臨床血液
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60 巻, 12 号
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Picture in Clinical Hematology
臨床研究
  • —単一施設における後方視的検討—
    佐藤 信恵, 湯田 淳一朗, 山内 寛彦, 宮本 憲一, 神原 悠輔, 南 陽介
    2019 年 60 巻 12 号 p. 1623-1629
    発行日: 2019年
    公開日: 2019/12/27
    ジャーナル 認証あり

    Ponatinib(PON)は第二世代tyrosine kinase inhibitor(TKI)耐性・不耐容のPhiladelphia染色体(Ph)陽性白血病に高い有効性を示すが,血管性有害事象の発症に留意する必要がある。当施設でPON治療歴のあるPh陽性白血病7例において,血管性有害事象の発症率とリスク因子,適切なモニタリング方法を明らかにするために,後方視的解析を行った。Asprin予防投与にもかかわらず,TKI前治療歴が長く,SCORE Risk ChartまたはSuita Score(心血管疾患の10年間の発症危険度予測)で高リスク群に分類される2例でそれぞれ不安定狭心症,アテローム血栓性脳梗塞を発症した。一方,深部静脈血栓を合併した1例はedoxabanを併用し,PONを安全に継続した。特に血管性有害事象の高リスク群では,慎重なモニタリングと生活習慣病への治療介入が重要である。

症例報告
  • 柴田 翔, 北野 俊行, 岡本 吉央, 瀧内 曜子, 山本 和代, 田端 淑恵, 饗庭 明子, 吉田 裕治, 南谷 泰仁, 小川 誠司, 有 ...
    2019 年 60 巻 12 号 p. 1630-1634
    発行日: 2019年
    公開日: 2019/12/27
    ジャーナル 認証あり

    60歳男性。2003年に血小板増多で受診。末梢血では赤血球数,白血球数は正常値で,骨髄検査では異形成を伴う巨核球の増生を認め,染色体G-band検査で5番染色体長腕の欠失(5q−)を指摘された。当初は骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍(MDS/MPN)と診断し,血小板増多に対してaspirinとhydroxyureaによる治療を行った。経過中,5q−を検出するためにCSF1REGR1のFISH検査を提出したが陰性であった。2017年治療抵抗性となったため網羅的遺伝子検査を行った。5番染色体の欠失は5q14-5q23に存在し,5q−症候群の共通欠失領域(5q32-5q33領域;CSF1Rを含む)や高リスクMDSや急性骨髄性白血病の共通欠失領域5q31領域(EGR1を含む)とは異なる部位であると判明した。本症例ではCALR変異も判明したため本態性血小板血症(ET)の診断基準を満たしており,anagrelideを開始して血小板数の改善を認めた。網羅的遺伝子検査は正確な診断と治療に結びつく可能性が期待できると考えられた。

  • 佐藤 広太, 塚田 信弘, 梨本 淳一郎, 宇藤 唯, 宮崎 寛至, 小倉 瑞生, 吉識 由実子, 阿部 有, 岡塚 貴世志, 石田 禎夫, ...
    2019 年 60 巻 12 号 p. 1635-1640
    発行日: 2019年
    公開日: 2019/12/27
    ジャーナル 認証あり

    Elotuzumab(ELO)は再発・難治性多発性骨髄腫に対する有効性が示されているが,同種移植後の投与例は報告がない。我々は同種移植後にELd療法(ELO,lenalidomide(LEN),dexamethasone)を行った2例を経験した。1例は11レジメンによる治療後に臍帯血移植を施行し,移植後140日でELd療法を導入した。既存の皮膚graft-versus-host disease(GvHD)は増悪なく,ELd療法開始後6ヶ月で免疫抑制剤を中止可能であった。2例目は6レジメンによる治療後,非血縁者間骨髄移植を施行した。移植後544日で他の維持療法からELd療法へ変更したが,既存の皮膚慢性GvHDは改善し,2コース終了時には免疫抑制剤が中止可能であった。同種移植後のLEN維持療法はGvHDを悪化させるとされているが,ELOを含むELd療法は安全に施行できる可能性がある。

  • 原田 靖彦, 村田 誠, 松本 あかね, 加藤 大三, 八木 哲也, 矢口 貴志, 吉川 剛典, 武市 拓也, 秋山 真志, 山口 洋平, ...
    2019 年 60 巻 12 号 p. 1641-1646
    発行日: 2019年
    公開日: 2019/12/27
    ジャーナル 認証あり

    骨髄移植後に再発した骨髄異形成関連変化を伴う急性骨髄性白血病患者(47歳,男性)に臍帯血移植を実施した。生着前に広域抗菌薬不応の発熱性好中球減少症および全身性の有痛性結節が出現した。皮膚生検と血液培養で糸状菌を認め真菌血症と診断,さらに培養コロニーの検鏡,質量分析,塩基配列決定からFusarium solaniによる播種性感染症と確定診断した。Liposomal amphotericin B(L-AMB)5 mg/kg/日の投与により熱型と皮疹は改善し始めた。Day19に生着し,皮膚急性移植片対宿主病stage3は外用ステロイド剤で寛解した。Day38にvoriconazoleへ変更したところFusarium感染症は増悪した。その後はL-AMB計19週間の投与で治癒した。生着前の播種性Fusarium感染症は極めて予後不良である。本症例では,好中球の生着に加え,速やかな確定診断,適切な抗真菌薬の選択,その十分量かつ長期間の投与,ステロイド剤全身投与回避などが功を奏したと考えられた。

  • 高田 耕平, 河村 俊邦, 河野 貴子, 曽根 岳大, 小縣 開, 齋藤 啓太, 岡田 陽介, 田地 規朗, 寺本 昌弘, 加藤 章一郎, ...
    2019 年 60 巻 12 号 p. 1647-1651
    発行日: 2019年
    公開日: 2019/12/27
    ジャーナル 認証あり

    69歳の女性。3週間で30 kgの体重増加および両側下腿浮腫発症を契機にネフローゼ症候群疑いで当院へ紹介となった。尿検査では尿蛋白は微量であり,ネフローゼ症候群は否定され,CT検査で全身の皮下浮腫および胸腹水貯留,頸部・腋窩リンパ節腫脹を認めた。腋窩リンパ節生検を行い,angioimmunoblastic T-cell lymphomaと診断した。CHOP療法1コースで,腫大していたリンパ節は縮小し,全身の浮腫も改善した。CHOP療法を計6コース施行し完全寛解となった。治療前の血中vascular endothelial growth factor(VEGF)が高値で,治療後に正常化したことより,全身性浮腫の原因としてVEGFによる血管透過性亢進作用が関与したと考えられた。また,生検検体の病理検査結果でCD20陽性のB細胞にEBERおよびVEGF陽性が確認され,EBV感染細胞によるVEGFの分泌が病態に関連している可能性が考えられた。

  • 内田 智之, 井手 史朗, 大原 慎, 井上 盛浩, 華 見, 横山 泰久, 坂田(柳元) 麻実子, 萩原 政夫
    2019 年 60 巻 12 号 p. 1652-1656
    発行日: 2019年
    公開日: 2019/12/27
    ジャーナル 認証あり

    初発時70歳女性。急性骨髄性白血病(AML)に対して化学療法が施行され寛解に至った。その6年後に白血球増多と胸水貯留が出現し,骨髄検査で骨髄異形成/増殖性腫瘍(MDS/MPN)の診断を得た。さらに1年後に発熱とリンパ節腫脹が出現し,リンパ節生検で末梢性T細胞性リンパ腫非特異型(PTCL-NOS)の診断に至り,化学療法で部分寛解を達成した。加療終了52日目に末梢血中に骨髄芽球が認められ,リンパ節腫脹も再燃し,AMLの再発およびリンパ腫の再燃と考えられた。MDS/MPN時の骨髄検体とリンパ腫発症時リンパ節生検検体から共通するTET2変異が認められ,加齢や化学療法を背景としたクローナルな造血系遺伝子異常を背景としてAMLとPTCL-NOSが同時に発症した可能性が示唆された。

  • 岡橋 望, 星野 永, 久保 政之, 長谷川 淳, 田中 晴之, 天野 逸人
    2019 年 60 巻 12 号 p. 1657-1662
    発行日: 2019年
    公開日: 2019/12/27
    ジャーナル 認証あり

    症例は71歳男性。2015年10月に形質細胞腫を発症し,第5胸椎と第3腰椎の腫瘤に放射線照射を行い,経皮的後方固定術を行った後,2016年1月からlenalidomide,dexamethasone(Ld)療法を開始した。9コース終了後の2016年10月から心窩部不快感,顔面に丘疹が出現し,FDG-PETを撮影したところ,十二指腸水平脚と右肺下葉多発結節影にFDG集積が認められた。皮膚生検,十二指腸水平脚の潰瘍病変生検,気管支鏡での擦過細胞診のいずれも,Grocott染色陽性の胞子が認められ,播種性クリプトコックス症と診断した。播種性クリプトコックス症は脳髄膜炎を起こすことが多いが,消化管病変を呈することは極めて稀である。消化管クリプトコックス症の基礎疾患はAIDS,血液腫瘍,危険因子としてステロイドや免疫抑制剤投与があり,食道,胃十二指腸,小腸,結腸いずれにも病変を呈する。腹痛,血便,消化管穿孔などで発見されるが無症候性のこともあり注意が必要である。

  • 中村 恭子, 佐分利 益穂, 近藤 能行, 曽我 泰裕, 井谷 和人, 幸野 和洋, 大塚 誠, 中山 俊之
    2019 年 60 巻 12 号 p. 1663-1668
    発行日: 2019年
    公開日: 2019/12/27
    ジャーナル 認証あり

    症例は65歳,男性。多発リンパ節腫大を契機として,芽球型マントル細胞リンパ腫(blastoid MCL),stageIVAと診断された。Ki-67 indexは93%と高値を示した。CHASER療法4コース後にPRとなり,自家移植を行った。移植後2ヶ月でCRを確認するも,移植後6ヶ月に左上腕腫瘤で再発した。FDG-PET/CTでは,上腕腫瘤に加え,多発リンパ節病変と右大脳に3 cm大の腫瘤を認めた。多剤併用化学療法に抵抗性を示し,上腕腫瘤と大脳病変への局所放射線照射45 Gyを行い縮小が得られたが,非照射病変の腹腔内リンパ節が増大した。腹腔内巨大病変への局所放射線照射41 Gyに並行して,ibrutinib 560 mgを開始したが,1ヶ月後にはPDとなり,再発から5ヶ月で原病死された。Ki-67 index高値を呈するblastoid MCLの予後は極めて不良である。中枢神経浸潤のリスクも高くその予防を含む治療選択を要し,ibrutinib移植後維持療法は中枢神経移行からも選択肢となり得るが,さらなる治療成績改善のための試みが必要と考えられる。

短報
  • 山口 享宏, 葛城 武文, 塚田 順一
    2019 年 60 巻 12 号 p. 1669-1671
    発行日: 2019年
    公開日: 2019/12/27
    ジャーナル 認証あり

    The rare chromosomal translocation t(16;21) has been associated with CD56 expression and extramedullary lesions in acute myeloid leukemia (AML). We herein report the first case of the development of isolated pericardial relapse after HLA-haploidentical peripheral blood stem cell transplantation (haplo-PBSCT). A 42-year-old male AML patient with t(16;21)(p11.2;q22) received haplo-PBSCT at partial remission, and he exhibited dyspnea due to massive pericardial effusion 11 months later. The effusion analysis revealed CD56+ leukemic cells, and G-banded karyotyping of the cells demonstrated t(16;21)(p11.2;q22). Salvage chemotherapy was administered, but only a transient improvement of the effusion was achieved. Moreover, the pleural effusion developed without bone marrow relapse.

  • 松本 万里恵, 佐分利 益穂, 近藤 能行, 曽我 泰裕, 井谷 和人, 幸野 和洋, 甲斐 宜貴, 三浦 源太, 中山 俊之
    2019 年 60 巻 12 号 p. 1672-1675
    発行日: 2019年
    公開日: 2019/12/27
    ジャーナル 認証あり

    An 84-year-old woman presented pancytopenia. She was diagnosed with myelodysplastic syndromes (MDS) with excess blasts-1, however, she declined treatment with azacitidine (AZA). Ten months later, bilaterally symmetrical, non-pitting edema appeared on the lower legs. A skin biopsy of the lower leg revealed lymphedema. The appearance and location of the lymphedema suggested an immunologic etiology; however, tests for autoimmune diseases yielded negative results. Therefore, a relationship between MDS and lymphedema was, therefore, speculated. Consequently, treatment with AZA was started, which led to marked improvement in both the lymphedema and pancytopenia. Based on the skin tissue pathology and the improvement in MDS after treatment with AZA, MDS-related autoinflammatory lymphedema was diagnosed.

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