臨床血液
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34 巻, 1 号
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臨床研究
  • —特にL鎖領域およびH鎖定常領域遺伝子について—
    丸山 文夫, 井野 晶夫, 宮崎 仁, 脇田 待子, 前田 拓司, 都築 基弘, 小島 博嗣, 祖父江 良, 岡本 昌隆, 松井 俊和, 清 ...
    1993 年 34 巻 1 号 p. 1-6
    発行日: 1993年
    公開日: 2009/04/25
    ジャーナル 認証あり
    種々の分化段階のB細胞系腫瘍69例のgenotypeをL鎖遺伝子領域,H鎖定常領域遺伝子の再構成に焦点を当てて検索を行い,phenotypeや分化段階との関連につき検討を行った。L鎖遺伝子領域の再構成は,NHL 33/34(97%), CLL 5/5(100%)に,B前駆細胞性ではI+II型1/9(11%), III型3/8(38%), IV+V型4/5(80%), VI型2/2(100%)に再構成を認められた。H鎖定常領域遺伝子の再構成はNHL 25/33(76%), CLL 1/5(20%), I+II型0/9, III型1/8(13%), IV+V型1/5(20%), VI型2/2(100%)に認められ,腫瘍細胞の分化段階がgenotypeによっても判定可能であった。CMLリンパ性急性転化の4例はL鎖,H鎖定常領域遺伝子とも再構成を認めなかった。L鎖genotypeをκ型はCκRκdeGあるいはCκRκdeR, λ型はCκDκdeRとして検討することにより,表現型の明らかでない症例でも腫瘍細胞起源の同定に有用と思われる。
  • 佐藤 純子, 高上 洋一, 斎藤 慎一, 岡本 康裕, 平尾 敦, 清水 隆史, 阿部 孝典, 渡辺 力, 河野 嘉文, 二宮 恒夫, 黒田 ...
    1993 年 34 巻 1 号 p. 7-12
    発行日: 1993年
    公開日: 2009/04/25
    ジャーナル 認証あり
    自家末梢血幹細胞移植術(PBSCT)に際し,40名の小児癌患者に大量cyclophosphamide (CY, 50 mg/kg×2)を含む前処置療法を行い,うち15名にsodium 2-mercaptoethane sulfonate (MESNA)を併用し,非投与群との間で出血性膀胱炎発生頻度を比較した。なお,全例CY投与時に大量輸液(3000 ml/m2/日)を行った。MESNA非投与群では25名中3名(12.0%)に,投与群では15名中1名(6.7%)に肉眼的血尿と膀胱炎様症状がみられたが,いずれも一過性で,その出現頻度に有意差はなかった。また両群において,腎機能障害やMESNA投与によると思われる直接的副作用を認めなかった。少数例に基づいた本研究では,大量CYを含むPBSCT前処置療法施行時のMESNAの有効性は確認できなかったため,今後多数例に基づく検討を要する。
  • 川井 進, 〓 志敏, 山本 喜史, 中館 尚也, 川上 清, 菊田 敦, 内海 治郎, 西川 健一, 三間屋 純一, 三宅 宗典, 二宮 ...
    1993 年 34 巻 1 号 p. 13-20
    発行日: 1993年
    公開日: 2009/04/25
    ジャーナル 認証あり
    急性白血病77例(ALL 56例,ANLL 21例)について各種モノクローナル抗体(CD3, CD22, anti-IgM, MPO-7)により白血病細胞質内抗原をフローサイトメトリーを用いて解析した。non-T ALLは検査できなかった1例を除き全例細胞質内CD22陽性であった。unclassified ALLの2例は細胞膜CD22陰性であったが,細胞質内CD22は強い陽性であった。3例が細胞質内μ鎖陽性でPre-B ALLと診断した。8例のT-ALLのうち4例が細胞膜CD3陰性であったが,細胞質内CD3は検査できなかった1例を除き全例陽性であった。細胞質内MPO-7は21例のANLLのうち,巨核芽球性白血病の1例を除いて全例陽性であった。ペルオキシダーゼ反応陰性および弱陽性の2例のANLLも,フローサイトメトリーの検査では陽性であった。46例のnon-T ALLは全例細胞質内MPO-7陰性であった。一方,T-ALL 10例のうち4例がMPO-7陽性であった。以上,本方法による白血病細胞質内抗原の解析は細胞系列の同定,ANLLとALLの鑑別などに有用であった。T-ALLの細胞質内MPO-7陽性については前駆体MPOを検出しているのか非特異的な反応か今後の検討を要した。
  • —Direct Immunoprecipitation法によるITP 3症例の摘脾前後の検討—
    冨山 佳昭, 武 弘典, 小杉 智, 柏木 浩和, 金山 良男, 倉田 義之, 松沢 佑次
    1993 年 34 巻 1 号 p. 21-27
    発行日: 1993年
    公開日: 2009/04/25
    ジャーナル 認証あり
    慢性ITPにおけるplatelet-associated autoantibodiesの抗体価とITPの重症度との間に明らかな関連性を認めないため,GPIIb-IIIaおよび56kD蛋白に対するplatelet-associated autoantibodiesを有する慢性ITP3症例につき,個々の症例でdirect immunoprecipitation法を用いて摘脾前後でplatelet-associated autoantibodiesの変化を解析し,その臨床的意義を検討した。摘脾後,これらのplatelet-associated autoantibodiesを検出しえなくなった2例は,完全寛解したが,摘脾後も依然platelet-associated autoantibodiesを検出した1例は,摘脾により一時的に血小板数が50万/μlまで増加したものの,その後急速に血小板数が5.5万/μlまで減少した。これらの成績は,GPIIb-IIIaおよび56kD蛋白に対するplatelet-associated autoantibodiesが慢性ITPにおける血小板減少の原因であることを示唆している。
症例
  • 藤田 宏夫, 高田 功二, 呉本 慶子, 石本 浩市, 佐藤 尚武, 辻 淳子, 吉田 久邦, 金子 雅文, 平井 博之, 山口 敏和
    1993 年 34 巻 1 号 p. 28-33
    発行日: 1993年
    公開日: 2009/04/25
    ジャーナル 認証あり
    Human parvovirus B19 (PVB19)感染にともないerythroid hypoplasiaおよびpancytopeniaを呈した2症例を経験した。症例1は7歳,男児。1990年12月発症のNon-Hodgkin's lymphomaである。LSA2L2 protocolにて完全寛解を得たが,その直後に発熱,顔面の紅斑および網赤血球の著減をともなう貧血が出現した。PVB19に対する特異抗体は陰性であったが,血清中にウイルスDNAが検出され,PVB19にともなうerythroid hypoplasiaと診断した。しかし,特異抗体は2カ月間陰性であった。症例2は9歳,男児。1989年6月発症のcommon ALLである。TCCSG12次案にて完全寛解を得た。維持療法中に突然汎血球減少が出現し,血清中のPVB19に対するIgM抗体が陽性となり,PVB19による一過性の骨髄不全と診断した。化学療法中の患児に原因不明の貧血および汎血球減少を認めた場合は,同ウイルス感染を疑い血清中の特異抗体およびウイルスDNAの測定が必要と思われる。
  • 橋本 真一郎, 川野 英一郎, 平澤 晃, 森尾 聡子, 青墳 信之, 中村 博敏, 王 伯銘, 浅井 隆善, 吉田 尚, 石井 源一郎, ...
    1993 年 34 巻 1 号 p. 34-38
    発行日: 1993年
    公開日: 2009/04/25
    ジャーナル 認証あり
    症例は急性骨髄性白血病(FAB分類M4)の33歳の女性。多剤併用化学療法施行したが抵抗性であるため,初回再発期にブスルファンとエトポシドの前処置で,一卵性双生児の姉をドナーとして骨髄移植を施行した。しかし,移植後60日で再発を確認した。化学療法を試みたが効果なく,初回移植後126日目に同一ドナーより再移植を行った。前処置は全身照射とエトポシドで行い,今回はシクロスポリンを併用し,移植片対宿主病の誘導を試みた。移植18日目ころより皮膚に紅斑が出現し,移植23日目の皮膚生検で,移植片対宿主病(grade 2)の所見を認めた。ウイルス感染は証明されなかった。Veno-occulusive-diseaseを併発し,移植36日目に死亡したため,その長期的な効果は不明であったが,シクロスポリンによる移植片対宿主病の誘導は同系および自家骨髄移植の再発を減少させる方法になりえるかもしれない。
  • 千代田 晨, 森川 利則
    1993 年 34 巻 1 号 p. 39-43
    発行日: 1993年
    公開日: 2009/04/25
    ジャーナル 認証あり
    症例は47歳,男性。下肢の浮腫および感冒様症状にて1981年11月来院。IgG 2,160 mg/dl, IgM 65 mg/dl, IgA検出感度以下で選択的IgA欠損症と診断。1989年7月著明な腹水を伴い入院。検査所見ではTP 4.6 g/dl, Al 1.26 g/dl, IgG 2,375 mg/dl, IgM 38 mg/dl, IgA検出感度以下,C3 22 mg/dl, C4 6 mg/dl. 抗核抗体80倍,抗ds DNA抗体4.5 u/ml, 抗IgA抗体258%, リンパ球減少が認められた。患者と正常人のリンパ球の混合培養の成績より患者B細胞のIgA合成低下が認められた。皮膚生検所見,腎障害,口腔潰瘍,補体の低下,自己抗体,リンパ球減少より全身性エリテマトーデスの合併が示唆された。患者は抗IgA抗体を有するため,一般に用いられているアルブミン製剤や凍結血漿は使用できず,自己腹水の濃縮再静注とプレドニソロンの投与にて,腹水は消失し補体やアルブミンは正常化した。現在,患者は良好の経過にて外来観察中である。
  • 山口 素子, 岡 宏次, 大野 敏之, 影山 慎一, 北 堅吉, 白川 茂
    1993 年 34 巻 1 号 p. 44-49
    発行日: 1993年
    公開日: 2009/04/25
    ジャーナル 認証あり
    症例は56歳,男性。昭和63年2月,近医で左頸部リンパ節・扁桃腫大,脾腫を指摘された。同年4月,血便出現。直腸生検で悪性リンパ腫が疑われ9月5日入院。扁桃腫大,左頸部・腋窩リンパ節腫大を認め,脾を4 cm触知。末梢血:WBC 9570(核に切れ込みを有する中型の異常細胞11%)。骨髄浸潤あり。胃・大腸にmultiple lymphomatous polyposisを認めた。傍大動脈リンパ節腫脹あり。右鼠径部リンパ節生検組織像よりintermediate lymphocytic lymphoma (ILL) (clinical stage IV B)と診断され,9月25日より多剤併用化学療法を施行するも改善をみず中止。etoposide·prednisolone療法にて部分寛解を得,外来にて同療法継続中である。腫瘍細胞の表現型:末梢血・鼠径部リンパ節にて施行。CD3 (-) CD4 (-) CD5 (+) CD8 (-) CD25 (+) CD10 (-) CD19 (+) CD21 (+) HLA-DR (+) sIgμδ, λであった。本例はILLと消化管病変との関係さらには治療を考える上で非常に興味深い症例と思われる。
  • 伊藤 敏治, 陶山 幸二, 塚原 理歌, 松岡 弘樹, 横瀬 紀夫, 三宅 弘一, 安 恵美, 二木 真琴, 猪口 孝一, 緒方 清行, 五 ...
    1993 年 34 巻 1 号 p. 50-56
    発行日: 1993年
    公開日: 2009/04/25
    ジャーナル 認証あり
    6;9転座を示した急性白血病の2例を報告し,既報の31例と併せて文献的考察を加えた。症例1, 34歳女性。AML-M1と診断,染色体分析にてt(6;9)(p23;q34)を認めた。BHAC-DMP療法を2コース施行し完全寛解を得た。1年9カ月後に死亡した。症例2, 46歳男性。肺炎,肝障害で入院。RAEBと診断,染色体分析にてt(6;9)(p23;q34)を認めた。3カ月後に急性白血病に移行し,同時に右下腿に白血病細胞の浸潤を伴う広範な皮膚潰瘍が出現した。Ara-C少量療法を4コース行ったが寛解に至らず,続いて行った2コースのVP-16少量療法にて完全寛解となった。4カ月後に再発し敗血症で死亡した。当科の症例と併せた33例の検討では,M1 4例,M2 13例,M4 9例,RAEB 6例 急性骨髄線維症1例である。骨髄好塩基球の増加を認めた例は24例中14例である。初回寛解導入に成功した例は32例中17例であり,平均生存期間は10カ月である。
  • 富山 順治, 三橋 彰一, 工藤 秀機, 足立 山夫
    1993 年 34 巻 1 号 p. 57-62
    発行日: 1993年
    公開日: 2009/04/25
    ジャーナル 認証あり
    今回われわれはT細胞関連表面形質であるCD7が陽性の急性骨髄性白血病(AML) 4例を経験したので報告する。芽球のmyelo-peroxidase反応は4例中2例で初診時陰性であったが,経過中陽性となった。全例CD7のほかにCD13, CD33といった骨髄球系表面形質が陽性でほかのBリンパ球系(CD10, CD19), Tリンパ球系(CD2)表面形質は陰性であった。3例で芽球のCD7とCD13 (CD33)のtwo-color分析を施行し,両者陽性細胞と判明した。臨床的にはCD7-AMLと比較すると,CD7+ AMLでは末梢血白血球,芽球の割合が高く,myeloid系に対する治療で全例完全寛解が得られたが3例は短期間で再発した。また4例中2例で全身リンパ節腫大がみられ,うち1例のリンパ節表面形質がCD7+CD33-であった点は興味深い。このようなCD7+ AMLは,特定の未熟な骨髄球系幹細胞の白血化した特異なタイプであり予後不良であると考えられた。
  • 小池 道明, 日野 研一郎, 鬼塚 淑子, 佐藤 聖哲, 秋本 佳久, 中牧 剛, 石山 泰二郎, 友安 茂, 鶴岡 延熹
    1993 年 34 巻 1 号 p. 63-67
    発行日: 1993年
    公開日: 2009/04/25
    ジャーナル 認証あり
    ALLと診断した25歳の男性に同種骨髄移植を施行したところ,6カ月後に睾丸再発を認めた。その後骨髄にも芽球が出現した。この際新たにPh染色体を認め,minor BCR, IgH, IgL, TCRβ, γの再構成を認めた。近年成人でも,骨髄移植後の睾丸再発がみられ,前処置における全身照射および睾丸への局所照射の必要があると考えられた。また,骨髄移植後のPh染色体の出現も,Ph染色体の発現の機序を考える上で興味深い。さらに,IgおよびTCRの両方の再構成がみられ,B cellの分化初期段階において生じた特異的遺伝子再構成と考えられた。
  • 齋藤 嘉美, 浜村 啓介, 蔵田 ゆみ子, 杉本 恒明
    1993 年 34 巻 1 号 p. 68-73
    発行日: 1993年
    公開日: 2009/04/25
    ジャーナル 認証あり
    皮膚筋炎に血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)を合併した症例にγ-グロブリン(γ-Gl), ビンクリスチン(VCR)の併用療法が著効を示した。症例42歳,男。皮膚筋炎の診断後,発熱,精神錯乱,赤血球破砕を伴う溶血性貧血,著しい血小板減少,血尿を認め,TTPと診断。γ-Gl, VCR, 副腎皮質ステロイド薬,デキストラン投与にて1週後に症状改善。血小板数正常化,貧血の消失をみた。皮膚筋炎はメソトレキセート静注にて改善した。両疾患合併は7例で,詳細不明1例,本例1例を除いて全例2カ月以内に腎不全,肺炎で死亡している。TTP本邦例は229例で基礎疾患はSLE 22例,癌7例,皮膚(多発性)筋炎4例であった。1980年以降の146例での治療は血漿交換57例中49例(86%)が有効であったが,症例数は少ないが,外国例もあわせてγ-Gl, VCR有効報告例があり,血漿交換に代用,または先行してTTP治療に応用できると考えられる。
  • 森 直樹, 村上 修一, 和気 敦, 塚田 順一, 中田 浩一, 三砂 將裕, 織田 進, 江藤 澄哉
    1993 年 34 巻 1 号 p. 74-78
    発行日: 1993年
    公開日: 2009/04/25
    ジャーナル 認証あり
    好酸球増多を合併し,ATL細胞の培養上清中にGM-CSF活性を認めたATL症例を報告する。症例は75歳の女性でリンパ節腫大を主訴とし当院入院。白血球数73,300/μl, 異常リンパ球35.5%, 好酸球19%。リンパ球の表面形質はCD4+CD8-であり,抗HTLV-I抗体陽性,末梢血単核球にHTLV-I proviral DNAのモノクローナルな組み込みを認めたため急性型ATLと診断。THP-CV療法にて病態改善し退院。その後,再びリンパ節が増大し当院再入院。白血球数76,300/μlで異常リンパ球は89%まで増加。vincristine, cyclophosphamide, doxorubicinで治療し,リンパ節は一時的に縮小したが,その後,治療抵抗性となり死亡。好酸球増多の原因としてATL細胞から産生されるサイトカインの関与を考え,患者血清およびATL細胞培養上清中のIL-3, IL-5, GM-CSFの活性を測定したが,血清中にはいずれのサイトカインも認めず,ATL細胞培養上清中にGM-CSF活性のみ認めた。以上より,ATL細胞から産生されたGM-CSFが本症例の好酸球増多に関与している可能性が示唆された。
  • 高井 和江, 真田 雅好, 渋谷 宏行
    1993 年 34 巻 1 号 p. 79-83
    発行日: 1993年
    公開日: 2009/04/25
    ジャーナル 認証あり
    64歳男性。慢性関節リウマチ(RA)診断7年後に脾原発悪性リンパ腫(stageIII)を発症。びまん性中細胞型(LSG分類),intermediate lymphocytic lymphoma (ILL)と診断。摘脾とCHOP療法10コース施行後寛解維持。2年後,結節性動脈炎(PN)型の血管炎による末梢神経障害が出現した。悪性関節リウマチとしてprednisolone (PSL)とcyclophoshamide (CPM)にて治療し軽快した。約1年後,血尿が出現し膀胱癌と診断,膀胱全摘術を施行した。現在少量のPSLで経過観察中である。ILLは甲状腺,唾液腺など自己免疫疾患に発症するリンパ腫に高率に認められている。本例はRAにおける悪性リンパ腫の発生機序,血管炎発症に対する摘脾や化学療法の影響,膀胱癌発生におけるCPMの関与など示唆に富む症例と考え報告した。
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