臨床血液
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35 巻, 9 号
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総説
臨床研究
  • 森尾 聡子, 王 伯銘, 木暮 勝広, 石井 秀始, 石井 昭広, 中世古 知昭, 池上 智康, 川野 英一郎, 松浦 康弘, 西村 美樹, ...
    1994 年 35 巻 9 号 p. 846-852
    発行日: 1994年
    公開日: 2009/04/25
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    白血病57例の同種骨髄移植において,移植後の肝中心静脈閉塞症(VOD)の予防としてプロスタグランディンE1 (PGE1)を8例に投与した。PGE1は原則として移植の8日前から移植後30日まで0.3 μg/kg/hrにて静脈内投与した。VODは,PGE1非投与群で49例中8例(16.3%)に認められたのに対し,投与群では1例も認められなかった。移植前に肝障害があった12例のうちPGE1非投与群では9例中4例(44.4%)にVODが認められたのに対し,投与群3例では発症がなかった。しかし,いずれも有意差はなく,さらに多数例での検討が必要と考えられた。PGE1投与例8例のうち1例で四肢の浮腫・発疹が認められたが,重篤な副作用はなく安全に投与できるものと考えられた。
  • —長期間経過観察された症例を中心に—
    中村 こずえ, 岡本 則彦, 水谷 修紀
    1994 年 35 巻 9 号 p. 853-861
    発行日: 1994年
    公開日: 2009/04/25
    ジャーナル 認証あり
    長期間経過観察されたPh1染色体陽性慢性骨髄性白血病(CML) 40例を対象にしてRT-PCR法でbcr-abl mRNAの遺伝子解析を行った。CMLはb2-a型,b3-a型,同時発現型に発現するbcr-abl mRNAで大別される。慢性期の期間との関連の検討では平均期間はb2-a型が2年3カ月,b3-a型が1年11カ月,同時発現型が1年4カ月であり,b2-a型が長かったが有意ではなかった。急性転化のlineageとの関連の検討では骨髄球系/リンパ球系の比率はb2-a型が1.0, b3-a型は0.33, 同時発現型は2.5でb3-a型でリンパ球系急性転化が多かったが有意ではなかった。骨髄移植(BMT)後臨床的寛解持続18例でのbcr-abl mRNAの陽性率はBMT後6カ月未満が6/7, 6カ月∼1年が5/5, 1∼2年が2/8, 2∼3年が3/7, 3年以上が3/8で長期間経過すると陰性となる傾向があった。8例は4カ月から9年後に陰性化し,BMT後長期間経過してbcr-abl mRNA陽性細胞の消失する症例があることが判明した。
  • 松崎 彰信, 石井 栄一, 植田 浩司, 柳井 文男, 丹生 恵子, 武 弘道, 古賀 広幸, 宮崎 澄雄, 井上 敏郎, 三宅 和昭, 石 ...
    1994 年 35 巻 9 号 p. 862-870
    発行日: 1994年
    公開日: 2009/04/25
    ジャーナル 認証あり
    1985年より1988年までに発症した55例の小児急性リンパ性白血病ハイリスク群患児をプロトコールAL 851によって治療した。vincristine (VCR), prednisolone, daunorubicin (DNR), 1-asparaginaseによる寛解導入療法,中等量methotrexate (MTX)による地固め療法,MTX髄注と24 Gyの全脳照射による中枢神経(CNS)白血病予防,VCR, dexamethasone, adriamycinおよび大量cytarabine (AraC)による再寛解導入療法,6-mercaptopurine, cyclophosphamide, DNR, MTX, VCR, AraCによる維持療法を行った。治療期間は寛解後3年とした。完全寛解導入率は92.7%(51例),24例(骨髄16例,CNS 3例,睾丸5例)が再発し96カ月における無病生存率は49.1±6.7%であった(観察中央値79カ月)。骨髄再発のうち4例は治療開始後6カ月以前に再発した。睾丸単独再発は男児の14.3%と高率であった。早期骨髄再発および睾丸再発を防ぐため,寛解早期の治療強化,MTXまたはAraC大量療法の併用が必要と考えられた。
症例
  • 有澤 健司, 森田 須美春, 小島 浩, 乾 明夫, 芳野 原, 林 祥剛, 春日 雅人
    1994 年 35 巻 9 号 p. 871-875
    発行日: 1994年
    公開日: 2009/04/25
    ジャーナル 認証あり
    症例は60歳女性,貧血の精査目的で入院。末梢血に球状赤血球を認め,家族歴を有することから遺伝性球状赤血球症と診断した。また,腫大した脾内に巨大腫瘤を認め,脾摘術を施行した。非ホジキンリンパ腫(濾胞性,B cell, 混合型)と診断され,傍大動脈リンパ節の腫大も認めたため,CHOP療法を施行した。残存したリンパ節は完全に消失し,貧血も正常化した。両者の関連は不明であるが,遺伝性球状赤血球症によって長期にわたって腫大した脾において悪性リンパ腫の合併をみたことは興味深い。
  • 岸本 寛史, 島田 秀人, 安達 光宣, 塩村 惟彦, 木下 美香, 原田 清
    1994 年 35 巻 9 号 p. 876-880
    発行日: 1994年
    公開日: 2009/04/25
    ジャーナル 認証あり
    症例は急性骨髄性白血病(FAB, M5a)の38歳女性。BHAC-DMP療法により寛解となった。地固め療法中,左上肢の疼痛としびれ感,さらに左正中神経および左尺骨神経障害が出現。神経伝導検査(NCS)では左尺骨神経と左正中神経の振幅の著明な低下を認めた。髄注と化学療法は無効で,左腕神経叢への放射線治療により疼痛は消失し麻痺も改善した。その後,右顔面神経麻痺,さらに下肢痛とfoot dropが出現。NCSでは両側の腓骨神経の振幅の低下を認めた。髄注と化学療法は無効。Ara-C大量療法により下肢痛は消失したがfoot dropの改善は認めず,nadirからの回復期に右尺骨神経障害が出現した。全経過を通じて骨髄は寛解状態で,髄液正常であった。末梢神経の神経血液関門が抗癌剤の腫瘍細胞に対する暴露を妨げている可能性があり,この観点からは放射線照射,Ara-C大量療法が有効な治療として期待されるが,その進行を完全に阻止するには到っていない。
  • 能登谷 京, 平山 繁樹, 高野 弥奈, 小泉 和輝, 佐藤 典宏, 安河内 太郎, 澤田 賢一, 小池 隆夫
    1994 年 35 巻 9 号 p. 881-885
    発行日: 1994年
    公開日: 2009/04/25
    ジャーナル 認証あり
    症例は61歳,男性。数年前から寒冷時に,手足の冷感,変色と疼痛,および褐色尿が出現した。末梢血液所見上,赤血球数305×104l, Hb 10.3 g/dl, 網赤血球4.32%, 血小板数27.3×104l, 白血球数7,400/μlでリンパ球が50%を占め,骨髄のリンパ球比率は52%と増加していた。また,抗I特異性を持つ寒冷凝集素が高値で慢性寒冷凝集素症と診断した。末梢血ではCD20陽性Bリンパ球が32.6%と増加し,その内の94%が同時にCD5を表現し,骨髄でも同様な所見が得られた。またB細胞のほとんどが表面にIgM-λをもち,モノクローナルな増殖が考えられ,B-CLL, 悪性リンパ腫との鑑別が問題となった。現時点では,末梢血リンパ球数がCLLの診断基準に合致せず,また,リンパ節腫脹その他の臓器腫大を認めないことから特発性寒冷凝集素症と診断した。慢性特発性寒冷凝集素症とリンパ網内系腫瘍を含む腫瘍性増殖性疾患との関連を考える上で,示唆に富む症例であると考えられる。
  • 石川 正明, 鈴木 宗三, 阿久津 保之, 豊田 隆謙, 能勢 眞人, 酒井 秀章, 森 和夫
    1994 年 35 巻 9 号 p. 886-891
    発行日: 1994年
    公開日: 2009/04/25
    ジャーナル 認証あり
    われわれは後天性免疫不全症候群(AIDS)の経過観察中に下血と貧血をきたし,その後,播種性血管内凝固症候群(DIC)と診断され,多臓器不全により急激な経過で死亡した39歳の血友病A症例を経験したので報告する。1990年HIV抗体陽性の診断を受けた後,AZT (zidovudine), ddI (dideoxyinosine), SNMC (glycyrrhizin)等の治療を開始したが,1992年9月突然の腹痛,下血,貧血をきたした。その後の治療にも拘らず症状の改善は認められず,DICによる多臓器不全で死亡した。剖検の結果,下血の原因は胃癌(印環細胞癌)によるDICが原因で結腸循環不全を起こし,結腸潰瘍を形成したものと判明した。
    日和見感染症の予防・治療が進歩している今日,免疫不全に伴う悪性腫瘍(非典型的な悪性腫瘍も含め)が増加する可能性が十分考えられる。今後HIV感染者やAIDS患者の経過観察にあたっては,それらを考慮し慎重な対応が必要であると考えられる。
短報
  • 東野 洋一, 松原 淳, 亀井 信二, 谷沢 幸生, 井上 康, 田尾 健, 松本 昇, 加来 浩平, 兼子 俊男
    1994 年 35 巻 9 号 p. 892-894
    発行日: 1994年
    公開日: 2009/04/25
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    A 25-year-old woman was diagnosed as having the multiple fungal liver abscess which developed just after the re-induction chemotherapy, 13 months after the onset of acute lymphoblastic leukemia. Although chemotherapy for leukemia was suspended, her leukemia did not relapse. The multiple fungal liver abscess was successfully treated with anti-fungal drugs for the following 12 months. Three years after the onset of the fungal abscess, she married, became pregnant and vaginally delivered a healthy female infant at full term. In this way, it was demonstrated that a normal pregnancy and delivery could be expected even in patients who had received intensive chemotherapy and had recovered from the fungal abscess.
  • 渡辺 信介, 杉原 尚, 高橋 美加, 阿多 雄之, 神崎 暁郎, 山田 治, 八幡 義人
    1994 年 35 巻 9 号 p. 895-897
    発行日: 1994年
    公開日: 2009/04/25
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    A 44-year-old woman with progressive systemic sclerosis (PSS) visited our clinic because of leukocytosis and thrombocytosis. She was diagnosed as having chronic myelogenous leukemia (CML) with PSS, and was treated with interferon-α2b (IFN-α) after pretreatment of hydroxyurea as a cytoreduction. Complete hematological remission was obtained two months later, and four months later minimal cytogenetic response was achieved by IFN-α. Her PSS symptoms were also improved to some extent as judged by Rodnan's total skin score, maximal opening distance of oral cavity, and range of motion of wrists. Our results suggest that IFN-α is probably beneficial not only for CML itself but also for PSS, too.
  • 野地 秀義, 七島 勉, 斎藤 由理恵, 山際 明夫, 丸山 幸夫
    1994 年 35 巻 9 号 p. 898-901
    発行日: 1994年
    公開日: 2009/04/25
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    A 55-year-old man was admitted to our department because of shortness of breath and pancytopenia on March 27, 1992. On admission, palpebral conjuctiva were anemic. Laboratory findings showed pancytopenia, a reticulocyte count of 44,835/μl, hemosiderinuria, LDH of 710 IU/l, haptoglobin of 6 mg/dl, NAP score of 301, red cell acetylcholinesterase of 1.5 U, negative Ham's test and negative sugar water test. Bone marrow was hypoplastic (2.4×104l). The erythrocytes of this patient showed complement-sensitive cells by the complement lysis sensitivity test, and a negative population consisting of double negative erythrocytes by flow cytometric two-color analysis using monoclonal antibodies to CD55 and CD59. A diagnosis of PNH with hypoplastic bone marrow was thus made. Therefore, flow cytometric two-color analysis appears to be superior to the standard tests currently used.
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