may substantially influence the quality of life. We experienced a neuropsychiatric lupus erythematosus (NP-SLE) 10-year-old girl case with variety symptoms in acute phase. She was hospitalized for the evaluation of prolonged headache, numbness in the fingers and anemia and diagnosed with Evans syndrome at other hospital. And then, she had convulsive status and was diagnosed as NP-SLE in our hospital. We administrated plasma exchange and intravenous methylprednisolone pulse. IL-6 level in the cerebrospinal fluid( CSF) was very high, and anti NR-2 and Ribosomal P antibodies titers in the CSF and blood were positive. She was continued to receive prednisolone and mycophenolate mofetil, and neurological/cognitive impairment decreased. The pathogenesis and definite therapy are not well understood. Further research and case study regarding prognosis are required to understand the pediatric NP-SLE.
  • 髙木 陽子, 小林 靖子 靖子, 池内 由果, 吉澤 千景, 小笠原 聡, 渡部 登志雄, 西村 謙 一, 伊藤 秀一, 秋岡 親司, 滝沢 ...
    2018 年 9 巻 1 号 p. 45-50
    発行日: 2018年
    公開日: 2021/03/02
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    小児期発症の全身性エリテマトーデス(SLE)は,成人と比べて急性かつ重篤な経過をたどる. 我々は,既存の免疫抑制療法に抵抗性で,再燃に伴い腎機能が低下し,寛解導入に難渋した症例 を経験したので報告する.症例は11歳男児,初回の腎生検でISN/RPS分類Ⅳ-S(A)であり,ステ ロイドパルス療法とミコフェノール酸モフェチル(MMF)に加え,経静脈的シクロフォスファミド 療法(IVCY)を併用したが寛解に至らなかった.治療開始7 か月後にSLEが悪化し,ステロイドパ ルス療法,タクロリムス,ヒドロキシクロロキンを追加した.その後の腎生検でほぼすべての糸 球体に半月体または巣状硬化を認めるⅣ-G(A/C)と悪化を認め,免疫吸着療法とリツキシマブの 投与を行い,再燃から約10か月後に尿所見は正常化した.男性,若年発症,重症ループス腎炎の 合併はいずれもSLEの予後不良因子とされている.小児期発症SLEにおいて,男児かつ重症ループ ス腎炎合併例では早期に寛解導入を目指すべきであり,マルチターゲット療法や免疫吸着療法, リツキシマブ投与も治療の選択肢になり得ると考えた.
  • 田口 智英, 北形 綾一, 漆畑 伶, 加藤 由希子, 坂井 聡, 夏目 統
    2018 年 9 巻 1 号 p. 51-57
    発行日: 2018年
    公開日: 2021/03/02
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     若年性皮膚筋炎(JDM)は,近位筋優位の筋力低下と特徴的な皮膚症状を呈する自己免疫疾患で あり,大部分はステロイド治療に反応する生命予後良好な疾患である.しかし,急激に筋症状が 進行し筋融解から著明なミオグロビン血症・尿症により急性腎不全にいたる劇症型のJDMも存在 する.  症例は8 歳男児,前医でJDMと診断され,ステロイドパルス療法,ステロイド後療法,および MTXを投与されたが改善なく,ステロイド抵抗性JDMと判断され当院に紹介入院となった.入院 後IVCYを開始したが急激な筋力低下,激しい筋痛と嚥下障害も出現したため劇症型JDMと診断し, TAC,IVIGを追加したが改善なく腎不全も考慮し血漿交換療法(TPE)を施行し寛解導入となった. 治療抵抗性の劇症型JDMに対し,TPEは免疫抑制薬の併用により治療抵抗性の急性期JDMの治療 に有効であると考えられた.
  • 金子 修也, 清水 達人, 津田 英夫, 谷口 義弘
    2018 年 9 巻 1 号 p. 58-64
    発行日: 2018年
    公開日: 2021/03/02
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    若年性皮膚筋炎(Juvenile Dermatomyositis;以下,JDM)は16歳未満に発症する皮膚症状や筋症 状を呈する自己免疫性疾患で,好発年齢は5 〜10歳である.稀な疾患であるが,早期の治療介入 によって予後が改善しうるため早期診断が求められる.早期診断には発症年齢に関わらず臨床所 見からJDMを疑うことが重要である.  今回長引く顔面の皮疹を主訴に受診したJDMの4 歳女児例を経験した.そこで5 歳未満の幼児 期に発症したJDMの臨床像について本症例と国内外の誌上報告例を集計し早期診断に有用な臨床 所見を解析した.その結果,幼児期発症のJDM小児においては,蝶形紅斑を始めとする皮膚症状 は多くの症例で病初期から認められていたが,発熱や関節痛といった全身症状や筋力低下などは 少なかった.したがって幼児において数か月にわたって長引く蝶形紅斑や四肢の皮疹を認めた場 合,JDMの可能性も念頭において,全身症状や筋炎症状の有無に関わらず積極的に核磁気共鳴画 像法によって筋病変の評価を行うことが早期診断につながるものと思われた.
  • 毛利 万里子, 金森 透, 岡本 圭祐, 田中 絵里子, 今井 耕輔, 森尾 友宏, 岡本 健太郎, 森 雅亮
    2018 年 9 巻 1 号 p. 65-69
    発行日: 2018年
    公開日: 2021/03/02
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    Gastrointestinal ulcerations occur in some patients with Behçet’s disease. Juvenile BD is rare group, and gastrointestinal involvement occured more frequently than eye involvement in this age. We describe a 2-year-old girl, presented with high grade fever and abdominal pain. Colonoscopy showed deep ulcers in the end of the ileum and the lower part of the ascending colon. She was diagnosed as intestinal Behçet’s disease. Her symptoms were not resolved with high dose corticosteroid and colchicine, so she was given methotrexate and infliximab. One month after administration of infliximab, colonoscopy showed ileocecal ulcers were improved. But abdominal pain and fever relapsed under steroid tapering. It seemed to be the second invalidity of the infliximab, so adalimumab was administrated with high dose corticosteroid and mycophenolate mofetil, then symptoms resolved. Her whole exome sequence was conducted, and detected two places of mutations in MSH6 , but it’s significance in Behçet’s disease was unknown. Like other inflammatory bowel disease, we should consider genetic search in very young onset Behçet’s disease.
  • 佐藤 法子, 山出 史也, 青柳 直樹, 柴田 涼平, 中野 泰至, 齋藤 武, 下条 直樹
    2018 年 9 巻 1 号 p. 70-75
    発行日: 2018年
    公開日: 2021/03/02
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    壊疽性膿皮症は,下肢中心の小膿疱や丘疹で発症し,急速に潰瘍を形成する無菌性膿皮症であり, 炎症性腸疾患や血管炎などに合併することが多い.症例は2 歳女児.発熱と咽頭発赤が1 週間持 続した後,間歇的腹痛と下腿の膿痂疹が出現,抗菌薬投与を行うも3 cm大の潰瘍を形成したため, 第18病日に当院へ転院となった.潰瘍は創洗浄と軟膏処置で速やかに上皮化し,壊疽性膿皮症と しては非典型的であった.点滴刺入部や手指,口唇に無菌性膿瘍が出現した.HLA-A26/B51/B54 は陰性,眼症状は認めず,皮膚病理所見からSweet症候群と診断した.prednisolone(PSL)投与開 始後,速やかに解熱し腹痛や皮膚症状の改善を得た.PSL減量中に発熱,腹痛,皮膚粘膜症状の増 悪を認め,消化管内視鏡検査で結腸広域に多発潰瘍がみられ,腸管ベーチェット病と診断した.ベー チェット病・Sweet症候群・壊疽性膿皮症は臨床症状が重複するため,診断後も症状の変化に注意 し,診断・治療の見直しや合併症の検索を行うことが重要である.
  • 清水 正樹, 濱口 儒人, 谷内江 昭宏
    2018 年 9 巻 1 号 p. 76-80
    発行日: 2018年
    公開日: 2021/03/02
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    手指関節の疼痛,腫脹で発症し,病初期に典型的な皮膚所見は認めず診断に苦慮した線状強皮 症の1 例を経験した.症例は8 歳女児.右第3 中手指節間関節の腫脹,疼痛と左第2 近位指節間 関節の腫脹,疼痛を認め,発症4 か月後に当科へ紹介となった.血液検査では異常なく,核磁気 共鳴画像法(magnetic resonance imaging:MRI)検査では,右第3 中手指節間関節周囲および同 部から体幹方向へ連続する屈筋腱周囲の炎症所見,第3 中手骨の骨髄浮腫の所見,さらに第2 近 位指節間関節周囲の炎症所見を認めた.徐々に皮膚硬化が明らかになり,屈曲拘縮も認め,線状 強皮症と診断した.シクロスポリンの内服を開始し, 1 年後のMRI検査で異常所見はいずれも改 善した.病初期に典型的な皮膚所見は認められず診断に苦慮したが,MRI検査では体幹方向へ連 続する腱周囲の炎症所見を認めており,本症の診断にはMRI検査が有用であると思われた.深部 病変による関節拘縮は永続的な機能障害をきたすため,早期診断とともに,シクロスポリンを含 めた全身治療が望まれる.
  • 委員会報告
    木澤 敏毅, 謝花 幸祐, 井上 なつみ, 大倉 有加, 岡本 奈美, 久保田 知洋, 清水 正樹, 中岸 保夫, 西村 謙一, 水田 麻雄 ...
    2018 年 9 巻 1 号 p. 81-87
    発行日: 2018年
    公開日: 2021/03/02
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  • ガイドライン作成委員会報告
    2018 年 9 巻 1 号 p. 88-92
    発行日: 2018年
    公開日: 2021/03/02
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