臨床血液
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43 巻, 9 号
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臨床研究
  • 酒井 道生, 白幡 聡, 赤塚 順一, 藤沢 康司, 大川 洋二, 小西 省三郎, 別所 文雄, 宮崎 澄雄
    2002 年 43 巻 9 号 p. 821-827
    発行日: 2002年
    公開日: 2009/07/28
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    小児期発症ITP 49例(新規診断ITP 14例,慢性ITP 35例)を対象に,抗ホスファチジルイノシトール抗体(抗イノシトール抗体),抗ホスファチジルセリン抗体(抗セリン抗体),抗カルジオリピン・β2グリコプロテインI複合体抗体(抗β2-GPI抗体)の3種類の抗リン脂質抗体(aPL)を,新規診断群は急性期と回復期の2回,慢性群は任意の1回測定した。新規診断群の急性期と回復期および慢性群におけるそれぞれの陽性率は,抗イノシトール抗体が14.3%, 28.6%, 18.8%, 抗セリン抗体が14.3%, 14.3%, 15.6%, いずれか陽性が21.4%, 28.6%, 25.0%と,高頻度でaPLが検出されたが,抗β2-GPI抗体は全例陰性であった。また,抗イノシトール抗体と抗セリン抗体ともに血小板数,抗GP IIb/IIIa抗体,PAIgGのいずれとも有意な相関関係を認めなかった。以上より,小児ITP症例では急性型,慢性型ともにaPLが高頻度に検出されるものの,感染症タイプのaPLと考えられた。
症例
  • 土岐 典子, 松島 孝文, 塚本 憲史, 野島 美久, 唐沢 正光, 村上 博和
    2002 年 43 巻 9 号 p. 828-832
    発行日: 2002年
    公開日: 2009/07/28
    ジャーナル 認証あり
    症例は67歳男性。1997年9月,急性骨髄性白血病(AML, M2)で当科入院。入院時,僧帽弁狭窄症(MS)と心房細動を認めたが,心機能は保たれていた。多剤併用化学療法により完全寛解が導入された。地固め療法第1コースおよび第2コース中にcoagulase negative Staphylococcus (CNS)による敗血症を併発したが,抗生剤により菌は消失,心エコー上MS以外に所見はなかった。しかしその後,完全寛解期に再び発熱し,血液培養で多剤耐性Staphylococcus epidermidis (MRSE)とAcinetobacterが検出された。心エコーで僧帽弁弁尖のvegetationを認め,感染性心内膜炎(IE)と診断。抗生剤に反応せず,弁破壊は進行したため弁置換術を施行した。術後5日目に心タンポナーデにより死亡した。造血器悪性腫瘍でのIEの発症は稀であると考えられ報告する。
  • 佐々木 吉明, 伊藤 仁也
    2002 年 43 巻 9 号 p. 833-835
    発行日: 2002年
    公開日: 2009/07/28
    ジャーナル 認証あり
    同種骨髄移植後にドナーの持つ自己免疫疾患がレシピエントに発症した例が報告されている。症例は18歳男性。急性リンパ性白血病にて,HLA完全一致の姉より同種骨髄移植を施行されたが,移植2年後に動悸と全身倦怠感自覚し入院となった。検査結果にてBasedow病と診断され,チアマゾールとβ-ブロッカーの投与が開始された。移植前の姉の甲状腺機能を測定してみると甲状腺ホルモン値は正常で抗甲状腺抗体陽性でありSubclinical Basedowの状態と考えられた。移植前のレシピエントは,甲状腺機能が正常で抗甲状腺抗体は存在しなかった。現在もレシピエントは寛解中で,慢性GVHDも認めていない。同種骨髄移植によってドナー由来のB cellがレシピエント内において抗体産生に至りBasedow病の発症に至ったと考えられた。今後は,ドナーの自己免疫疾患についての綿密な検索が必要であり,移植後にレシピエントに自己免疫疾患が発症した場合は,ドナーの検索が必要である。
  • 崔 日承, 松島 孝充, 藤井 智美, 白土 基明, 安部 康信, 西村 純二, 名和田 新, 牟田 耕一郎
    2002 年 43 巻 9 号 p. 836-840
    発行日: 2002年
    公開日: 2009/07/28
    ジャーナル 認証あり
    23歳男性。初診時白血球数39,400/μl。骨髄にペルオキシダーゼ染色陰性,CD10, 19, 20, 33, 34陽性芽球を94%認めた。染色体異常なし。急性リンパ性白血病と診断し,寛解導入療法にて完全寛解となったが9カ月後に再発。HLA一致の母より同種末梢血幹細胞移植を施行したが,移植後day 80で再発。ドナーリンパ球輸注等により白血病細胞は減少するも効果は一過性で,day 362に死亡した。死亡1カ月前にフィラデルフィア(Ph)染色体が認められた。保存細胞による検討では,RT-PCR法にて初診時にはBCR/ABLキメラ遺伝子は認められず,第1再発時以降,p190 type BCR/ABLキメラmRNAが検出された。BCR/ABLキメラ遺伝子はleukemogenesisに関与すると考えられるが,本症例は経過中にPhクローンが選択されてきており,病勢の進展に関与したと考えられた。
  • 末廣 悟, 白土 基明, 末廣 陽子, 大島 孝一, 塩川 左斗志, 西村 純二
    2002 年 43 巻 9 号 p. 841-845
    発行日: 2002年
    公開日: 2009/07/28
    ジャーナル 認証あり
    症例は84歳男性。2000年6月,血小板減少と表在リンパ節腫脹で入院。胸水,浮腫,高ガンマグロブリン血症を認め,リンパ節生検にて,血管免疫芽球性T細胞リンパ腫(AITL)と診断した。血小板数2.6万/μl, 骨髄で巨核球増加し,PA-IgG 2568.9 ng/107 cellsと著明高値が見られたことより,自己免疫性血小板減少と考えた。また,直接クームス陽性で自己免疫性溶血性貧血も合併していた。副腎皮質ホルモンを投与したが,血小板数は増加しなかったため,化学療法を行った。表在リンパ節は縮小したが,血小板数は増加せず依然として輸血依存性であったため,脾照射を試みた。5 Gyの照射にて,血小板数はやや増加した。その後,再び胸水貯留,リンパ節増大があり,化学療法を行ったが,肺炎を併発し死亡した。本症例の血小板減少に対し,AITLの活動性のコントロールに加え脾機能亢進に対する治療が必要であった。
  • 藤野 裕子, 平井 学, 屋木 敏也, 井上 健, 手島 博文, 日野 雅之, 巽 典之
    2002 年 43 巻 9 号 p. 846-850
    発行日: 2002年
    公開日: 2009/07/28
    ジャーナル 認証あり
    4例(男性3例,女性1例)の脊椎悪性リンパ腫を経験した。年齢は33∼58歳。全例腰背部痛で発症。初診までに2∼8ヵ月経過しており,全例下肢麻痺,うち2例は膀胱直腸障害を合併していた。診断時の病期はstage IEが1例,IVが3例で椎体に多発性に病変を認めるものや,椎体外に病変が存在するものもあった。腫瘍の部位,確認にはMRI検査が最も有用であった。組織型は全例non-Hodgkin's lymphomaで,diffuse large B cell lymphomaであった。また組織診断を得るための椎体生検は検体材料が少なく複数回の生検を要した。1例は生検では確定診断に至らず,下肢麻痺の進行後に腫瘍摘出術を行った。治療は放射線療法,化学療法を診断時のperformance status, 病期,組織型より各々の症例に対して個別に実施した。2例はPRを得て生存している(9ヵ月,8ヵ月)が,2例は進行性でうち1例は5ヵ月で死亡した。脊椎悪性リンパ腫は患者のquority of lifeを著しく損なう部位に病変が存在するため,早期発見,早期治療が重要であると考えられた。
  • 東梅 友美, 赤間 裕良, 高川 真徳, 石田 秀一, 笠井 正晴, 田中 淳司, 今村 雅寛
    2002 年 43 巻 9 号 p. 851-856
    発行日: 2002年
    公開日: 2009/07/28
    ジャーナル 認証あり
    症例は78歳男性。1999年12月下旬より,嘔気・全身倦怠感・食思不振を自覚し当科を受診。初診時はるいそう,脱水が著明であったが表在リンパ節は触知しなかった。画像所見では両側副腎に腫瘤を認め,血液生化学検査で低ナトリウムおよび高カリウム血症がみられ,血清コルチゾールは正常範囲内であったが,ACTHが著明に高値であり,迅速ACTH試験,CRH試験では血清コルチゾールの増加が不十分で副腎皮質機能不全と診断した。副腎皮質ステロイドの補充療法後,自覚症状はほぼ消失し,電解質異常等の検査所見も改善した。開腹生検の結果,B細胞性び漫性大細胞型リンパ腫と診断し化学療法を施行するも約2ヵ月の経過で死亡した。このような副腎原発悪性リンパ腫は比較的稀であり,本邦においてはまとまった症例の報告は少なく,今回本邦報告例の文献的考察を併せて行ったので報告する。
  • 直川 匡晴, 米谷 昇, 杉山 建生
    2002 年 43 巻 9 号 p. 857-861
    発行日: 2002年
    公開日: 2009/07/28
    ジャーナル 認証あり
    症例は約2カ月間発熱が続き,肝機能異常にて,当センターに紹介された70歳の男性である。リンパ節は右頚部に1cm弱のものを数個触れるのみであった。血液検査では,血小板数(6.8万/μl)の低下とAST 56 U/l, ALT 87 U/l, LDH 347 U/l, ALP 1529 U/l, γ-GTP190 U/lと胆道系優位の肝障害を認めた。CT検査では,肝脾腫のみで,腫瘍性病変や右頚部以外にリンパ節腫脹は認めなかった。Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP)を施行したが,胆道系に異常は認められなかった。骨髄clot標本で肉芽腫を認めるものの腫瘍細胞は同定できず,頚部リンパ節生検により,ホジキン病の診断を得た。直ちに化学療法を施行した。これにより速やかに黄疸は消失し解熱した。発症1カ月の時点で,リンパ節腫脹がなかったことが確認され,また血球減少に先立って肝障害が出現していることから,原発巣は肝臓であった可能性が示唆される。
短報
  • 栗林 景晶, 平田 康二, 村上 美也子, 小沼 美弥子, 潘 紀良, 佐藤 勉, 佐藤 康史, 石井 徹
    2002 年 43 巻 9 号 p. 862-864
    発行日: 2002年
    公開日: 2009/07/28
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    A 72-year-old woman had been diagnosed in 1998 as having colonic adenocarcinoma associated with lymphocytosis, and had undergone an operation. Three years later she was referred to our hospital with the chief complaint of bloody stools. She again developed adenocarcinoma of the sigmoid colon. Blood chemistry showed a leukocyte count of 26,850/ml without anemia or thrombocytopenia. Bone marrow aspiration gave a nucleated cell count of 109,600/ml with 50.2% lymphocytes. Lymphocytes surface marker showed T-cell characterestics with CD4+/CD8-. The serological test showed negative anti-HTLV-1 antibody and the TCRab chain was rearranged in her bone marrow aspirate. From these results she was diagnosed as having T-CLL.
  • 新井 幸宏, 半田 智幸, 中村 文彦, 高橋 渉, 牧 和宏, 三谷 絹子
    2002 年 43 巻 9 号 p. 865-867
    発行日: 2002年
    公開日: 2009/07/28
    ジャーナル 認証あり
    A 63-year-old male was diagnosed as chronic myelomonocytic leukemia with normal karyotype in September 1998. He developed acute myelogenous leukemia (AML-M4Eo) in September 2001. The cytogenetic analysis disclosed double t(3;21) at a ratio of 1/20, and the reverse transcriptase-polymerase chain reaction showed AML1/EVI-1 mRNA. He could not achieve complete remission after two courses of induction chemotherapy, and his leukemia cells carrying double t(3;21) were relatively increased. He died of interstitial pneumonia in December 2001. This is the first leukemia case with double t(3;21) and this chromosomal abnormality might play a role in leukemia cell proliferation by generating two AML1/EVI-1 genes.
  • 住 昌彦, 田内 哲三, 嶋本 隆司, 指田 吾郎, 中嶋 晃弘, 伊藤 良和, 大屋敷 一馬
    2002 年 43 巻 9 号 p. 868-870
    発行日: 2002年
    公開日: 2009/07/28
    ジャーナル 認証あり
    A 73-year-old woman with chronic myeloid leukemia was treated with interferon-α, hydroxyurea, and busulfan before imatinib mesylate treatment. The leukocyte count was 8,400/; hemoglobin concentration, 12.0 g/; and platelet count, 19.7×104/. She received 400 mg of imatinib mesylate for 17 days before the agent was discontinued because of pancytopenia. A bone marrow biopsy on the 87th day after the last imatinib mesylate administration demonstrated severe hypocellularity. She needed many RBC and Plt transfusions and filgrastim administration. Grade 4 neutropenia continued for 35 days and Grade 3 thrombocytopenia continued for over 122 days. Imatinib mesylate, an agent targeting BCR-ABL, is expected to be useful as an effective therapeutic agent for chronic myeloid leukemia. However the present case suggests that its appropriate dose is individually variable and we should carefully consider the former treatment, and the clinical stage of the disease before initiating imatinib treatment.
  • 片桐 智子, 嶋本 隆司, 荘司 奈穂子, 本多 聖子, 木村 之彦, 大屋敷 一馬
    2002 年 43 巻 9 号 p. 871-874
    発行日: 2002年
    公開日: 2009/07/28
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    A 53-year-old woman with refractory acute myeloid leukemia had a cough and chest pain. Chest X-ray and computed tomography demonstrated a cavity for which antibiotics, antituberculosis and antifungal agents were not effective. A diagnosis of pulmonary aspergillosis and pulmonary alveolar proteinosis (PAP) was made on the basis of the detection of aspergillus using transbronchial lung biopsy and PAS-positive materials in the sputum. Even though some cases with PAP in hematological malignancy have been reported, the diagnosis of PAP was obtained in most of them at autopsy. In our experience three of seven cases of hematological malignancy had concomitant occurrence of aspergillosis and PAP. We should therefore pay particular attention to the possibility of PAP in patients with hematological neoplasia exhibiting pulmonary fungal infection, especially aspergillosis.
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