臨床血液
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45 巻, 9 号
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症例
  • 土岐 典子, 斉藤 泰之, 初見 菜穂子, 入澤 寛之, 佐倉 徹, 宮脇 修一
    2004 年 45 巻 9 号 p. 1017-1022
    発行日: 2004年
    公開日: 2009/07/28
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    症例は51歳女性。2001年12月発症の急性骨髄性白血病(M4)で,2回の寛解導入療法(IDR+AraC)にて寛解に至らず,2002年4月HLAの一致した同胞より同種末梢血幹細胞移植を施行。前処置は,TBI+CY+VP-16を使用し,GVHD予防にはFK506+short term MTXを使用した。CD34陽性細胞は8.1×106/kgで,Day14に生着し,急性GVHDは併発せず,Day60で免疫抑制剤を中止した。GVHDの発症がないため,Day105にドナーリンパ球輸注を施行(CD3 0.58×107個/kg)。Day132に感冒様症状が出現し,Day135に呼吸困難があり,入院。CTで右肺中葉に斑状の間質性陰影と気管支壁の肥厚を認め,画像,症状,血液ガスから間質性肺炎が疑われた。急速に呼吸状態が悪化し,Day143より人工呼吸管理となり,Day149に死亡した。人工呼吸管理前には喀痰の排出はなかった。剖検で気管支粘膜表面には黄白色で苔状の付着物が認められ,気管,気管支,両側肺実質に,びまん性のアスペルギルス菌要素の増生が認められ,アスペルギルス気管気管支炎の所見であった。アスペルギルス気管気管支炎は,同種骨髄移植後の合併症としては稀であるが,通常の侵襲性アスペルギルス症と経過が異なり,注意を要する疾患と思われた。
  • 久保田 寧, 佐野 雅之, 中里 幸恵, 常吉 直子, 冨桝 りか, 桑原 伸夫, 福島 伯泰, 船井 典子, 菅 謙司, 末岡 榮三朗
    2004 年 45 巻 9 号 p. 1023-1027
    発行日: 2004年
    公開日: 2009/07/28
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    83歳の男性が2001年11月より誘引なく紫斑や皮下血腫があり入院。血小板23.7万/μl, PT正常,APTT105.9秒(対照27.2秒),第VIII因子(F VIII)活性0.2%。F VIIIインヒビターはIgGで力価1004BU/mlであった。悪性腫瘍や自己免疫疾患の存在は否定され,後天性F VIIIインヒビター陽性症例と診断した。出血傾向には遺伝子組替え活性型第VII因子が著効した。インヒビターに対しcyclophosphamide, predonisoloneやciclosporin療法を施行したが,抗体価は高値が持続。次にmethylprednisoloneミニパルス療法を施行したところ,抗体は消失したが,その後サイトメガロウイルス腸炎およびカリニ肺炎を併発し死亡した。本疾患は高齢者に多く,特にインヒビター力価が高い場合長期にわたる免疫抑制療法が必要であり,治療中は免疫抑制に伴う感染症に対し注意深い配慮が必要である。
  • 村瀬 和幸, 松永 卓也, 竹内 直子, 藤見 章仁, 瀧本 理修, 照井 健, 平山 泰生, 新津 洋司郎
    2004 年 45 巻 9 号 p. 1028-1032
    発行日: 2004年
    公開日: 2009/07/28
    ジャーナル 認証あり
    症例は76歳,女性。CML(慢性期)と診断され,imatinibの内服開始後6カ月の時点でmajor cytogenetic responseを得た。しかし,その9カ月後にABL遺伝子の点突然変異に起因するimatinib耐性を来し,血小板の増加とBCR/ABL陽性率の上昇を認めた。そこでimatinibを中止しインターフェロンα及びハイドロキシウレアで治療を行なったところ,ABL遺伝子変異クローンが消失し,再度imatinibにてhematologic responseを得た。
  • 山本 晃, 吉田 美奈子, 山本 正英, 大木 学, 三木 徹, 堀内 亮郎, 黒崎 雅之, 渡辺 守, 三浦 修
    2004 年 45 巻 9 号 p. 1033-1038
    発行日: 2004年
    公開日: 2009/07/28
    ジャーナル 認証あり
    症例は57歳男性。2001年8月にALPの上昇を指摘され,腹部CT, MRIと血管造影で肝門部及び左副腎に多発性腫瘤と門脈の閉塞を認めた。腹腔鏡下リンパ節生検では,リンパ濾胞の胚中心は萎縮しており,CD21, CD35, EMA陽性の紡錘型細胞が散在性ときに集簇性にみられた。濾胞内外に血管増生と硝子化が目立つ所見であることから,follicular dendritic cell (FDC) tumor in Castleman's disease (CD)と診断された。腹部リンパ節原発のFDC tumorのために門脈が閉塞していたが,側副血行路によって肝臓への血流は保たれていた。4コースのCHOP療法を行ったが,増大した腫瘤による閉塞性黄疸,胆道感染,敗血症を併発し,2002年12月に死亡した。CDを伴うFDC tumorは17例の報告があり,CDを伴わないものに比べ,予後不良である。
  • 真野 恵範, 横山 健次, 陳 建綱, 塚田 唯子, 池田 康夫, 岡本 真一郎
    2004 年 45 巻 9 号 p. 1039-1043
    発行日: 2004年
    公開日: 2009/07/28
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    症例は55歳男性。黄疸,右下肢腫脹を主訴として入院した。末梢血検査で白血球減少,軽度貧血に加えて芽球(6%)の出現,骨髄でMPO陽性芽球38.3%を認め急性骨髄性白血病と診断した。CTでは総胆管部に腫瘤を認め,内視鏡的逆行性胆道膵管造影では総胆管の狭窄を認め,同部位の生検所見よりgranulocytic sarcoma (GS)による閉塞性黄疸と診断した。GSは総胆管に加えて胸壁,骨盤底に多発性に認められた。経鼻胆管ドレナージチューブを留置し,IDR(12mg/m2×3日間),Ara-C(100mg/m2×7日間)による寛解導入療法を開始した。治療開始後肝機能障害と黄疸は徐々に改善した。造血回復の遷延は認められず,Day35には骨髄検査にて完全寛解を確認した。その後地固め療法3コース施行し,診断から8カ月の時点で完全寛解を維持している。
  • 太田 薫子, 橋野 聡, 清水 健一, 米積 昌克, 千葉 広司, 近藤 健, 鈴木 左知子, 今村 雅寛, 浅香 正博
    2004 年 45 巻 9 号 p. 1044-1047
    発行日: 2004年
    公開日: 2009/07/28
    ジャーナル 認証あり
    症例は44歳の男性。2001年11月頃より感冒様症状と進行する倦怠感・脱力感を自覚し函館中央病院受診し,急性型成人T細胞白血病(ATL)の診断となった。CHOP-V-MMV等の多剤併用化学療法を施行されるも完全寛解に至らず,2002年6月6日HTLV-I抗体陰性の兄からHLA完全一致血液型不一致同種骨髄移植を施行された。Day16に生着したが,前処置後も継続して末梢血にATL細胞の残存を認め,Day20に施行した骨髄穿刺検査にても5.7%のATL細胞の残存を認めた。このためgraft-versus-leukemia (GVL)効果を期待して免疫抑制剤をDay24に中止したところ,Day40の骨髄所見にてATL細胞の消失を認めた。その後,grade IIIの急性腸管graft-versus-host disease (GVHD)を発症したが免疫抑制剤再投与により軽快し,Day188に退院,現在完全寛解を維持したまま外来経過観察中である。本症例においては,免疫抑制剤早期中止によってその後発症したGVHDに伴うGVL効果も,急性型ATLの非寛解期移植でありながら比較的長期間寛解が維持できている大きな理由と考えられた。
  • 沖 将行, 安藤 潔, 中島 光, 中野 好章, 板垣 浩之, 中塩屋 千絵, 加藤 俊一, 堀田 知光
    2004 年 45 巻 9 号 p. 1048-1052
    発行日: 2004年
    公開日: 2009/07/28
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    臍帯血移植の成人例への適用は移入細胞数不足により限定されている。われわれはマウス骨髄ストローマ細胞株HESS-5細胞を利用して臍帯血CD34陽性細胞を体外増幅するシステムを開発し,その安全性と有効性を確認するための臨床I/II相試験を開始した。転移性乳癌に骨髄異形成症候群を合併した52歳女性に対し,骨髄非破壊的前処置後に体外増幅細胞を併用した臍帯血移植を施行した。臍帯血細胞の75%は未処置のまま第0日に輸注した。移植片の25%は体外でCD34陽性細胞を純化し,TPO, SCF, Flk2Flt3 ligand (FL)を含む無血清培地を用いてHESS-5細胞上で5日間培養した後,第5日に輸注した。患者は移植後37日目に肺炎,移植後48日目に脳出血を合併し,移植後50日目に死亡した。体外増幅細胞輸注に伴う急性の有害事象は認められなかった。染色体検査でドナー造血が認められたが,血液学的生着は確認されなかった。
  • 山崎 悦子, 上條 亜紀, 田口 淳, 兵 理絵, 本村 茂樹, 児玉 文雄, 小林 昭一, 丸田 壱郎, 長尾 大, 石ヶ坪 良明
    2004 年 45 巻 9 号 p. 1053-1057
    発行日: 2004年
    公開日: 2009/07/28
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    症例は34歳,女性。非血縁者間骨髄移植(BMT) 10カ月後慢性GVHD増悪のため,入院となった。入院第5病日サイトメガロウイルス(cytomegalovirus: CMV)抗原陰性,第9病日に血小板減少出現。第13病日肝機能障害出現,第14病日肝機能障害急性増悪,DIC, 間質性肺炎像を呈し,急激に呼吸機能障害進行,同日死亡。病理所見では,多核細胞を主体に核内封入体を有する大型細胞が全身性に認められ,水痘・帯状疱疹ウイルス(varicella-zoster virus: VZV)の感染と考えられた。また,肺,肝の組織からCMV/HHV-6/EBV DNA, 血液からVZV DNAが確認された。臨床経過および感染臓器から,VZV感染が主たる死因となったと考えられた。本症例は,慢性GVHDおよびその治療による免疫機能低下のために,複数のヘルペス属ウイルスの再活性化をおこしVZV感染症が致死的経過をたどった点で特記すべき症例であった。
短報
  • 木村 文彦, 小林 真一, 小倉 和外, 小林 彩香, 鳥飼 宏基, 池田 宇次, 佐藤 謙, 元吉 和夫
    2004 年 45 巻 9 号 p. 1058-1060
    発行日: 2004年
    公開日: 2009/07/28
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    An increase in the presence of the Ph-negative, trisomy 8 clone has been reported in chronic myelogenous leukemia (CML) under imatinib therapy, but any impact of the clone on patient prognosis remains uncertain. We report here on a 42-year-old male with CML who received imatinib after failure of interferon-α therapy. A chromosomal analysis revealed 18/20 trisomy 8 in bone marrow at 10 months of imatinib administration. Continuing imatinib at 300 mg daily resulted in a decrease in the number of trisomy 8 clones as well as the disappearance of Ph clone. Furthermore, the patient's pancytopenia was gradually improved. Imatinib therapy could be continued even with the emergence of trisomy 8.
  • 中谷 綾, 藤田 浩之, 立花 崇孝, 竹村 佐千哉, 石ヶ坪 良明
    2004 年 45 巻 9 号 p. 1061-1063
    発行日: 2004年
    公開日: 2009/07/28
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    A 37-year-old man with acute myelomonocytic leukemia (AML) M4E who exhibited the complex karyotype of 5q−, 7q−, and +22 in addition to inv(16), relapsed soon after complete remission. As previously reported, AML M4E carrying inv(16) is associated with a good prognosis, even when co-occurring with chromosomal abnormalities, which alone are considered to have poor outcome. Cytogenetic prognosis studies, such as CALGB or SWOG, have reported that certain additional chromosomal abnormalities or complex karyotypes might affect the prognosis of patients with AML M4E with inv(16). Our case suggests that, in general, AML M4E carrying inv(16) is in the favorable risk category, while cases with additional chromosomal abnormalities or complex karyotypes might be classified in the poor risk group and thus should be given additional clinical attention.
  • 井口 豊崇, 迫田 万里代, 陳 建綱, 横山 健次, 服部 豊, 池田 康夫, 岡本 真一郎
    2004 年 45 巻 9 号 p. 1064-1066
    発行日: 2004年
    公開日: 2009/07/28
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    A 66-year-old man was referred to our hospital for the treatment of refractory multiple myeloma with thalidomide. He had a history of an interstitial pneumonia of unknown etiology two months before admission. Eight days after starting 200 mg/day of thalidomide, he developed dyspnea and fever, followed by a macropapular rash in the trunk. The dyspnea got worse and a CT scan revealed interstitial pneumonia 16 days after the treatment. He required mechanical ventilatory support. Bronchoalveolar lavage fluid revealed eosinophilia, suggesting a thalidomide-induced interstitial pneumonia. Thalidomide was discontinued and methylprednisolone (1000 mg/d×3 days) was started, and the pneumonia and rash markedly improved within six days. After that the patient contracted MRSA pneumonia and died of MRSA septicemia.
  • 住 昌彦, 高久 智生, 井口 具隆, 石井 裕子, 片桐 智子, 田内 哲三, 芹沢 博美, 向井 清, 大屋敷 一馬
    2004 年 45 巻 9 号 p. 1067-1069
    発行日: 2004年
    公開日: 2009/07/28
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    A 64-year-old man with primary esophageal lymphoma suffered from dysphagia. An upper gastrointestinal examination revealed a partly ulcerated submucosal tumor in the upper portion of the esophagus. Histopathological and immunohistological examination of endoscopic biopsy specimens showed diffuse large B-cell lymphoma of the immunoblastic type. Improvement of the dysphagia and esophageal findings were noted after chemotherapy and radiotherapy. A review of the literature indicated that primary esophageal lymphomas account for less than 1% of all gastrointestinal lymphomas, and less than 0.1% of all malignant lymphomas. Because of the rarity of primary esophageal lymphoma, its clinical and biological characteristics are not currently well known. It is important to accumulate information on, and to further investigate patients with, primary esophageal lymphoma.
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